HEMOFILIA

TATALAKSANA PERDARAHAN AKUT

&
KEDARURATAN

Djajadiman Gatot, Novie Amelia Chozie, Fitri Primaćakti

Divisi Hematologi Onkologi
Departemen Ilmu Kesehatan Anak
FKUI- RSCM, Jakarta
Perdarahan sendi
Perdarahan sendi
(hemarthrosis)

Kerusakan sendi
(arthropathy)
•Dibedakan menjadi:
• Hemophilia A : defisiensi faktor VIII
• Hemophilia B : defisiensi faktor IX

• Hemophilia A dan B diturunkan secara X-linked

recessive (wanita sebagai pembawa sifat)
• Gejala dapat timbul sejak pasien bisa merangkak
(hemofilia berat)
 Derajat Kadar faktor
(hemofilia A atau B) % aktifitas (IU/ml) Episode perdarahan

Perdarahan spontan,
Berat <1% (<0,01) (sendi, otot)

Perdarahan spontan
Sedang 1%-5% (0,01-0,05) sesekali.
Perdarahan karena trauma
atau operasi biasa
Perdarahan masif setelah
Ringan 5%-40% (0,05-0,40) trauma berat atau operasi

* Hemofilia A atau B WFH, 2005

 Perdarahan otot
Pembengkakan leher :
Memar & perdarahan EMERGENCY !!
jaringan lunak : -Potensi sumbatan saluran
-Jarang nyeri hebat, napas
-Tak ada ggn fungsi
-Tak perlu faktor
koagulasi
Perdarahan otot lengan
atas/bawah :
Perdarahan iliopsoas : -hati-hati sindrom
-tak dapat meluruskan kompartemen
tungkai/fleksi sendi
panggul

Perdarahan otot gluteus :

Perdarahan otot paha/betis -nyeri
-nyeri -bengkak
-gangguan mobilitas -gangguan mobilitas
-hati-hati : sindrom
kompartemen

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
 Perdarahan sendi (hemartrosis)

Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri Gunakan alat bantu/crutches
-palpasi : lebih hangat drpd
daerah sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan

Early onset hemarthrosis :

-sensasi awal/aura
-bengkak, nyeri Jari tangan & kaki juga dapat
-gerakan sendi terbatas mengalami hemartrosis

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 8%

25%

5%

44%

15% lain-lain 3%
Hemofilia Perdarahan

Diagnosis

Tata laksana

Cegah
komplikasi &
mortalitas
Perdarahan pada hemofilia

 perdarahan otot atau jaringan lunak

 perdarahan sendi
 perdarahan alat/organ dalam
 Perdarahan berisiko tinggi
pada hemofilia
1. Perdarahan SSP (intrakranial/spinal)
2. Perdarahan jaringan lunak di daerah leher
3. Perdarahan saluran cerna
4. Perdarahan akibat ruptur organ intraabdomen
5. Sindrom kompartemen akut
6. Perdarahan di dalam/sekitar mata

Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

 Scalp vein
Akses (bayi)

vena Fossa
antecubiti

Dorsum manus

Dorsum pedis
(bayi & anak)

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
Tatalaksana perdarahan
Terapi sulih/Replacement (definitif)

1. Cryoprecipitate/fresh frozen plasma

2. Konsentrat faktor VIII/IX
3. Bypassing agent (factor VIIa) inhibitor

On-demand

Profilaksis (?)
 Prinsip dasar tata laksana
1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin.
2. Perdarahan akut sebaiknya diatasi dalam waktu
kurang dari 2 jam.
3. Pasien biasanya dapat mengenali gejala awal
timbulnya perdarahan, berupa sensasi “tingling”
atau “aura”.
4. Pada kasus perdarahan berat (intrakranial, saluran
napas dan saluran cerna), berikan faktor
pembekuan sesegera mungkin, sebelum
melakukan pemeriksaan lainnya.
5. Hindari melakukan vena seksi, kecuali pada
keadaan yang sangat mengancam jiwa (life saving).
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
....................Prinsip dasar tata laksana

6. Gunakan jarum kupu-

kupu berukuran kecil
(ukuran 23 atau 25 gauge)
untuk pungsi vena.
Lakukan penekanan 3-5
menit setelah melakukan
pungsi vena.

