TINJAUAN Anemia

Definisi

Anemia secara fungsional didefinisikan

sebagai penurunan jumlah massa
eritrosit (red cell mass) sehingga tidak
dapat memenuhi fungsinya untuk
membawa oksigen dalam jumlah yang
cukup ke jaringan perifer (penurunan
oxygen caring capacity)
Secara praktis
anemia ditunjukkan
oleh penurunan
kadar hemoglobin,
kemudian
hematokrit

(Sudoyo, et al., 2010)

Kriteria
 Anemia akibat
Klasifikasi gangguan
pembentukan
eritrosit dalam
sumsum tulang

Etiopatogenesis
Anemia hemoragi

Anemia hemolitik
Klasifikasi anemia

Anemia normositik
normokromik

Mikrositik
Morfologi
hipokromik

Makrositer
Klasifikasi (etiopatogenesis)
Anemia karena gangguan pembentukan
eritrosit di sumsum tulang

Kekurangan bahan
Golongan pengguna Kerusakan sumsum
esensial (utilitas) besi tulang

• Anemia defisiensi • Anemia akibat • Anemia aplastik

besi penyakit kronik •Anemia mieloptisik
• Anemia defisiensi • Anemia sideroblastik •Anemia pada
asam folat keganasan hematologi
• Anemia defisiensi vit. •Amenia diseritropoetik
B12 •Anemia pada
sindroma mielodiplastik
•Anemia kekurangan
eritroplastin
•Anemia akibat CKD
Klasifikasi (etiopatogenesis)

• Anemia akibat pasca

perdarahan akut
• Anemia akibat
Anemia akibat perdarahan kronik
hemoragi
Klasifikasi (etiopatogenesis)
Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik Anemia hemolitik

intrakorpuskular ekstrakorpuskuler
• Membranopati • Anemia hemolitik
• Enzimopati autoimun
G6PD • Anemia hemolitik
• Hemoglobinopati mikroangiopati
(thalasemia,
hemoglobinopati
struktural)
Klasifikasi (morfologi)

Anemia

Hapusan darah
tepi dna indeks
eritrosit (MCV,
MCH, MCHC)

Anemia hipokromik Anemia normositik

mikrositer normisiter Anemia makrositer
(MCH <80, MCH (MCH 80-100, (MCH >100)
<26) MCH 26-34)
 Anemia
Klasifikasi hipokromik
mikrositer
(morfologi)
Besi serum

Menurun Normal

TIBC ↑↑ TIBC ↓↓
Feritin normal
Feritin ↓↓ Feritin N/↓

Ring sideroblast
Besi sumsum Besi sumsum Elektroforesis
dalam sumsum
tulang (-) tulang (+) HB
tulang

Anemia Anemia akibat Hb A2 ↑ Anemia

defisiensi besi penyakit kronik HbF ↓ sideroblastik

Thalasemia
beta
 Anemia normositik
Klasifikasi
normokromik
(morfologi)
Retikulosit

Meningkat Normal/↓

Riw.
Tanda Sumsum
Perdaharahan
hemolisis (+) tulang
akut

Tumor
Anemia pasca
Tes coomb Hipolastik ganas Diplastik Infiltrasi Normal
perdarah akut
hematologi

Anemia
Limfoma
(-) (+) Anemia Sindroma penyakit
kanker
aplastik mielodidplastik kronik

Leukemia Anemia
AIHA
akut mieloptisik
Enzimopati
Membranopati
Hemoglobinopati
Parasit
Klasifikasi Anemia
makrositer
(morfolo
gi) Retikulosit

Meningkat Normal/↓

Anemia
defisiensi Sumsum tulang
B12/asam folat
dalam terapi
Non
Riwayat Megaloblastik
megaloblastik
perdarahan
akut\anemia
pasca
perdarahan B12 serum ↓ Asam folat ↓
akut

Anemua def.
Anemia def. B12
asam folat
Gejala klinis
•Gejala umum anemia timbul karena anoksia organ dan kompensasi
tubuh terhadap berkurangnya daya angkut oksigen
•Anemia menjadi simptomatik ketika kadar Hb < 7g/dl
untuk kepentingan klinis dipakai standard Hb ≤ 10 g/dl
•Berat ringan gejala tergantung oleh, derajat penurunan Hb, kecepatan
penurunan Hb, usia, dan kelainan kardiopulmoner sebelumnya
Gejala umum anemia

Anamnesis Pemeriksaan fisik

• Lemah • Konjungtiva anemis
• Lesu • Pucat pada mukosa mulut
• Cepat lelah • Pucat di jaringan bawah
• Mata berkunang-kunang kuku
• Tinitus • Pucat di telapak tangan
• Kaki terasa dingin
• Sesak napas
• dispesia
Anemia Defisiensi Besi
(ADB)
Definisi ADB
• Anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk
eritropoesis, karena cadangan besi kosong yang pada akhirnya
mengakibatkan pembentukan hemoglobin yang berkurang
 Etiologi
• Saluran cerna  tukak lambung, NSAID, kanker lambung,
kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, infeksi cacing
Kehilangan
tambang
besi karena • Saluran genitalia perempuan  menorrhagia/metrorhagia
perdarahan • Saluran kemih  hematuria
menahun
• Saluran napas  hemoptoe
• Kurangnya jumlah besi dalam makanan
Faktor
• Kurangnya kualitas besi (bioavailabilitas)  makanan banyak
nutrisi serat, rendah vit.C, rendah daging

• Prematuritas
• Anak dalam masa pertumbuhan
Kebutuhan
besi ↑ • Kehamilan

• Gastrektomi
Gangguan • Tropical sprue
absorbsi • Kolitis kronik
besi
 Patogenesis
“Iron deplate state”
Perdarahan menahun
menurunkan cadangan besi

Kadar feritin serum ↓

Absorbsi besi di usus ↑
Besi sumsum tulang (-)
“iron deficient erythropoesis”
Cadangan besi kosong, kelainan Kadar free
pada bentuk eritrosit protophorphyrin/zinc
Anemia asimptomatik protophorphyrin eritrosit ↑
Feritin serum ↓
TIBC ↑

“iron deficiiency anemia”

