Anda di halaman 1dari 63

PURPURA

Corryana Thresia
112017079
Pembimbing:
Dr. Ika Soelistina, Sp. KK 1
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi Purpura
• Ekstravasasi sel darah merah ke kulit
dan selaput lendir dengan manifestasi
berupa makula kemerahan yang tidak
hilang dengan penekanan
Ekimosis Sugulasio

Petekie Hematoma
Menurut
ukuran
besarnya
PATOGENESIS

vaskulitis leukositoklastik
pada pembuluh darah kecil

endapan kompleks imun


yang mengandung IgA

organ yang terlibat utamanya


pada kulit, sendi, gastro-
intestinal dan ginjal.
Klasifikasi menurut LEVER
1. Purpura tanpa inflamasi
2. Purpura dengan inflamasi ( vaskulitis )
Purpura tanpa inflamasi
Purpura senilis
• Ekimosis terutama pada dorsum lengan
dan tangan pada usia lanjut
→pemakaian steroid jangka lama
Purpura pada skorbut
• Terjadi akibat kekurangan vitamin C
• Tampak purpura berupa petekie folikular terutama
pada ekstremitas bagian bawah
Purpura trombositopenia idiopatik
• Purpura hemoragik/ purpura trombositopenia
imunologik/ penyakit werlhof
• Ditandai adanya ekimosis dan petekie akut,
dikulit dan dimukosa terutama mukosa mulut
• Terdapat epistaksis, perdarahan konjungtiva dan
gingiva, terdapat pula melena dan gangguan
menstruasi
• Terdapat pembesaran limpa
• Sering terjadi setelah infeksi virus
• Perdarahan terjadi pada trombosit < 25.000
• Kematian disebabkan oleh perdarahan otak
• Pengobatan dengan kortikosteroid, mis prednison
60 mg / hari
• Transfusi darah ( trombosit )
• Bila perlu dilakukan splenektomi
Sindrom sensitisasi autoeritrosit
• Pertama kali ditemukan oleh GARDNER dan
DIAMOND
• Berupa ekimosis yang nyeri tanpa disertai nodus
• Timbul pada wanita dengan keadaan kejiwaan
histeris
Coumarin necrosis
• Terjadi ekimosis akibat efek toksik kumarin
terhadap endotel kapiler
• Pada bagian tengah ekimosis terdapat bula atau
bagian yang nekrosis
Purpura trombositopenia karena trombosis

• Sindrom MOSCHOWITE
dengan trias : trombositopenia, anemnia hemolitik,
dan gangguan SSP

• Gejala : deman, purpura berupa ekimosis, ikterus,


spleenomegali, disfungsi ginjal, artritis, pleuritis,
fenomena RAYNAUD, nyeri perut dan
hepatomegali
• Laboratorik : penurunan hematokrit dan
trombosit
• Pengobatannya dengan pemberian steroid,
dekstran, atau splenektomi
Purpura fulminans

• Purpura necrotikan dan purpura


gangrenosa
• Dijumpai pada anak – anak, biasanya
menyertai virus atau bakteri
• Terdapat ekimosis yang tiba – tiba
terutama diekstremitas bagian bawah
• Disertai panas tinggi, malese, dan
menggigil
• Laboratorium : trombositopenia dan
fibrinogenopenia
• Bila ditemukan perdarahan dan nekrosis
pada kelenjar adrenal disebut sebagai
sindrom WATERHOUSE
FRIDERICHSEN
• Pengobatan : antikoagulan dan
kortikosteroid dengan atau tanpa transfusi
darah
Purpura dengan inflamasi