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
 ....................Prinsip dasar tata laksana
7. Terapi ajuvan (asam traneksamat, DDAVP)

8. Hindari obat-obatan :
ASA, NSAID

9. Hindari suntikan
intramuskular (IM)

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
 Tata laksana Nyeri
Paracetamol/acetaminophen
Jika tidak efektif

COX–2 inhibitor (e.g. celecoxib, meloxicam, nimesulide, and lain lain)

ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus codeine (3–4 kali/hari)
ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus tramadol (3–4 kali/hari)

Morfin: gunakan produk slow release dengan escape of rapid release.

Naikkan dosis slow release jika produk rapid release telah digunakan lebih
dari 4 kali/hari
 Perdarahan sendi (hemartrosis) akut

• Pertolongan pertama : RICE

• Faktor konsentrat sesegera mungkin (< 2 jam)
• Analgetik : parasetamol, COX-2 inhibitor
• Fisioterapi segera setelah sakit dan bengkak hilang

Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

 R-I-C-E

R = Rest
C = Compression

I = Ice E = Elevation
 Perdarahan sendi (hemartrosis)

Gunakan alat bantu/crutches

Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri
-palpasi : lebih hangat drpd daerah
sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan

Early onset hemarthrosis :

-sensasi awal/aura
-bengkak, nyeri Jari tangan & kaki juga dapat
-gerakan sendi terbatas mengalami hemartrosis

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 Laserasi dan abrasi kulit
• Laserasi superfisial :
– bersihkan luka dengan antiseptik,
– balut tekan
• Laserasi dalam :
– Berikan faktor pembekuan atau fibrin glue
– Bersihkan luka dengan antiseptik
– Jahit luka (setelah pasien mendapat faktor
pembekuan)

Singleton T, Kruse-Jarres R, Leissinger C. J Emerg Med. 2010;39:158-65.

Bush MT, Roy N. J Emerg Nurs. 1995;21:531-8.
Guthrie TH Jr, Sacra JC. Ann Emerg Med. 1980;9:476-9.
 Perdarahan rongga mulut
1. Tentukan sumber & penyebab perdarahan :
a. Pasca ekstraksi gigi
b. Perdarahan gusi akibat higiene mulut kurang baik
c. Trauma
2. Terapi lokal :
– Penekanan langsung sumber perdarahan minimal 15
menit
– Jahit luka bila perlu (sebelumnya berikan faktor
pembekuan)
– Antibiotik bila ada infeksi
– Asam traneksamat untuk kumur-kumur
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 .............Perdarahan rongga mulut

3. Berikan faktor pembekuan

4. Edukasi :
– jangan menelan darah
– makan makanan yang lunak

5. Evaluasi kemungkinan anemia

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 Epistaksis

• Epistaksis ringan umumnya dapat dihentikan dengan

tata laksana suportif yang optimal.

• Bila epistaksis tidak dapat diatasi atau berulang

setelah tata laksana suportif yang optimal, perlu
diberikan terapi antifibrinolitik dan/atau faktor
pembekuan.
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 ………………………………..Epistaxis
1. Secara perlahan lakukan force exhale untuk mengeluarkan
bekuan darah atau ingus yang mengganggu hemostasis.
2. Tundukkan kepala agar darah tidak tertelan.
3. Lakukan penekanan selama 15 menit.pada nostril yang
mengalami perdarahan.
4. Cek apakah perdarahan telah berhenti, bila ada bekuan darah
harus dikeluarkan secara perlahan.
5. Bila perdarahan masih terjadi, lakukan penekanan kembali
selama 5 menit.
6. Dapat digunakan epinefrin topikal untuk menghentikan
perdarahan.
7. Konsultasi ke THT untuk kemungkinan kauterisasi (bila
perdarahan berulang).
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 Tata laksana kedaruratan
1. Stabilkan Airway – Breathing - Circulation
2. Pasang akses vena
3. Berikan F VIII (hemofilia A) atau F IX (hemofilia B)
dengan target kadar plasma 50-100 %
4. Lakukan pemeriksaan penunjang yang diperlukan
(radiologi/laboratorium)
5. Hubungi konsultan hematologi yang biasa
menangani pasien dan konsultan lain yang
relevan
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
 Perdarahan berat
(life threatening)

• Perdarahan intrakranial
• Perdarahan saluran napas
• Perdarahan saluran cerna

Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

 Perdarahan intrakranial
•Salah satu penyebab tertinggi mortalitas pada
hemofilia (20-30%).
•Insidens :
• Neonatus : 3,5 – 4 %, Anak dan dewasa : 3 – 10%
• Dept. IKA RSCM tahun 2007 – 2010 : 7,1 % (13 dari
154 pasien)
•Riwayat trauma kepala :
• 57-66 % kasus di India dan Jerman
• Dept. IKA RSCM tahun 2007 – 2010 : 8 dari 13 kasus
didahului adanya trauma kepala.
Am J Hematol. 2001; 68: 37–42
Haemophilia 2003; 9: 573–577
Haemostasis 1992; 22:259–267
 Gejala & tanda
•Studi di Brazil (2003) :
• 44,4% pasien yang mengalami perdarahan
intrakranial tidak mengalami gejala klinis yang khas.