Anemia simptomatik karena kekurangan
besi pada epitel dan beberapa enzim
gejala pada kuku, epitel mulut dan
faring dan gejala lainnya
Gejala klinis
• Gejala umum anemia
• Gejala khas ADB
• Koilonychia : kuku sendok, kuku jadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan cekung
• Atrofi papil lidah
• Stomatitis angularis (cheilosis)
• Disfagia
• Atrofi mukosa gaster  akhloridia
• Pica  keinginan untuk makan bahan tidak lazim (lem, tanah liat)
Pemeriksaan penunjang
• Kadar Hb yang menurun
• Nilai MCV <80, MCH<26, dan MCHC <31%
• Pada apusan darah tepi ditemukan morfologi hipokromik mikrositer,
anisositosis, dan poikilositosis
• Pada ADB karena infeksi cacing tambang ditemukan eosinofilia
• Pada perdarahan akut dijumpai trombositiosis
Diagnosis
• Anamnesis dan pemeriksaan fisik penting untuk menegakkan diagnosis
anemia
• 3 tahap menegakkan diagosis anemia
• Menentukan adanya anemia dengan mengukur kadar Hb dan Hct
• Memastikan adanya defisiensi besi
• Menentukan penyebab defisiensi besi
Diagnosis
•Laboratorium
– Anemia hipokromik mikrositer pada apusan darah tepi, atau MCV<80fl dan MCHC
<31% dengan salah satu dari gejala dibawah :
 2 dari 3 gejala :
 Besi serum <50mg/dl
 TIBC >350mg/dl
 Saturasi transferin <15% atau
 Feritin serum <20 mg/dl atau
 Besi sumsum tulang (-) atau
 Dengan pemberian sulfas ferrosus 3x200mg/hari
selama 4 minggu disertai kenaikan Hb >2g/dl
 Tatalaksana
Terapi Preparat oral Preparat parenteral Diet  makanan

Pengobatan lainnya
Terapi preparat besi
Terapi kausal

Terapi preparat besi

penyebab • Sulfas ferosus • Efek samping besar dan bergizi tinggi protein
perdarahan 3x200mg mahal, diberikakan pada hewani
(misal, cacing selama 3-6 indikasi tertentu Transfusi darah (PRC)
tambang, bulan  jarang dilakukan,
hemoroid, • Intoleransi preparat
menorhagia) • Dosis oral hanya pada :
pemeliharaan • Kepatuhan minum obat • Ancaman gagal
3x100mg rendah jantung
• Vitamin C • Gangguan pencernaan • Sangat simptomatik
• Penyerapan besi • Perlu peningkatan
terganggu kadar Hb cepat
• Kehilangan darah yang
banyak
• Kebuthhan bessi besar
dalam waktu pendek
• Defisiensi besi
fungsional relatif pada
CKD dan anemia
penyakit kronik
Anemia megaloblastik
Definisi
“Anemia megaloblastik adalah kelainan sel darah merah (SDM) dimana
dijumpai anemia dengan volume sel darah merah lebih besar dari
ukuran normalnya dan ditandai oleh banyak sel imatur besar dan SDM
disfungsional di sumsum tulang belakang akibat adanya hambatan
dalam sintesis DNA dan/atau RNA dalam produksi SDM”
Klasifikasi
Defisiensi vit.
B9 (asam
folat)
Hipovitaminosis
Anemia Defisiensi vit.
megaloblastik B12
Non
hipovitamonosis

Alkoholisme/
drug induced
Anemia
makrositer
↑ eritropoesis

Hemolisis/per
darahan
Anemia non
megaloblastik
Hipoksia

PPOK, hipertensi pulmonal,

dataran tinggi

Tumor
vaskular
Patogenesis
Etiologi
Defisiensi asam Defisiensi asam
Racun dan obat
folat dan/atau B12 folat
• Metabolisme • Kurang asupan • Antagonis asam
yang tidak efektif • Alkoholisme folat
• Kurang pasokan • Kebutuhan ↑ : • Sintesis purin
dari makanan kehamilan, bayi, antagonis
• Gangguan proliferasi sel yg • Antagonis
transport atau cepat,sirosis pirimidin
gangguan • Malabsorbsi • Fenitoin
pengikatan oleh • Reseksi usus dan • NO
reseptornya jejenum
• Kekurangan
tiamin/ enzim
Gejala klinis
Defisiensi asam folat,
Defisiensi vit.B12
vit.B12
• Hipertrofi ginggiva, • Neuropati perifer
papilla • Gang. Kognitif
• Gang. Memori
• Gang. Tidur
• Depresi
• Mania
• psikosis
Diagnosis
• Anemia makrositer ditegakkan dari MCV > 100 fL
• Anemia megaloblastik hipovitaminosis ditegakkan dengan mengukur
kadar vit.B12 dalam serum dengan uji Schilling sudah banyak
ditinggalkan
• Modifikasi uji Schilling  Mengukur kadar vit. B12 serial setelah
pemberian vit. B12 peroral dan diikuti gastric intirinsic factor(GIF)
Modifikasi Uji Schilling

Pemberian B12 Kadar vit.B12 ↑ Insufisiensi diet

Vit. B12 serial

Kekurangan GIF
Kadar vit.B12 ↑
(anemia pernisiosa)
Pemberian B12 dan
GIF Gangguan
Tidak ada
penyerapan
perbaikan kadar
ileum/defisiensi
B12
protein transporter
Tatalaksana
• Terapi sesuai dengan etiologi makrositer, keparahan dan gejala yang
timbul
• Defisiensi vit. B12 diberikan injeksi IM B12 100-1000 mcg setiap
bulan
• Defisiensi asam folat diberikan asam folat 1mg/hari
Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik imun
(AIHA/AHA)
• AHA/AIHA merupakan suatu kelainan dimana terapat antibodi
terhadap sel-sel eritrosit sehingga eritrosit mudah lisis dan umur
eritrosit memendek (<100 hari)
Klasifikasi
AIHA diinduksi AIHA diinduksi
AIHA
obat aloantibodi

Paroxysmal
AIHA tipe AIHA tipe
cold Atipik
hangat dingiin
heglobinuri

- Idiopatik - Idiopatik
- Sekunder - Sekunder
(karena CLL, (viral, sifilis)
- Idiopatik - AIHA tes
limfoma, SLE) antigglobulin (-)
- Sekunder (infeksi
mikoplasma, - AIHA kombinasi
virus,keganasan tipe hangat dan
limforetikuler) dingin
Patogenesis
• Jalur klasik dan jalur alternatif
• Hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intraveskuler
• Ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria
Aktifasi sistem • Antibodi jalur klasik IgM, IgG1,IgG2, IgG3
komplemen

• sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan

komplemen atau berikatan dengan komponen komplemen namun tidak
tejadi aktifasi komplemen lebih lanjut
Aktifasi • sel darah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial
mekanisme • Immunoadherence, terutama yang diperantarai oleh IgG-FcR akan
seluler menyebabkan fagositosis
 • aktifasi C1
• C1 berikatan dengan kompleks imun antigen antibodi
• C1 akan mengaktifkan C4 dan C2 menjadi kompleks C4b,2b (C3-
convertase)
• C4b,2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a
• C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b (C5
convertase)
Aktifasi • C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a (anafilatoksin) dan
C5b
komponen jalur • Kompleks penghancur membran terdiri dari molekul C5b,C6,C7,C8,
klasik dan beberapa C9
• Kompleks ini akan menyisip ke dalam membran sel  permeabilitas
membran terganggu  air dan ion masuk kedalam sel  sel
membengkak dan ruptur
• mengaktifkan C3, dan C3b
• Faktor B melekat pada C3b
• OlehD faktor B dipecah  Ba dan Bb(protease serin)
• Ikatan C3bBb memecah molekul C3  C3a dan C3b
Aktifator jalur • C5 berikatan dengan C3b  oleh Bb dipecah  C5a dan
alternatif C5b
• C5 akan berperan dalam penghancuran membran
Etiologi
• Penyebab pasti belum jelas
• Kemungkinan karena adanya gangguan central tolarance &
gangguan proses pembatasan limfosit autoreaktif residual
• Fungsi T regulatory CD4+ CD25+ yang intak mampu mencegah
timbulnya autoantibodi
• Sebagian besar AIHA adalah penyakit sekunder akibat penyakit virus,
autoimun lainnya,keganasan, dan karena obat
Etiologi
• Beberapa jenis obat yang digunakan untuk terapi leukemia limfositik
kronik dapat menginduksi AIHA
• Interferon-α
• Levofloksasin
• Lenalidomid
• Transfusi darah
 - Anemia normositik/makrositik
- Retikulositosis
Diagnosis - Bilirubin indirek ↑
- LDH ↑
-Serum Haptoglobulin ↓

Anemia
hemolitik

DAT

(-) (+)

AIHA

IgG(+)/-C3d
C3 (+)
(+)

AIHA tipe AIHA tipe

hangat dingin
 AIHA tipe hangat AIHA tipe dingin

Suhu optimal reaksi 37°C <37°C

antibodi
Laboratorium Hb <7g/dl Hb 9-12g/dl
Coomb direct test (+) Test coomb (+)
Sferositosis
Polikromatosia
Anti-I, anti-Pr, anti-M atau anti-P

Gejala  Onset tersamar  Hemolisis berjalan kronik

 Gejala anemia terjadi perlahan-lahan  Anemia ringan
 Ikterik  Akrosianosis
 Demam  splenomegali
 Urin berwarna gelap
 Hepatosplenomegali
 Limfadenopati

Prognosis Hanya sedikit yang mengalami penyembuhan Cukup baik dan stabil
komplit, sebagian besar berlangsung kronik
namun terkendali

Terapi • Kortikosteroid+danazol • Menghindari tempat dingin

• Splenektomi • Prednison dan splenektomi tidak
• Rituximab dan alemtuzumab banyak membantu
Anemia hemolitik non imun
• Hemolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena
faktor defek molekular, abnormalitas struktur membran, faktor
lingkungan yang bukan autoantibodi seperti hiperslenisme, kerusakan
mekanik eritrosit tanpa mengikut sertakan mekanisme imunologi
seperti malaria dan babesiosis
Etiologi dan Klasifikasi

Hemoglobinopati/enzimop
Defek molekular
ati

Abnormalitas struktur dan

Anemia hemolitik
fungsi membran-membran

Trauma
Faktor lingkungan
mekanik/autoantibodi
• Berdasarkan etiologi dapat diklasifikasikan
Defisiensi
piruvat kinase

Defek jalur Defisiensi

embden glukosa fosfat
meyerhof isomerase
Defisiensi
fosfogliserat
enzimopati kinase

Defisiensi G6PD
Defek jalur
heksosa
monofosfat Defisiensi
glutation
reduktase
Thalasemia
Anemia hemolisis
herediter
Anemia sickle
Hemoglobinopati
cell

Hemoglobinopati
lainnya

Sferositosis
membarnopati
herediter
 idiopatik

Keganasan

Obat
Hemolisis
imun Kelainan
imun
Infeksi

transfusi

TTP
Anemia
hemolitik SUH
didapat
Mikroangiopati DIC

Hipertensi
maligna
Katup prostetik
Malaria

Babesiosis
Infeksi
clostridium
Thalassemia
Definisi
• Thalassemia adalah penurunan kecepatan sintesis atau kemapuan
produksi satu atau lebih rantai globin a atau b ataupun globin lainnya,
menimbulkan deisiensi parsial atau komplit rantai tersebut
Klasifikasi
Thalassemia

Thalassemia-
Thalassemia-α Thalassemia-β Thalassemia-δβ
β/HbE

Silent
thalassemia Minor/trait
(carrier)

Minor/trait Mayor

HbH diseases Intermedia

Hydrops fetalis carrier

Thalassemia-α
• Delesi 1 gen globin-α (-α/ααα)
Thalassemia-α • Gambaran klinis normal
silent carrier • Kelainan hematologis (-) Hb Bart’s 1-2%
• Tidak ada cara pasti untuk diagnosis
• Homozigot-α+ (-α/-α) atau heterozigot-α0 (- -/αα)
Thalassemia-α • Klinis normal, anemia ringan
trait/minor • Eritrosit mikrositik hipokrom ↑, Hb Bart’s 2-10%, HbH tidak
ditemukan pada penderita dewasa
• Hanya 1 gen yang memproduksi globin (- -/- α)
• Atau kombinasi α0 dengan Hb constant spring(- -/αCSα)
• Hb -10g/dl, retikulasit antara 5-10%, mikrositik hipokrom,
HBH disease poikilositosis, sel target
• Splenomegali
• krisis hemolitik saat hamil, infeksi,terpapar obat oksidatif
• Klinis normal
• Thalassemia-α homozigot (- -/- -)
• Tidak dapat bertahan hidup karena tidak ada rantai globin-α
• Hb didominasi oleh Hb bart’s sehingga tidak dapat membawa
oksigen ke jaringan anoksia
• Bayi lahir prematur hidup meninggal beberapa saat
Hydrops Fetalis
• Bayi lahir dengan edem, asites,hepatosplenomegali berat,
kardiomegali
• Anemia mikrositik hipokrom, rongga sumsum tulang melebar dengan
hiperplasia eritroid
• Berbahya bagi ibu terminasi kehamilan awal
Thalassemia-β
• Hanya sedikit ganggaun pada produksi rantai-β
Thalassemia-β
• Klinis normal
silent carrier
• Tanpa kelainan hematologis

• Klinis normal, beberapa hepatosplenomegali

Thalassemia-β • Anemia hemolitik ringan asimptomatik
minor/trait • Hb 10-13g%, mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target, eliptosit.
• Hiperplasi sumsum tulang eritroid ringan-sedang, HbA2 tinggi