1. Vaskulitis leukositoklastik ( purpura


anafilaksis )
• Purpura alergik
• Akibat reaksi antigen dan antibodi didekat
endotel PD → perubahan permeabilitas dan
dilatasi PD
• Klinis yang didapatkan yaitu purpura
yang dapat diraba, eritema, edema,
urtikaria dan bula
• Tempat predileksi yaitu tempat yang
berhubungan dengan tekanan
hidrostatik
• Bila disertai dengan kelainan sendi → SCHONLEIN
• Bila disertai dengan gangguan GIT → HENOCH
• Sindrom henoch schnlein ini sering dijumpai pada
anak 3 – 10 tahun
• Faktor pencetus : infeksi virus, bakteri, dan
alergi terhadap makanan, aspirin, zat warna
azo dan benzoat
• Pada pemeriksaan imunologi ditemukan ↑
kompleks IgA dan IgG
• Pengobatan : kortikosteroid, analgesik,
antispasmodik
2. Krioglobulinemia campuran ( V. Neutrofilik )

• Krioglobulin adalah imunoglobulin yang mengendap


pada suhu dingin dan mencair pada suhu panas
• Terdapat 2 jenis : krioglobulinemia monoklonal dan
campuran ( multikomponen )
• Krioglobulinnemia campuran : imunokompleks
IgG dan IgM, dapat ditemukan pada Lupus
eritematosus sistemik, RA, infeksi hepatitis B,
dan vaskulitis leukositoklastik

