Oleh

Prita Wahyu Utami

SMF KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM
AL-AZHAR
RSUD BANGLI
2018
 Pemfigus  bahasa yunani “ pemphix’’
gelembung atau lepuhan

o Pemfigus Vulgaris  penyakit bula autoimun

Bersifat kronik
Menegenai kulit dan membran mukosa
Histopatologi = Bula intraepidermal
( proses akantolisis)
 Nama : NKP
 Umur : 68 tahun
 Jenis Kelamin : Perempuan
 Alamat : Br. Kebon Kangin
 Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
 Suku : Bali
 Bangsa : Indonesia
 Agama : Hindu
 Status Perkawinan : Menikah
 Keluhan Utama: Kulit nyeri kemerahan melepuh pada
wajah dan dada
 Riwayat penyakit sekarang
Pasien datang ke IGD RSUD Bangli di MRS di ruangan
kulit mengeluh gatal, nyeri dan kemerahan ditutupi
krusta dan erosi dibagian wajah,bibir, dan dada, pasien
mengeluh nyeri di tenggorokan, sulit untuk menelan.
Dikatakan keluhan ini sudah dirasakan pasien sejak 3
minggu. Sebelumnya pasien mengeluh badannya demam
kemudian dibawah ke bidan dan diberikan obat penurun
panas paracetamol dan penicilin. Pasien mengatakan
setelah minum obat tersebut keesokan harinya pasien
timbul bintil kemudian pasien mengeluh gatal dan nyeri .
Muncul gelembung berisi air pertama kali di bagian lengan
terlebih dahulu kemudian pecah menjalar ke bagian bibir,
wajah,dada dan ketiak.
 Riwayat penyakit dahulu
Pasien belum pernah mengeluhkan keluhan seperti ini
sebelumnya. Dikatakan pasien sebelumnya tidak
mengalami alergi makanan dan obat. Dikatakan tidak ada
riwayat Hipertensi dan Diabetes Mellitus

 Riwayat penyakit keluarga

Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan yang sama.

 Riwayat pribadi sosial dan lingkungan

Sehari hari aktivitas pasien sebagai ibu rumah
tangga, merokok (-), minum alkohol(-)
 Riwayat pengobatan
Pasien sebelumnya telah mengalami pengobatan di
bidan dan diberikan obat penurun panas paracetamol dan
penicilin.
 Status Present:
 Keadaan Umum : Baik
 Kesadaran : Compos Mentis
 Tekanan Darah : 100/70 mmHg
 Respirasi Rate : 18x/m
 Nadi : 80x/m
 Suhu : 380C
Status General:
 Kepala : Normochepali
 Mata : anemis -/-, ikterus -/-, pupil isokor +/+
 THT : T1/T1, Palatum mole eritema, PKGB(-)
 Thorax :
 Pulmo: vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing-/-
 Cor: S1 S2 tunggal reguler, murmur (-)
 Abdomen : BU (+) normal, distensi (-), timpani
(+)
 Ekstremitas : Akral hangat (+), edema (-)
 Status Dermatologis
 Lokasi: Regio facialis, labia,colli, thorax
anterior-posterior , axilla
 Efloresensi: lesi eritematous erosi multiple
sirkumskrip ukuran lentikular hingga
numular, tersebar diskret hingga konfluens
tertutup krusta hiperpigmentasi dan dasarnya
lesi eritematosa
 Pemfigus Vulgaris
 Sindrom Steven Johnson
 Pemfigoid bulosa
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
DARAH LENGKAP (28-11 2018)

Parameter Hasil Unit Nilai Keterangan

Rujukan

WBC 4,8 109/l 3,5-10,0 Normal

RBC 3,21 1012/l 3.50-5.50 Low

Low
HGB 8,7 g/dl 11,5-16,5
Low
HCT 26,5 % 35,0-55,0

PLT 89 109/l 100-400 Low

SEROLOGI 28-11-2018
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
DARAH LENGKAP (29-11 2018)