• Anak-anak usia 6 bulan-2 tahun dengan klinis anemia berat

• Bila tidak dilakukan hipertransfusi maka akan terjadi hepatosplenomegali,
ikterus, perubahan tulang yang nyata
• Radiologis khas “hair on end”
Thalassemia-β
• Wajah khas  dai,tulang pipi dan dagu atas menonjol
mayor
• Pertumbuhan fisik dan perkembangan terhambat
• Hb 3-4g%, eritrosit hipokrom, sangat poikilositosis, sel target, sel tear drop,
dan eliptosit
• MCV 50-60 fl, TIBCnormal/sedikit meningkat, ferritin meningkat

• Dapat mempertahankan Hb ± 7g% atau lebih tingga tanpa transfusi

Thalassemia-β
• Klinis diantara thalassemia mayor dan minor
intermedia
• Morfologi eritrosit sama dengan thalassemia mayor
Anemia Aplastik
Definisi
• Anemia aplastik adalah kegagalan hemopoesis yang relatif jarang
ditemukan namun mengancam jiwa, ditandai dengan pansitopenia,
hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu
penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringa
hemopoetik sumsum tulang
Klasifikasi
• Berdasarkan derajat pansitopenia

Klasifikasi Kriteria
Anemia aplastik berat
• Selularitas sumsum tulang <25%

• Sitopenia sedikitnya dua dari • Hitung neutrofil <500/µL

tiga seri sel darah • Hitung trombosit <20.000/µL
• Hitung retikulosit absolut
<60.000/µL

Anemia aplastik sangat berat Sama seperti diatas kecuali

hitung neutrofil <200/µL

Anemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposeluler namun

sitopenia tidak memenuhi kriteria
Etiologi
Toksisitas langsung

Iatrogenik
-Radiasi
-Kemoterapi
Benzena
Metabolit intermediate beberapa jenis obat
Penyebab lain yang diperantarai imun

Iatrogenik
Facitis eosinofilik
Penyakit terkait hepatitis
Kehamilan
Metabolit intermediate beberapa jenis obat
Anemia aplastik idiopatik
Patogenesis
• Limfosit meproduksi interferon-g
• Aktifitas sel T-helper-1imunofenotipik sel-sel T
produksi interferon,TNF, dan interleukin-2 yang
Destruksi imun berlebihan destruksi sel CD34 yang
diperantarai ligan Fas
• Sel-sel T pasien membunuh sel hemapoetik dengan
perilaku yang HLA-DR-restricted melalui ligan Fas

Kegagalan • Destruksi CD34  kekosongan sel-sel induk

hemapoetik pembentuk koloni eritroid, myeloid, dan
megakaryositik
Gejala klinis
Jenis keluhan %
Perdarahan 83
Badan lemas 30
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan menurun 29
Pucat 26
Sesak napas 23
Pengelihatan kabur 19
Telinga berdenging 13
Pemeriksaan Laboratorium

Darah tepi LED Faal hemostasis

• Stadium awal • Selalu meningkat • Waktu perdarahan

pansitopenia tidak • 88% pasien memiliki memanjang
selalu ada LED >100mm dalam • Retraksi pembekuan
• Anemia normokrom jam pertama buruk
normositer
• Trombositopenia
• Kadang ditemukan
makrositosis,anisositosis,
poikilositosis
• Limfositosis pada 75%
pasien
Purpura Trombositopenia Idiopatik
•Definisi
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu gangguan
autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yng menetap (angka
trombosit darah perifer kurang dari 150.000/µL).
Penyebabnya adalah penurunan produksi trombosit di sumsum tulang
dan meningkatnya destruksi trombosit.

•Epidemologi
PTI kronis dewasa 5.8 – 6.6 per 100.000 di Amerika. Ratio antara
perempuan dan laki – laki adalah 1 : 1 pada ITP akut dan 2:1 pada
ITP kronik
 GAMBARAN KLINIK
•PTI Akut
-Lebih sering pada anak, jarang pada dewasa
-onset penyakit biasanya mendadak
-riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang
-self limiting
-Pada dewasa jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan
perjalanan penyakit lebih fulminan.
GAMBARAN KLINIK
•PTI kronik
-banyak terjadi pada wanita ( umur pertengahan riwayat perdarahan
sering dari ringan sampai sedang)
-Ekimosis, peteki, purpura, perdarahan gusi, epistaksis
 TERAPI
• Prednison 1,0 – 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu
• Imunoglobulin intervena
• Splenektomi
• IgIV dosis tinggi
• Anti –D intervena
• Alkaloid vinka
• Danazol
• Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
• Dapson
HEMOFILIA
DEFINISI
• Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah
yang diturunkan (herediter) secara x-linked recessive pada kromosom
X
KLASIFIKASI
•Berdasar defisinesi faktor pembekuan dan kadar / aktivitas faktor pembekuan
1. hemofilia A (hemofilia klasik)
akibat defisiensi atau disfungsi pembekuan VIII (FVIIIc)
2. hemofilia B (Christmas disease)
akibat defisiensi atau disfungsi FIX (faktor Christmas)
3. hemofilia C
penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI
•Hemofilia A dan B diturunkan secara x-linked recessive sedangkan hemofilia C
diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom 4q32q35
TANDA DAN GEJALA
•Perdarahan : merupakan tanda dan gejala yang khas
- Tanda perdarahan yang sering dijumpai : hemartrosis, hematom
subkutan/intramuscular, perdarahan mukosa mulut, perdarahan
intrakranial, epistaksis dan hematuria
- Hemartrosis sering ditemukan di sendi lutut, siku, pergelangan kaki
bahu, pergelangan tangan
- Hematoma intramuscular terjadi pada otot fleksor besar : otot betis,
otot region iliopsoas (panggul) dan lengan bawah
DIAGNOSIS
DIAGNOSIS BANDING
• Hemofilia A dan B dengan defisiensi faktor XI dan XII
• Hemofilia A dengan penyakit von Willebrand (khususnya varian
Normandy), inhibitor F VIII yang didapat dan kombinasi defisiensi F
VIII dan V kongenital
• Hemofilia B dengan penyakit hati, pemakaian warfarin, defisiensi
vitamin K
TATALAKSANA
Terapi suportif
•Melakukan pencegahan baik menghindari luka/ benturan
•RICE (rest, ice, compresso, elevation) untuk mengatasi perdarahan akut
•Kortikosteroid : menghilangkan inflamasi pada synovitis akut yang
terjadi setelah serangan akut hemartrosis
•Analgetika : indikasi pasien hemartrosis dengan nyeri hebat
•Rehabilitasi medik
•Kriopresipitat AHF
- salah satu komponen darah non selular yang mengandung F VIII,
fibrinogen, faktor von Willebrand
- diberikan bila tidak ditemukan konsentrat F VIII
- satu kantong kriopresipitat berisi 80-100 U F VIII yang dapat
menaikkan F VIII 35%
- efek samping : alergi, demam
•Antifibrinolitik
- digunakan pada hemofilia B
- untuk menstabilkan bekuan / fibrin dengan cara menghambat
proses fibrinolisis
- Epsilon aminocaproic acid (EACA) dapat diberi oral atau
intravena
dengan dosis awal 200mg/kgBB, diikuti 100mg/kgBB setiap 6
jam
(maks 5g setiap pemberian)
- Asam traneksamat dosis 25mg/kgBB (maks 1,5g) secara oral
atau
10mg/kgBB (maks 1g) secara intravena setiap 8 jam
Terapi pengganti faktor pembekuan
PENYAKIT VON WILLEBRAND
DEFINISI
•Kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi faktor von
Willebrand (FVW) ditandai agregasi trombosit maupun pembentukan
bekuan tidak terjadi secara memadai
•FVW : suatu glikoprotein multimer heterogen dalam plasma dengan
dua fungsi utama
- memudahkan adhesi trombosit pada kondisi stress berat dengan
menghubungkan reseptor membrane trombosit ke subendotel
pembuluh darah
- bekerja sebagai pembawa plasma bagi faktor VIII, suatu protein
koagulasi darah
KLASIFIKASI
Kelainan kuantitatif FVW
•Tipe 1 dan 3 ditandai
dengan kelainan kuantitatif
FVW
•Tipe 1 merupakan kelainan
yang ringan dan menjadi
kasus terbanyak
•Tipe 3 merupakan kelainan
yang terberat dan jarang
terjadi
Kelainan kualitatif FVW
•Tipe 2 terdiri dari subtype 2A, 2B, 2M dan
2N ditandai dengan kelainan kualitatif
FVW
•Tipe 2 merupakan kelainan yang ringan-
sedang
•Tipe 2A ditandai dengan penurunan fungsi
FVW terkait dengan trombosit
•Tipe 2B ditandai dengan meningkatnya
afinitas FVW terhadap GP1b trombosit
•Tipe 2N ditandai kelainan ikatan FVW
pada faktor VIII
GAMBARAN KLINIK
• Gejala paling sering : perdarahan gusi, hematuri, epistaksis,
perdarahan saluran kemih, darah dalam feses, mudah memar,
menoragi
• Pasien PVW simtomatik (gangguan fungsi trombosit) : perdarahan
mukokutan  epistaksis, mudah memar, menoragi dan perdarahan
gusi dan gastrointestinal
• Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat rendah : hemartrosis
dan perdarahan dalam jaringan tubuh
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
• Pemanjangan BT
• Penurunan kadar FVW plasma
• Penurunan secara paralel kadar aktivitas biologi diperiksa dengan
penentuan kadar kofaktor ristosetin
• Penurunan aktivitas faktor VIII
• Evaluasi penapisan : pemeriksaan BT, hitung trombosit, PT, APTT
TATALAKSANA
Pengelolaan segera
•Menghentikan obat yang menghambat fungsi trombosit
•Secara empiris memberikan FVW
•Transfusi trombosti yang normal tergantung beratnya perdarahan