• Secara klinis dijumpai adanya purpura yang


dapat diraba, artralgia dan glomeruloonefritis.
3. Pitiriasis likenoides et varioliformis
akuta ( PLEVA )
• Sering dikenal sebagai penyakit MUCHA
HABERMAN
• Klinis terdapat erupsi yang luas terutama dibadan
ditandai dengan papul – papul → papulonekrotik
disertai perdarahan dan sikatrik ringan
4. Purpura pigmentosa kronik
( vaskulitis limfositik )
Menurut LEVER dibagi menjadi 4 bagian :
a. Purpura anularis telangiektoides ( MAJOCHI )
• usia dewasa muda
• Lesi ditemukan makula eritematosa karena
dilatai kapiler pada seluruh tubuh
• Terdiri atas 3 fase : fase telangiektasis,
perdarahan, serta pigmentasi dan atrofi
b. Dermatosis pigmentosa progesif ( SCHAMBERG )
• Dimulai dengan lesi merah kecoklatan, disebabkan
oleh endapan hemosiderin
• Terdapat bercak – bercak merah → cayene pepper
• Lesi timbul tanpa disertai rasa gatal
• Kelainan menetap bertahun – tahun dan
meninggalkan bercak hiperpigmentosis
c. Dermatosis purpura purpura likenoides
• Timbul pada usia 40 -60 tahun
• Lokalisasi didaerah mana saja, tersering
ditungkai berbentuk papul likenoid membentuk
plakat, simetris, dan menetap, warna bermacam
– macam.
• Sering kali penyakit ini dihubungkan dengan
liken aureus
d. Purpura ekzematoid
• Predileksinya ditungkai, biasanya gatal,
ditandai dengan adanya papul, skuama dan
likenifikasi
• Gambaran histologiknya menunjukan inflamasi,
dilatasi kapiler, ekstravasasi eritrosit dan
endapan hemosiderin
5. Purpura infeksiosa
• Lebih sering terjadi kerusakan vaskular baik
langsung atau melalui reaksi alergi
• Terdapat kelainan laboratorium yaitu
trombositopenia
• Infeksi tersering adalah oleh meningokok
• Purpura dapat timbul sebagai gejala prodormal
6. Purpura akibat alergi obat
Contohnnya :
• Obat yang menekan sumsun tulang : benzol dan
nitrogen mustard
• Obat yang merusak sumsung tulang : kloramfenikol
• Obat yang merusak atau menimbulkan
trombositopenia : kina dan sedermid
• Obat lainya : fenobarbital, yodida, streptomisin,
salisilat, tolbutamid, klorpropamid dan antimetabolik
DIAGNOSA
• Purpura harus dibedakan dengan eritema.
• Purpura terjadi akibat ekstravasasi eritrosit
dari pembuluh darah ke dermis sehingga
penekanan tidak menyebabkan pudarnya
warna lesi
• Sedangkan eritema terjadi akibat proses
inflamasi, kemerahan timbul akibat
vasodilatasi lokal yang hilang pada
penekanan dengan jari atau diaskopi.
Tes Diaskopi
Pemeriksaan laboratorium untuk diagnostik
• Waktu perdarahan • Waktu rekalsifikasi
• Fragilitas kapiler • Waktu fibrinogen dalam
• Waktu pembekuan plasma
• Waktu retraksi bekuan • Waktu serum protrombin
• Jumlah trombosit • Tromboplastin
• Waktu protrombin generation tes
• Tes fibrinolisin
• Tes antikoagulasi
PENGOBATAN
• Pemberian obat harus secara berhati-hati karena obat-obat
pun dapat menimbulkan purpura.
• Penggunaan vitamin C, K, transamin, atau anaroksil masih
dianjurkan.
• Pada keadaan tertentu diperlukan tranfusi dan spelektomi.
IDENTITAS PASIEN
• Nama : Tn. S
• Umur : 57 tahun
• Jenis kelamin : Laki - laki
• Alamat : Jl. Gresik 39, Surabaya
• Pekerjaan : Polisi
• Pendidikan terakhir : SMA
• Agama : Islam
• Suku/bangsa : Jawa
• Status perkawinan : Sudah Menikah
• Tanggal pemeriksaan : 14 Agustus 2019
ANAMNESA
Keluhan Utama :
Pasien datang dengan keluhan bercak-
bercak kemerahan pada kedua kakinya
sejak 2 minggu SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang
• Dua minggu SMRS, pasien mengatakan timbul bercak-
bercak kemerahan pada kakinya. Awalnya bercak
kemerahan timbul hanya di kaki kanan, terasa gatal dan
sering digaruk. Pasien mengira bercak kemerahannya
adalah reaksi alergi akibat memakan ikan karena pasien
mengatakan memiliki riwayat alergi terhadap ikan. Akhirnya
pasien pergi ke klinik terdekat dan diberikan salep oleh
dokter umum tetapi tidak ada perubahan.
• Satu minggu SMRS, pasien datang ke poli penyakit dalam,
pasien mengatakan diberikan kapsul oleh dokter penyakit
dalam tetapi dirasa belum ada perbaikan.
• Dua hari SMRS, bercak kemerahannya muncul semakin
banyak pada kedua kaki dan terasa panas. Akhirnya
pasien memutuskan untuk ke IGD RS. Bhayangkara H.S.
Samsoeri Mertojoso, dan disarankan untuk dirawat. Saat
ini pasien mengatakan perutnya terasa kembung dan
terasa pegal di tungkai bagian atas. Keluhan demam, nyeri
perut, disangkal pasien. Pasien mengatakan ini adalah
keluhan yang pertama kali. Riwayat hipertensi, diabetes
melitus, penyakit jantung disangkal pasien
Riwayat Penyakit Dahulu
• Riwayat Hepatitis B (+)
• Riwayat alergi makanan (+)
• Riwayat Hipertensi (-)
• Riwayat Diabetes Melitus (-)
• Riwayat Penyakit Jantung (-)

Riwayat Penyakit Keluarga


• Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini

Riwayat Atopi
• Pasien memiliki alergi makanan
PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
• Keadaan umum : Baik
• Kesadaran : Composmentis
• Status gizi : Pre-obesitas
• Kepala : dalam batas normal
• Leher : dalam batas normal
• Thorax : dalam batas normal
• Abdomen : dalam batas normal
• Extremitas : lihat status dermatologis
• Genital : dalam batas normal
Status Dermatologis
• Regio : Regio cruris dekstra dan sinistra
• Effloresensi : tampak plak eritematosa
dengan jumlah multiple, ukuran dan bentuk
bervariasi, batas tegas.
Gambaran lesi pada
regio cruris dextra dan
sinistra
Gambaran effloresensi
dengan jumlah multiple,
ukuran dan bentuk
bervariasi, batas tegas.
Gambaran pada saat
dilakukan penekanan
pada lesi
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium • waktu rekalsifikasi