Parameter Hasil Unit Nilai Keterangan

Rujukan

WBC 5,7 109/l 3,5-10,0 Normal

RBC 3,06 1012/l 3.50-5.50 Low

Low
HGB 8,2 g/dl 11,5-16,5
Low
HCT 25,5 % 35,0-55,0

PLT 112 109/l 100-400 Normal

 DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris
 PLANNING TERAPI
MRS
IVFD RL 20 tpm
Methylprednisolon 3x 8mg
Citirizin 1x 10 mg
Salep Hydrocortison 2,5% + chloramphenicol 2% 2x1
Kompres NaCl 0,9% 3x1
Kenalog 2x1
 Tanggal S O A P
29-11- Pasien KU: lemah Pemfigus IVFD RL 20 tpm
mengeluh nyeri Kes: Compos Mentis Methylprednisolon 3x
2018 Vulgaris
dan gatal pada Status dermatologis 8mg
lesi di wajah, Lokasi : Regio facialis, Citirizin 1x 10 mg
bibir, dada. thorax anterior-posterior , Salep Hydrocortison
Demam (-), axilla 2,5% +
nyeri menelan Efloresensi: lesi eritematous chloramphenicol 2%
(+) erosi multiple sirkumskrip 2x1
ukuran lentikular hingga Kompres NaCl 0,9%
numular, tersebar diskret 3x1
hingga konfluens tertutup .
krusta hiperpigmentasi dan
dasarnya lesi eritematosa
Regio Labia, colli (membaik)
: makula hiperpigmentasi,
erosi diskret , dasar lesinya
eritematosa
 Tanggal S O A P
23-11- Pasien KU: lemah Pemfigus BPL
mengeluh nyeri Kes: Compos Mentis Methylprednisolon 3x
2018 Vulgaris
dan gatal pada Status dermatologis 8mg
lesi di wajah, Lokasi : Regio facialis, Citirizin 1x 10 mg
bibir, dada. thorax anterior-posterior , Salep Hydrocortison
Demam (-), axilla 2,5% +
nyeri menelan Efloresensi: lesi eritematous chloramphenicol 2%
(+) erosi multiple sirkumskrip 2x1
ukuran lentikular hingga Kompres NaCl 0,9%
numular, tersebar diskret 3x1
hingga konfluens tertutup .
krusta hiperpigmentasi dan
dasarnya lesi eritematosa
Regio Labia, colli (membaik)
: makula hiperpigmentasi,
erosi diskret , dasar lesinya
eritematosa
 Tanggal S O A P
04-12- Pasien KU: Baik Pemfigus Lameson 2x 8mg
mengeluh nyeri Kes: Compos Mentis Tiriz 1x 10 mg
2018 Vulgaris
(-), gatal (-), Status dermatologis Salep Hydrocortison
Kontrol demam (-) Lokasi : Regio (membaik) 2,5% 10 gr 2x1
poli kulit facialis,labia,colli thorax
kelamin anterior-posterior , axilla
Efloresensi: makula
hipopigmentasi,
hiperpigmentasi multiple
sirkumskrips ukuran
lentikular hingga numular
tersebar diskret
Pemfigus vulgaris
 penyakita autoimun berupa bula yang
bersifat kronik yang dapat mengenai
membran mukosa maupun kulit, dan
ditemukan antibodi IgG yang bersirkulasi dan
terikat pada permukaan sel
 Frekuensi jenis
Tersebar diseluruh kelamin umumnya
dunia sama

Semua Bangsa dan

Ras
 Penyebab pasti belum diketahui
 Faktor genetik
 Faktor autoimune
 Faktor obat : penisilin dan captopril
 Antibodi Terbentuk Pelepasan
Desmoglien 3 di
IgG permukaan sel plasminogen plasminogen
terbentuk keratinosit aktivator aktivator

Pemisahan Penarikan
Tonofilamen Kerusakan Plasminogen
sel-sel dari sitoplsam plasmin
keratinosit keratinosit
desmosom

Terbentuk
akantolisis celah BULA
suprabasal
 Lepuh pada kulit dan membran mukosa
 Bula berdinding tipis,kendor dan mudah
pecah
 Dasar eritematous
 Lesi berupa bula atau vesikel yang mudah
pecah menjadi erosi dan krusta
 Jika lesi sembuh lesi seperti hiperpigmentasi
atau hipopigmentasi tanpa terbentuk
jaringan parut.
 Nikolskysign positif (+)
 Tzanck test
 Histopatologi
 Imunopatologi
•Bula intraepidermal suprabasal
•Sel-sel epitel yang mengalami
akantolisis pada dasar bula
 Direct Immunofluorescence Indirect Immunofluorescence
Antibodi intraseluler tipe IgG Mengukur jumlah autoantibodi
disubstansi intraseluler IgG dalam darah
epidermis
 Dermatitisherpetiformis
 Pemfigoid bulosa
NON MEDIKAMENTOSA MEDIKAMENTOSA
 kortikosteroid