Pengelolaan jangka panjang

•Menghindari obat yang memperberat kelainan fungsi dan
menyebabkan perdarahan : aspirin dan analgesic nonsteroid (offender
primer)
•Harus membawa identifikasi atau gelang peringatan (warning)
DDAVP (Desmporesin)
•Analog sintetik hormone antidiuretic, vasopressin
•Pemberian intravena merangsang pengeluaran FVW dari sel endotel
agar FVW dan faktor VIII cepat meningkat dalam plasma
•Respon pada pasien PVW tipe 1 dan 2A
•Dosis : 0,3mg/kg (intravena) diencerkan dalam 30-50mL salin dan
diberikan 10-2- menit untuk meinimalkan efek samping
•Kontraindikasi : pasien PVW tipe 2B dan tipe-trombosit
•Efek samping : takikardi, hipotensi
Faktor von Willebrand (FVW)
•Transfusi plasma segar atau konsentrat plasma mengandung kompleks
FVW-VIII
Antihistamin dan steroid
•Dapat mengaburkan reaksi anafilaktoid
Epsilon Aminocaproic Acid (EACA)
•Inhibitor fibrinolitik
•Mencegah perdarahan pada pembedahan minor (ekstrasi gigi)
FIBRINOLISIS PRIMER
DEFINISI
• Sindrom fibrinolisis yang berlebihan oleh karena adanya enzim
fibrinolitik di dalam sirkulasi seperti plasmin dan tissue plasminogen
activator (t-PA)
GEJALA KLINIS
•Perdarahan berat
3 alasan timbulnya perdarahan :
- sirkulasi enzim fibrinolitik dengan cepat melisis bagian hemostatic
plugs yang berhadapan dengan darah, sehingga semua defek
vascular, besar atau kecil akan mulai berdarah
- plasmin akan menghancurkan fibrinogen, faktor V dan faktor VIII
sehingga mengganggu pembentukan fibrin
- gangguan fungsi trombosit terjadi oleh karena adanya defek
agregasi yang diinduksi oleh FDP dan defek adesi akibat gangguan
interaksi antara faktor von Willebrand-glikoprotein Ib yang diinduksi
oleh plasmin
FAKTOR RISIKO
•Pengobatan trombolitik
- pemberian infus plasminogen (streptokinase, urokinase atau t-PA)
akan melisiskan bekuan pada arteri koronaria atau pembuluh
darah
lainnya yang buntu
- sebagai konsekuensi, risiko perdarahan akan meningkat pada
pasien
yang menerima pengobatan trombolitik
•Penyakit hati
- pasien dengan penyakit hati lanjut akan mengalami fibrinolysis
sistemik
 - ini disebabkan penurunan sintesa ɑ2-antiplasmin
•Keganasan
- pasien leukemia promielositik akut cenderung menimbulkan
fibrinolysis sistemik dibandingkan koagulasi intravascular
diseminata
- sel leukemia dapat membuat activator plasminogen (urokinase dan
tissue type) dan bila masuk ke sirkulasi akan menginduksi
keadaan fibrinolitik
•Cardiopulmonary bypass
- pembedahan kardiovaskular dengan sirkulasi ekstrakorporeal akan
meningkatkan aktivitas fibrinolitik, khusunya dari pergeseran darah
mediastinum
•Tindakan pembedahan lainnya
- adanya fibrinolysis local pada area prostat merupakan predisposisi
terjadinya perdarahan segera dan tertunda pada pasien yang
dilakukan pembedahan urologi
TATALAKSANA
• Pengobatan penyakit dasar yang menyebabkan koagulopati
merupakan pendekatan yang terbaik saat ini
• Jika fibrinolysis sistemik yang timbul ringan dan kronis, maka
pengobatan dengan anti-fibrinolitik khusus tidak diperlukan
• Transfusi plasma beku segar yang berisi faktor pembekuan dan ɑ2-
AP, kriopresipitat yang berisi fibrinogen dan faktor VIII dan transfuse
trombosit akan membantu mengkoreksi defek fungsi trombosit
Koagulasi intravascular
diseminata (KID)
Koagulasi intravascular diseminata (KID)
• Suatu sindroma yang didapat, ditandai oleh aktivasi koagulasi
intravascular secara luas (tidak bersifat local) yang muncul dari
berbagai sebab yang berbeda.
• Menyebabkan kerusakan mikrovaskular, dan apabila cukup berat
akan dapat mengakibatkan disfungsi organ
• Istilah lain KID koagulopati konsumsi, sindrom defibrinasi, dan
gangguan trombohemoragik konsumtif
Etiologi
Infeksi (sepsis)
•Bakteri
•Virus
•Jamur
•Parasit
Trauma berat
•Trauma sistem saraf pusat
•Trauma jaringan otak
•Trauma mengakibatkan jaringan berat
•Luka bakar
•Kerusakan jaringan akibat suhu dingin/beku (frostbite)
Keganasan
•Tumor padat (adenokarsinoma)
•Keganasan hematologi
•Kemoterapi
Komplikasi Obstetri
•Emboli cairan ketuban
•Terlepasnya jaringan plasenta
•Plasenta previa
•Preeklamsi, eklamsi, sindroma HELLP
Patogenesis
• Pengaktifan sistem koagulasi secara berlebihan
• Hambatan sistem inhibitor koagulasi
• Hambatan fibrinolisis
Gambaran klinik
• Berdasarkan waktu: akut (sepsis bakteri, trauma luas), kronik
(sindroma retensi janin mati)
• Berdasarkan luasnya kejadian: terlokalisir (aneurisma aorta
abdominalis, retensi janin mati), sistemik (leukemia promielositik akut)
• Berdasarkan manifestasi klinik: perdarahan (terlepasnya plasenta),
trombotik (sindroma Trousseau)
Manifestasi klinik
Perdarahan
•Perdarahan kulit dan mukosa yang luas
•Perdarahan dari inisiasi operasi, luka, bekas tusukan jarum
Trombosis
•Purpura Fulminan
•Akrosianosis perifer
•Perubahan preganggrenous pada jari, genital dan jantung
Manifestasi disfungsi organ
•Perubahan penanda serum dari ginjal, liver dan fungsi jantung
•Ikterus
•Gangguan irama jantung
•Ulserasi mukosa gastrointestinal
•Insufisiensi adrenal
Diagnosis
Berdasarkan atas gambaran klinik dan temuan laboratorium
•
Skor diagnostik dari tes koagulasi
•

