Definisi

Hiperbilirubinemia adalah
Ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang
menjurus ke arah terjadinya kern ikterus atau
ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak
dikendalikan
Kadar serum bilirubin terhadap usia
menurut Normogram Bhutani
Metabolisme
Bilirubin
 Etiologi
• Produksi yang berlebihan
Hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas
Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi G6PD,
piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.
• Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi
hepar
Imaturitas hepar, kurangnya substrat untuk
konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar,
akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak
terdapatnya enzim glukorinil transferase
(Sindrom Griggler-Najjar).
• Gangguan transportasi
Bilirubin dalam darah terikat pada albumin.
Defisiensi albumin menyebabkan lebih
banyak terdapatnya bilirubin indirek yang
bebas dalam darah yang mudah melekat ke
sel otak.
• Gangguan dalam eksresi
Obstruksi dalam hepar atau di luar hepar.
Kelainan di luar hepar diakibatkan oleh
kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar
infeksi atau kerusakan hepar lain.
 Klasifikasi
Ikterus fisiologi
Ikterus fisiologi adalah ikterus yang tidak
mempunyai dasar patologi atau tidak mempunyai
potensi menjadi kern ikterus.
• Timbul pada hari kedua dan ketiga
• Kadar bilirubin indirek tidak melebihi 10 mg%
pada neonatus cukup bulan.
• Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak
melebihi 5% per hari.
• Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg%.
• Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.
• Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan
keadaan patologis.
Ikterus Patologi
Ikterus patologis adalah ikterus yang mempunyai
dasar patologis atau kadar bilirubin mencapai suatu
nilai yang disebut hiperbilirubinemia.
• Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama.
• Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada neonatus
cukup bulan atau melebihi 12,5% pada neonatus
kurang bulan.
• Pengangkatan bilirubin lebih dari 5 mg% per hari.
• Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama.
• Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.
• Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik.
 Manifestasi
Gambaran klinis
ikterus fisiologis:
• Tampak pada hari
• Bayi tampak sehat
(normal)
• Kadar bilirubin total
<12mg%
• Menghilang paling lambat
10-14 hari
• Tak ada faktor resiko
• Sebab: proses
fisiologis(berlangsung
dalam kondisi fisiologis)
Gambaran klinik
ikterus patologis:
– Timbul pada umur
<24 jam
– Cepat berkembang
– Bisa disertai anemia
– Menghilang lebih dari
2 minggu
– Ada faktor resiko
– Dasar: proses
patologis
Derajat Ikterus pada Neonatus
menurut Kramer
Deraja Daerah Ikterus Perkiraan
t Kadar Bilirubin
Ikterus
I Kepala dan Leher 5 mg/dL
II Sampai badan Atas 9 mg/dL
(diatas umbilikus)
III Di bawah umbilikus 11,4 mg/dL
dan diatas lutut
IV Sampai pada lengan 12,4 mg/dL
dan tungkai bawah
lutut
V Sampai telapak 16 mg/dL
tangan dan kaki
 Penegakan diagnosis ikterus
neonatarum berdasarkan waktu
kejadiannya:
 Terapi
Pada dasarnya, pengendalian bilirubin adalah seperti
berikut:
• Stimulasi proses konjugasi bilirubin menggunakan
fenobarbital. Obat ini sudah jarang dipakai lagi.
• Penambahan albumin bisa dilakukan tanpa
hipoalbuminemia. Albumin diberikan dengan dosis
tidak melebihi 1g/kgBB, sebelum maupun sesudah
terapi tukar.
• Mengurangi peredaran enterohepatik dengan
pemberian makanan oral dini
• Memberi terapi sinar hingga bilirubin diubah menjadi
isomer foto yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan
dari tubuh karena mudah larut dalam air.
FOTOTERAPI
• Menghambat produksi bilirubin.
Metalloprotoporfirin merupakan competitor
inhibitif terhadap heme oksigenase. Ini masih
dalam penelitian.
• Menghambat hemolisis. Immunoglobulin dosis
tinggi secara intravena (500-1000mg/Kg IV>2)
sampai 2 hingga 4 jam telah digunakan untuk
mengurangi level bilirubin pada janin dengan
penyakit hemolitik.
• Mengeluarkan bilirubin secara mekanik
melalui transfusi tukar.
 Indikasi Transfusi tukar
• Pada semua keadaan dengan kadar
bilirubin indirek ≥ 20mg%
• Kenaikan kadar bilirubin indirek yang
cepat yaitu 0,3-1mg%/jam
• Anemia yang berat pada neonatus
dengan gejala gagal jantung
• Bayi dengan kadar hemoglobin tali
pusat <14mg% dan uji Coombs direct
positif
 Komplikasi
Terjadi kern ikterus yaitu kerusakan otak akibat
perlengketan bilirubin indirek pada otak.
Gejala klinis antara lain:
• Bayi tidak mau menghisap,
• Letargi,
• Mata berputar-putar,
• Gerakan tidak menentu,
• Kejang tonus otot meninggi,
• Leher kaku dan akhirnya opistotonus.

Bayi yang selamat biasanya menderita gejala sisa berupa

paralysis serebral dengan atetosis, gangguan
pendengaran, paralysis sebagian otot mata dan dysplasia
dentalis.