 Prednison 60-150 mg/hari, bisa pakai 3

mg/KgBB pada pemfigus yang lebih berat
 Jika masih timbul lesi baru dalam 5-7 hari,
dosis dinaikkan 50%
 Jika ada perbaikan dosis diturunkan bertahap
biasanya setiap 5-7 hari di turunkan 10-20mg
 OBAT IMUNOSUPRESAN

 Dosis azatioprin 50-50 mg/hari atau 1-

3mg/KgBB
 Siklofosfamida 1 – 3 mg/kgBB/ hari dan
terbukti lebih efektif.
 TOPIKAL

 Lesi Basah : kompres garam NaCl 0.9%

 Lesi yang baru pecah dapat di oleskan
Antibiotik salap (Fusidic Acid)
 Lesi Kering: Talcum Acidum Salicylicum 2%.
N TEORI KASUS
O
1 Berdasarkan diagnosis pemfigus vulgaris Pada kasus ini, pasien
ditandai oleh adanya lepuh-lepuh pada didiagnosis dengan pemfigus
kulit dan membran mukosa Pemfigus vulgaris karena berdasarkan
vulgaris ditandai oleh adanya bula anamnesis pada pasien ini
jernih berdinding tipis, kendur dan ditemukan adanya gejala nyeri
mudah pecah sehingga akan erosi dan kemerahan ditutupi krusta
membentuk krusta. Lesi pada mulut dan erosi dibagian wajah,bibir,
melibatkan tenggorokan sehingga dan dada, pasien mengeluh
keluhan sulit menelan atau timbul nyeri di tenggorokan, sulit untuk
suara serak. menelan. Muncul gelembung
berisi air kemudian pecah
menjalar ke bagian bibir,
wajah,dada dan ketiak
2. Salah satu etiologi pemfigus vulgaris Dikatakan keluhan ini sudah
yaitu penisilin dapan menginduksi dirasakan pasien sejak 3
terjadinya pemfigus vulgaris. minggu. Sebelumnya pasien
mengeluh badannya demam
kemudian dibawah ke bidan dan
diberikan obat penurun panas
paracetamol dan penicilin.
N TEORI KASUS
O
3 Gejala pemfigus vulgaris bula pecah Pada kulit pasien terdapat erosi
akan menyebabkan erosi kemudian dengan dasar eritema dan
membentuk krusta. Tetapi bila lesi ini ditutupi krusta hiperpigmentasi
sembuh sering berupa hiperpigmentasi
atau hipopigmentasi tanpa
pembentukan jaringan parut
4 Terapi pemfigus vulgaris yaitu untuk Tatalaksana pada pasien di
perbaiki keadaan umum, terapi cairan berikan IVFD RL 20 tpm, terapi
intravena sampai keadaan umum sistemik Methylprednisolon 8mg,
pasien membaik. Kortikosteroid terapi topikal salep
merupakan obat pilihan untuk pemfigus Hydrocortison 2,5%,
vulgaris baik oral maupun topikal chloramphenicol 2% Kompres
seperti prednison. Jika lesi basah NaCl 0,9%
kompres dengan NaCl 0,9%.
 Pemfigus vulgaris adalah penyakit
autoimmune berupa bula yang bersifat kronik.
Pada pembelajaran kasus ini didapatkan pasien
dengan diagnosis pemfigus vulgaris . Diagnosis ini
dibuat berdasarkan dari data anamnesis,
pemeriksaan fisik dan penunjang. Penatalaksaan
pasien dalam kasus ini sudah sesuai dengan
teori. Pemberian informasi dan edukasi bagi
pasien dan keluarganya penting untuk dilakukan
terkait dengan diagnosis, penanganan,
pencegahan, dan prognosis dari pemfigus
vulgaris.