Sistem skor untuk diagnosis KID

Hasil pemerikasaan tes koagulasi Skor (0,1 atau 2
poin)

Hitung trombosit
• >100.000/mL • 0
• 50.000 – 100.000/mL • 1
• <50.000/mL • 2
D-dimer
• Tidak ada kenaikan •0
• Kenaikan sedang •1
• Kenaikan berat •2
Perpanjangan waktu protrombin (dalam detik diatas
batas normal) • 0
• <3 detik • 1
• 3 – 6 detik • 2
• > 6 detik
Kadar fibrinogen
>1 g/L • 0
<1 g/L • 1
*jumlah skor 5 atau lebih  diagnosis KID
Karakteristik KID akut dan kronik
KID Akut KID Kronik
Hitung Trombosit Rendah Rendah
APTT dan PT Memanjang Bervariasi
Fibrinogen Rendah Bervariasi
Produk degradasi fibrin Tinggi Tinggi

Inhibitor koagulasi (AT, PC, Rendah Rendah

PS)
Aktivator plasminogen Tinggi Tinggi
jaringan
Inhibitor Plasminogen -1 Tinggi Tinggi
(PAI-1)
Anemia Ada Ada
Hemostasis Oozing (merembes) Trombosis
persisten
Terapi
• Terapi utama di tujukan pada penyakit yang mendasari
(mengembalikan hemostasis pada KID obstretik, Erasikasi infeksi
dengan antibiotik)
• Perbaikan KID tergantung berat penyakit yang mendasari
• Terapi supporting
Support hemodinamik yang cukup untuk mempertahankan perfusi
Transfusi supportif dengan produk darah yang sesuai
•Lain-lain (Heparinadanya bukti tromboemboli vena atau arteri, inhibitor
koagulasi spesifik, Antifibrinolitik )
Kondisi
Hiperkoagulabilitas
•Definisi
Hypercoagulable states=
keadaan kongenital/didapat yang telh diketahui atau dicuriigai
berhubungan dengan hiperaktivitas sistem koagulasi dan atau
perkembangan ke arah tromboemboli
ETIOLOGI
• Resistensi protein C teraktivasi
• Defisiensi alfa –makrogloulin
• Antibodi antikardiolipin
• Defisiensi antitrombin
• Disfibrinogenemia
• Faktor V leiden
• Defisiensi /ekses faktor V
• Ekses faktor VII
• Ekses faktor VIII
• Ekses faktor XI
• Defiiensi kofaktor II heparin
• Hiperhomosisteinuemia
• Hiperfibrinogenemia
• Antikoagulan luppus
• Ekses PAI -1
• Defisiensi plasminogen
• Defisiensdi protein C
• Defisiensi protein S
• Protrombin G20210A
• Defisiensi tPA
• Defisiensi TFPI
• Defisiensi Trombomodnuli
 ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA
KEADAAN HIPERKOAGULASI

•Indikasi pemeriksaan laboratorium

-Idiopatik/tidak dapat dijelaskan
-rekuren
-riwayat keluarga kecendrungan terjadi trombosis
-jarang pada usia muda
-terjadi di tempat yang jarang (pembuluh darah subklavikula)
-sedang hamil/ menggunakan kontrasepsi oral
-Resisten terhadap penggunaan terapi antikoagulan konvensional
 ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA
KEADAAN HIPERKOAGULASI

•Primary Panel of Test

-Resistensi protein C yang teraktivasi (skrining untuk faktor V Leiden)
-Protein C
-Protein S
-Antitrombin
-Antikoagulan lupus
-Antibodi antikardiolipin (IgG dan IgM)
-Serum homosistein
ALGORITME PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA
KEADAAN HIPERKOAGULASI
•Waktu yang tepat untuk melakukan pemeriksaan
-stabil secara klinis
-hentikan terapi warfarin dn heparin
> heparin dapat menyebabkan penurunan ringan antitrombin
>Warfarin menyebabkan penurunan kadar protein C dan S
>Kadar protein C dan protein S tidak dapa diinterprestasikam
dengan tepat pada pasien dengan warfarin
TERAPI
• Antikoagulan (heparin)
• Low molecular weight heparin (LMWH)
• Unfractionated heparin (UFH)
• Warfarin
• Fondaparinux
Trombosis Vena Dalam
Dan Emboli Paru
•Definisi
Trombosis adalah terbentuknya bekuan darah dalam pembuluh darah,
bisa terbentuk pada vena, arteri. Jantung atau mikrosirkulasi dan
menyebabkan komplikasi akibat obstruksi atau emboli
 ETIOLOGI
Gangguan pada Arteri Gangguan pada vena Gangguan pada
Darah/Trombosit
Arterosklerosis Operasi (umum) Sindrom anti fosfolipid
Merokok Operasi ortopedi Resistensi protein C ( Faktor V
Leiden)
Hipertensi Artoskopi Sticky platelet syndrome

