Anda di halaman 1dari 35

HIRSCHSPRUNG DISEASE

Tugas ini dibuat sebagai salah satu persyaratan dalan mengikuti Kepanitraan Klinik di SMF ILMU
BEDAH ANAK RSUD DR. Pirngadi Medan

Oleh :
Dwi Aprila Putri
Elanda Yunita
Hilda yatullah

Pembimbing : dr. Iqbal Pahlevi Adeputra Nasution, Sp.BA

SMF ILMU BEDAH


RSUD DR. PIRNGADI
MEDAN
2017
DEFINISI
Penyakit Hirschsprung
adalah suatu kelainan
bawaan berupa aganglionik
usus, mulai dari spinchter
ani interna kearah
proksimal dengan panjang
yang bervariasi, tetapi
selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknya sebagian
rectum dengan gejala klinis
berupa gangguan pasase
usus.
EPIDEMIOLOGI

1 diantara 5000
kelahiran hidup

Laki-laki > wanita

Faktor genetik
ETIOLOGI

Kegagalan
Tidak terdapatnya sel Terbentuknya panjang
perkembangan pleksus
ganglion parasimpatis terminal aganglionik
submukosa Meissner
dari pleksus Auerbach usus besar yang
dan pleksus mienteric
di colon bervariasi
Auerbach di usus besar
PATOFISIOLOGI
Gagal migrasi bakal sel
ganglion dari cranio- caudal
Minggu 5 – 12

Segmen
aganglionik
Peristaltik propulsif Ganglion
tidak ada, sfingter ani parasimpatik
internus gagal intramural tidak ada
mengendur pada
distensi rectum
Colon tidak
Defekasi terganggu
mengembang

obstruksi Distensi abdomen konstipasi


MANIFESTASI KLINIS

KETERLAMBATAN EVAKUASI MEKONIUM >24 jam

MUNTAH HIJAU

DISTENSI ABDOMEN
DIAGNOSA

GAMBARAN KLINIS

COLOK DUBUR

PEM.PENUNJANG :
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• RADIOLOGIS

BNO BARIUM
ENEMA
Gambaran
hearing bone Gambaran
zona transisi
PENATALAKSANAAN

• Prinsip terapi
• mengatasi obstruksi,
• mencegah terjadinya enterocolitis
• membuang segmen aganglionik
• mengembalikan kontinuitas usus
TERAPI

SEMENTARA COLOSTOMY

PEMBEDAHAN
RECTOSIGMOIDESTOMY
CARA SWENSON

DEFINITIF

ANASTOMOSE
COLOANAL CARA
DUHAMEL DAN SOAVE
COLOSTOMY
KOMPLIKASI PASCA BEDAH

1. Kebocoran anastomose
• Ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose,
• Vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan
ujung usus,
• Infeksi dan abses sekitar anastomose
• trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang
dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran
anastomose:

 Abses rongga pelvic,


 Abses intraabdominal,
 Peritonitis,
 Sepsis
 Kematian.
2. Stenosis
• Gangguan penyembuhan luka di daerah
anastomose

Manifestasi yang terjadi dapat berupa:

• Distensi abdomen,

• Enterocolitis

• Fistula perianal.
3. Enterocolitis

Komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat


berakibat kematian

Gejalanya berupa :
• Diare
• Distensi abdomen
• Feces berbau busuk
• Demam.
Tindakan yang dapat dilakukan pada
penderita dengan tanda-tanda enterocolitis
adalah :
 Resusitasi cairan dan elektrolit

 Pemasangan pipa rectal untuk dekompresi

 Melakukan wash out dengan cairan


fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian
antibiotika yang tepat.
MA/LK/11 hari
•Keluhan Utama : Tidak bisa BAB
•Telaah : Hal ini dialami os ± 5 hari ini. Os
merupakan rujukan dari RS langsa
dengan diagnosa Hirschsprung’s disease
dd ileus obstruktif. Sebelumnya pasien
dibawa ke RS langsa karena pasien
muntah berwarna kehijauan.
Selanjutnya dari RS langsa os dirujuk ke
RSUPM. BAK (+) normal.
•RPO: -
•RPT:-
STATUS PRESENT
KU/KP/KG : Sedang/Sedang/sedang
Vital Sign
•Sensorium : Compos mentis
•TD :-
•HR : 144x/i
•RR : 30x/i
•Temp : 36,5
BB Masuk : 2965 gram
TB Masuk : 37.5 cm
PEMERIKSAAN FISIK
• Kepala : UUB terbuka rata
• Mata : RC (+/+), pupil isokor, konj. palp. Inf pucat (-/-)
• T/H/M : dalam batas normal
• Leher : Pemebesaran KGB (-), trakea letak medial
• Thorax :
Inspeksi : simetris fusiformis, retraksi (-)
Palpasi : tidak dilakukan pemeriksaan
Perkusi : tidak dilakukan pemeriksaan
Auskultasi : Sp: vesikuler ; St: -
HR : 144x/i, reg, desah (-)
RR : 30x/i, reg
• Abdomen:
Inspeksi : simetris membesar
Palpasi : distensi (+)
Perkusi : timpani
Auskultasi : peristaltik (+) melemah
• Ekstremitas:
Atas : oedem(-/-), T/V cukup, CRT <3”, akral
hangat
Bawah : oedem (-/-), T/V cukup, CRT <3”, akral
hangat
Genitalia : os laki- laki,tidak dijumpai kelainan
Anus : tidak dijumpai kelainan
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah : 17 November 2017

WBC : 20.42 • HST


PLT : 133.000 PT : > 60 detik
RBC : 5.25x106 APTT : > 180
RDW CV : 19.3%
HGB : 16.6 • Elektrolit
RDW SD : 58.3 fl Natrium :135
HCT : 45.7% Kalium : 5,20
MCV : 87.,0 Klorida : 98
MCH : 31.6
MCHC : 36.3
• LFT RFT
SGOT : 35 Ureum : 253
SGPT : 52 Kreatinin : 1,76
Alkaline phospatase : 152 Uric acid : 14,30
Total bilirubin : 3,93 KGD adr : 314
Direct bilirubin : 2,47 Albumin : 3,20
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kesan:
•Cor dan pulmo dalam batas
normal
•Ileus obstruksi suspek
hirschsprung

Foto babygram
Barium Enema

Kesan:
•Morbus Hirschsprung
•Microcolon
Barium Retensi

• Kesan:
Barium retensi pada colon
transversum, colon
descendens, sigmoid dan
rectum.
Diagnosa Kerja
Hirschsprung’s disease
PENATALAKSANAAN
Terapi :
• IVFD N5 7gtt/i
• O2 0,5- 1 liter
• Inj. Meropenem 120 mg/ 12 jam
• Inj. Metronidazole 45 mg/ 12 jam
• Inj. Aminosteril 2 cc / jam
• Terpasang OGT
• Terpasang kateter
• Diet ASI 10 ml/ 3 jam
• Wash out 2x/ hari

• Rencana : pull through procedure