• Waktu perdarahan • waktu fibrinogen dalam
• fragilitas kapiler plasma
• waktu pembekuan • tromboplastin generation
• waktu retraksi bekuan test
• jumlah trombosit • tes fibrinolisin
• Prothrombin time (PT) • tes antikoagulan
• Activated partial
thromboplastin time (aPTT
)
• Apusan darah tepi
• Pemeriksaan sumsum tulang
• Biopsi kulit
DIAGNOSIS BANDING
Vaskulitis leukositoklastik (purpura anafilaksis)/
Henoch Schonlein Purpura
• Purpura alergik.
• Karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh
darah
• Klinis : adanya purpura yang dapat diraba, eritema, edema,
urtikaria, dan bula.
• Tempat predileksi : yang berhubungan dengan tekanan
hidrostatik
• Lesi : tersebar secara gravitasi dan bergantung tekanan.
• Faktor pencetus : infeksi virus, bakteri, dan alergi terhadap
makanan, aspirin, zat warna azo dan benzoat
• Pada pemeriksaan imunologi ditemukan ↑ kompleks IgA dan IgG
Krioglobulinemia campuran (vaskulitis
neutrofilik)
• Krioglobulin : immunoglobulin yang mengendap pada suhu
dingin dan mencair lagi pada suhu panas.
• Ada dua jenis, yaitu krioglobulinemia monoclonal dan
campuran (multikomponen).
• Krioglobulinemia campuran merupakan imunokompleks
IgG dan IgM, dapat ditemukan pada lupus eritematosus
sistemik dan arthritis rheumatoid, infeksi hepatitis B, dan
vaskulitis leukositoklastik.
• Secara klinis dijumpai adanya purpura yang dapat diraba,
atralgia dan glomerulonefritis.
Purpura infeksiosa
• Lebih sering terjadi kerusakan vascular baik
langsung maupun melalui reaksi alergi.
• Terdapat trombositopenia.
• Infeksi tersering : oleh meningokok, yang
mengakibatkan terjadinya sepsis, endokarditis
bacterial, infeksi virus, misalnya morbilli dan lain-
lain.
• Purpura dapat timbul sebagai gejala prodormal.
RESUME
• Dua minggu SMRS, pasien mengatakan timbul bercak-
bercak kemerahan pada kaki kanan, terasa gatal dan
sering digaruk. Pasien pergi ke klinik terdekat dan
diberikan salep oleh dokter umum, tidak ada perubahan.
• Satu minggu SMRS, pasien ke poli penyakit dalam, pasien
diberikan kapsul oleh dokter penyakit dalam tetapi dirasa
belum ada perbaikan.
• Dua hari SMRS, bercak kemerahannya muncul semakin
banyak pada kedua kaki dan terasa panas. Saat ini pasien
mengatakan perutnya terasa kembung dan terasa pegal di
tungkai bagian atas.
Riwayat Penyakit Dahulu
• Riwayat Hepatitis B (+)
• Riwayat alergi makanan (+)
Status Generalis
• Status gizi : Pre-obesitas
Status Dermatologis
• Regio : Regio cruris dekstra dan sinistra
• Effloresensi : tampak plak eritematosa, dengan jumlah
multiple, ukuran dan bentuk bervariasi, batas tegas.
TATA LAKSANA
Non-Medikamentosa
• Tirah baring
• Posisi kaki diangkat lebih tinggi dari
posisi kepala
Medikamentosa
– Desoximetasone cream 3x1
– Loratadine 10mg 1x1 po
PROGNOSA
• Quo ad vitam : Dubia
• Quo ad functionam : Dubia ad bonam
• Quo ad sanationam : Dubia
63