DM Trauma Gangguan protein C

Kolestrol LDL Keganasan Gangguan protein S
Hipertrigliserida Imobilisasi Gangguan antitrombin
Riwayat trombosis pada Sepsis Gangguan heparin kofaktor II
keluarga
Gagal jantung kiri Gagal jantung kongestif Gangguan plasminogen
Kontrasepsi oral Sindrom nefrotik Gangguan plasminogen
activator inhibitor
Estrogen Obesitas Gangguan faktor XII
Lipoprotein (a) Varicose vein Disfibrinogenemia
GAMBARAN KLINIK
• Edema tungkai unilateral
• Eritema
• Hangat
• Nyeri
• Dapat diraba pembuluh darah superficial
• tanda Homan (+)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Venografi/flebografi
• USG doppler (duplex scanning)
• USG kompresi
• Venouse Impedance Plethysmo-graphy
• MRI
TERAPI
• Antikoagulan (Unfractionated heparin (UFH))
• Terapi trombolitik
• Trombektomi
• Filter vena kava inferior
Limfoma Non Hodgkin
(LNH)
 Definisi
Limfoma non hodgkin (LNH) adalah kelompok
keganasan primer limfosit yang dapat
berasal dari limfosit B, limfosit T dan sangat
jarang dari sel NK yang berada dalam
sistem limfe yang sangat heterogen baik tipe
histologis, gejala,perjalanan klinis, respon
terhadap terapi, maupun prognosisnya.
LNH  sebuah sel limfosit yang
berpoliferasi tidak terkendali dan
menjadi tumor, berasal dari 1 sel limfosit,
seluruh sel LNH punya imunoglobulin
sama pada permukaan selnya
Kelenjar Limfe
• Jaringan tubuli yang amat
tipis dan bercabang
seperti pembuluh darah
• Berisi cairan bening yang
berisi sel limfosit, sarana
mengalirkan sel limfosit
keseluruh tubuh
Sistem limfe
Struktur
• Korteks  folikel sferis
terisi penuh limfosit B,
ditengah berwarna
pucat (centrum
germinativum) berisi
sel blast, sel besar dan
makrofag
• Parakorteks  berisi
limfositT
• Medula  berisi sel B
Patogenesis
Dalam KGB Dalam centrum germinativum

Limfosit T aktif Respon imun seluler

Rangsangan antigen
Limfosit B aktif Imunoblas Sel plasma

Imunoglobulin
Mutasi gen salah satu limfosit tua
(Limfosit normallimfoma)

Perubahan :
1. Ukuran semakin membesar
2. Kromosom inti jadi halus
3. Nukleoli terlihat
4. Protein permukaan sel halus
Etiologi & Faktor Resiko
Etiologi
• Sebenarnya dari LNH tidak diketahui secara pasti

Faktor resiko
• Imunodefiensi
• Severe combined immunodeficiency
• Hipogamma globulinemia
• Common variable immunodeficiency
• Wiskot-aldrich syndrome
• Ataxia-telangiectasia
• Agen infeksius
• EBV dihubungkan dengan posttransplant lymphoproliferative disorder
(PTLDs) dan AIDS-associated lymphomas
• Paparan lingkungan dan pekerjaan
• Peternak, pekerja hutan & pertanian paparan hebisida & pelarut
organik
• Diet dan paparan lainnya
Klasifikasi
Diagnostik Pembesaran
KGB dan
- BB ↓ 10% dalam 6 bulan
- Demam 38°C tanpa sebab
malaise umum dalam 1 minggu
Umum
- Keringat malam
Gejala sistemik - Anemia
- Keluhan organ (lambung,
nasofaring)
Anamnesis
Penyakit SLE - Riwayat penggunaan
diphantoine

Kelainan darah
Khusus

Penyakit infeksi
(toxoplasma, mononukleosis,
Pembersaran TB, lues, penyakit cakar
KGB kucing)

Pemeriksaan Kelainan/pembesaran
fisik organ

Performance status :
ECOG atau
 Diagnostik
Laboratorium Biopsi Radiologi
• Rutin • Pada 1 kelenjar paling • Rutin
• Hematologi (DPL,GDT) representatif, superfisial, • RO thorax PA dan
• Urinalisis (urin lengkap perifer lateral
• Kimia klinik • Rutin • CT scan seluruh
(SGOT,SGPT,LDH,protein • Histopaologi Abdomen
total,albumin,asam urat, • Khusus • Khusus
alkali • Imunoglobulin • CT scan thorax
fosfotase,GDP2PP,elektrolit) permukaan • USG abdomen
• Khusus • Histo/sitokimia • Limfografi,
• Gamma limfosintigrafi
GT,kolinesterase,LDH/fraksi,
SPE,IEP,tes coombs, B2
mikroglobulin
Diagnostik

Konsultasi THT Cairan tubuh lainnya Immunophenotyping

• Bila cincin waldeyer • Cairan • Parafin panel  CD

terkenagastroskopi pleura,asites,cerebrosp 20, CD 3
/foto saluran cerna inalsitologi dengan
atas dengan kontras cara cytospin
Stadium LNH
Prognosis
Limfoma Indolen Limfoma Agresif

- Prognosis relatif baik

- Perjalanan alamiah lebih pendek
- Median kesintasan 10 tahun
- Dapat sembuhsignifikan dengan
- Tidak dapat sembuh pada stadium lanjut
kemoterapi kombinasi intensif
- Noduler/folikuler

• Risiko kambuh lebih tinggi pada gambaran histopatologis divergen

• International Prognostic Index (IPI) digunakan untuk memprediksi luaran pasien LNH
• IPI terdiri dari 5 prediktor, pada pasien usia <60 tahun indeks yang digunakan lebih
sederhana
Prognosis
Terapi