•Studi retrospektif Hemofilia Treatment Center

Children’s Hospital of Philadelphia tahun 1994
– 2005
• 5 dari 9 kejadian perdarahan intrakranial datang ke
rumah sakit dalam waktu 1 – 10 jam pasca trauma
kepala tanpa gejala klinis ICH.
Haemophilia 2003; 9: 573–577.
Haemophilia 2007; 13:560–566.
Diagnosis perdarahan intrakranial
Muntah
Kesadaran
menurun
Hemofilia Kejang

+/-
Trauma
kepala

Curigai perdarahan intrakranial

Tata laksana perdarahan intrakranial
Semua TRAUMA KEPALA
harus dianggap sebagai
PERDARAHAN INTRAKRANIAL
sampai pemeriksaan selanjutnya

SEGERA :
Berikan faktor
pembekuan
40-50 UI/kgBB

Baru lakukan CT
Scan/lainnya

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 Perdarahan intra-abdominal
MUAL & MUNTAH
intraabdominal ? NYERI ABDOMEN
Atau HEMATEMESIS
Intrakranial ? MELENA
-tanda akut abdomen
-nyeri sedang-berat

NYERI INGUINAL
Pikirkan perdarahan
m.iliopsoas HEMATURIA
-anjurkan bedrest
-banyak minum
-kontraindikasi : obat
antifibrinolitik

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3 rd ed. 2010
 Perdarahan saluran napas

• Perdarahan retrofaringeal
• Hematoma daerah leher
• Perdarahan intratrakea
• Hematoma lidah yang berukuran besar

Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

Perdarahan di sekitar mata

• Hifema
• Perdarahan vitreus
• Hematoma akibat fraktur orbita

Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

 Trauma

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
 Fraktur

Berikan faktor Pasang

pembekuan bidai
40-50 UI/kgBB

Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
 Tata laksana Nyeri
Paracetamol/acetaminophen
Jika tidak efektif

COX–2 inhibitor (e.g. celecoxib, meloxicam, nimesulide, and lain lain)

ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus codeine (3–4 kali/hari)
ATAU
Paracetamol/acetaminophen plus tramadol (3–4 kali/hari)

Morfin: gunakan produk slow release dengan escape of rapid release.

Naikkan dosis slow release jika produk rapid release telah digunakan
lebih dari 4 kali/hari
 Tantangan (challenge) 1
 Pusat pengobatan terpadu (“one stop center”)
 Fasilitas laboratorium yang memadai
 Dukungan multi-departemen: misalnya
penanganan di unit gawat darurat, dll.
 Rumahsakit harus menyediakan obat yang
diperlukan (konsentrat faktor pembekuan)
 konsultan
patologi
klinik
konsultan
ahli gizi hematologi
anak

registri
local PH konsultan
hematologi
dewasa

konsultan
pelayanan
rehabilitasi
farmasi
fisik
konsultan
ortopedi
 Tantangan (challenge) 2
 Pendidikan dan pelatihan berkesinambungan
untuk tenaga medis dan paramedis secara
nasional
 Pemerintah perlu menyediakan obat, khusus
antihemofilia (misalnya melalui tender nasional)
 Registri Nasional Hemofilia
 Pelayanan terpadu di rumahsakit umum pusat
dan rumahsakit propinsi
 Mengapa periksa inhibitor?

PH terapi
konsentrat Tidak Ada inhibitor
(dengan factor responsive ?
perdarahan) pembekuan

Dosis sesuai
Tidak kadaluwarsa
Produktifitas pasien hemophilia adalah sebaik orang normal,
tetapi karena F-VIII/F-IX sangat mahal dan terbatas

tidak dapat diobati secara optimal

risiko cacat/(handicapped) 

fungsi fisik 

produktifitas 

beban keluarga/masyarakat/negara

 Dengan ASKES/BPJS : tatalaksana menjadi lebih baik

 Rekomendasi
World Federation of Hemophilia

PENGOBATAN UNTUK SEMUA

(TREATMENT FOR ALL)
Lets work together to
make their life better!

THANK YOU