Pilihan terapi bergantung pad atipe limfoma(jenis histologi), stadium,

sifat tumur(indolen/agresif), usia, dan keadaan umum pasien
Terapi LNH Indolen
• Dosis radiasi 2500-4000 cgy dapat memperpanjang disease
free survival, standar pilihan terapi :
• Radioterapi
LNH Indolen Stadium I & II • Kemoterapi+radioterapi
• Radioterapi extended (regional)
• Kemoterapi saja jika radioterapi tidak dapat dilakukan
• Kombinasi kemoterapi+imunoterapi
• Tanpa terapi
• Rituximab sebagai kombinasi lini pertama  R-CVP, jika
Rituximab tidak dapat diberikan  kemoterapi kombinasi
pilihan utama  COPP,CHOP, FND
• Purine nucleoside analogs (Fludarabin) pada LNH primer
• Alkylating agent oral (dengan/tanpa steroid)
LNH Indolen Stadium II,III,IV
(cyclofosfamid,chlorambucil) jika kemoterapi kombinasi
tidak dapat diberikan
• Antibodi monoklonal
• Kemoterapi intensif ± TBI diikuti transplantasi sumsum tulang
• Radioterapi paliatif  tumor bulky  mengurangi
nyeri/obstruksi

• Radio paliatif
• Kemoterapi
LNH Indolen Relaps
• Rituximab (anti CD 20-monoclonal antibodies)
• Transplantasi sumsum tulang
Terapi LNH Agresif
• stadium IA & IIA (non bulky) + keterlibatan ekstranodal Kemoterapi
LNH intermediate/High doxorubisin (CHOP/CHVmP/BV) minimal 3 siklus  dilanjutkan IFRT
grade terlokalisir (ekuivalen 3000cGy dalam 10 fraksi) pertimbangkan kombinasi
radioterapi

• CHOP siklus lengkap atau CHVmP/BV 8 siklus

Stadium I-II(Bulky), III,IV • Daerha bulky  IFRT  untuk lokal kontrol
• + rituximab tiap siklus CHOP

• Gagal complete respons  terapi salvage dengan radioterapi jika area

LNH intermediate/high terkena tidak ekstensif  diikuti transplantasi stem cell
autologus/PBSCT
grade yang • Kemoterapi salvage : high dose sitosin arabinose, kortokosteroid dan
refakter/relaps sisplatin dengan/tanpa etoposid
• Allogenic BMT
 • Hyper CVAD alternating denganmetotrksat dosis
tinggi+sitarabin dosis tinggi+rituximab
MCL • < 65 tahun pertimbangkan transplantasi
autologus/alogenik setelah 2-4 siklus kemoterapi
• Regimen diulang setiap 21 hari

• Terapi sama dengan ALL

Limfoblastik • Pasien dengan prognosis jelek dipertimbangkan
limfoma untuk transplantasi sumsum tulang awal/regimen
kemoterapi awal yang lebih intensif
Limfoma Hodgkin
Definisi

Limfoma hodgkin merupakan keganasan limforetikuler, limfoma hodgkin

dan non hodgkin dibedakan melalui histopatologisnya, pada limfoma
hodgkin ditemukan sel Reed-Sternberg.
Faktor Risiko
• Infeksi virus
• Infeksi virus onkogenik :
•EBV
•Sitomegalovirus
•HIV
•Human herpes virus-6 (HHV-6)

•Defisiensi imun  pasien transplantasi dengan

terapi imunosupresif/ pasien cangkok sumsum
tulang
Patogenesis
Gejala klinis
Limfadenopati dengan
konsistensi rubbery tidak Demam, tipe pel-ebstein
nyeri

Hepatosplenomegali Neuropati

Tanda-tanda obstruksi 
edema ekstremitas,
sindrom vena kava,
kompresi medula
spinalis, disfungsi
hollow viscera
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
• Darah
• Anemia,eosinofilia,LED↑, flow
cytometri terdeteksi limfosit
abnormal/limfositosis dalam
sirkulasi
• Faal hati
• Alkali fosfotase ↑, ikterus
kolestati, obstruksi biliaris
ekstrahepatis
• Faal ginjal
• Kreatinin, ureum ↑, nefropati
urat, hiperkalsemi,
hiperuresemi
Biopsi sumsum tulang
• Dilakukan pada stadium lanjut
untuk stagging
Radiologi
• RO thorax limfadenopati
hilar dan mediastinal, eusi
pleura data lesi parenkim
paru
• USG abdomen kurang sensitif
• CT scan thorax
abnormalitas parenkim paru
dan mediastinal
• CT scan abdomen
limfodenopati retro peritoneal,
mesenterik, portal,
hepatosplenomegali/lesi di
ginjal
Stagging

Stadium Kriteria
Stadium I Keterlibatan 1 regio KGB/struktur jaringan limfoid (limpa,timus,cincin
waldeyer)/keterlibatan 1 organ ekstralimfatik

Stadium II Keterlibatan ≥ 2 regio KGB pada sisi diafragma sama, keterlibatan lokal 1
organ ekstranodal/ 1 tempat KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE)

Stadium III Keterlibatan regio KGB pada dua sisi diafragma / keterlibatan 1 organ
ekstranodal (IIIE) dapat disertai lien (IIIs), atau keduanya (IIISE)

Stadium III1 Dengan/tanpa keterlibatan KGB splenik,hilar,seliak/portal

Stadium III2 Dengan keterlibatan KGB paraaorta, iliaka, dan mesenterika

Stadium IV Keterlibatan difus/diseminata pada ≥1 organ ekstranodal/jairngan

dengan/tanpa keterlibatan KGB
Klasifikasi

Klasifikasi Rye Klasifikasi WHO

- Nodular lymphocyte
- Lymphocyte predominant predominance hodgkin
lymphoma(nodular LPHL)
- Nodular sclerosis
- Classic hodgkin lymphoma :
- Mixed cellularity
lymphocyte rich, nodulaar
- Lymphocyte depletion sclerosis,mixed
cellurarity,lymphocyte depleted
Terapi
Terapi
Terapi
Penyakit Hodgkin pada kehamilan
Penyakit hodgkin Tidak ada transmisi penyakit hodgkin ke bayi
dapat dijumpai
pada kehamilan,
yang perlu diingat Bila perlu radiasi  tunda sampai
adalah : melahirkan, kecuali pada “bulky disease”
diberikan dengan perlindungan

Bila perlu radiasi pada semester 1

pertimbangkan abortus terapeutik

Hindari kemoterapi 3 hari sebelum

melahirkanmenghidari neutropeni pada
bayi
Prognosis
7 faktor risiko independen untuk memprediksi masa bebas progresi penyakit (FFP)

Jenis kelamin

Usia > 45 tahun

Stadium IV

Hb <10gr%

Leukosit > 15000/mm3

Limfosit <600/mm3 atau <8% leukosit

Tanpa faktor risiko  FFP = 84%
Serum albumin <4gr%
1 faktor risiko  FFP = 77%
2 faktor risiko  FFP = 67%
3 faktor risiko  FFP = 60%
4 faktor risiko  FFP = 51%
≥5 faktor risiko  FFP = 42%
THANKYOU