Sindroma Nefrotik

Definisi
• Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan
manifestasi klinis yang ditandai oleh:
– proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas
permukaan tubuh per hari),
– hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl),
– edema, hiperlipidemia, lipiduria,
hiperkoagulabilitas
 Pemeriksaan Fisik
• Edema pitting biasanya ditemukan di wajah,
ekstremitas bawah dan daerah periorbital, skrotum
atau labia dan perut (asites).
• Pada anak-anak dengan asites, kesulitan bernapas
dapat terjadi, dan sebagai kompensasi terjadilah
takipneu.
• Edema paru dan efusi juga dapat menyebabkan
gangguan pernapasan.
• Nyeri tekan pada abdomen mungkin menunjukan
peritonitis.
 Pemeriksaan Penunjang
• Urin
o Proteinuria masif (3+ sampai 4+)
o Dapat disertai hematuria.
• Darah
o Hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
o Hiperkolesterolemia
o LED meningkat
o Ratio albumin/globulin terbalik
 Pemeriksaan Histopatologis
• Sindroma nefrotik perubahan minimal (MCNS- Minimal
Change Nephrotic Syndrome)
tampak sedikit perubahan pada mesangeal, tapi imunoglobulin
biasanya tidak ada, dan pada mikroskop elekrton tidak tampak
ada endapan. Satu-satunya perubahan yang tampak pada tahap
ini adalah fusi kaki podosit. 77% penderita sindroma nefrotik
memiliki gambaran histologik ini. Prognosis baik
• Glomerulosklerosis global fokal (FGGS- Focal Global
Glomerulosclerosis)
Glomerulus mengalami sklerosi global di beberapa fokus
daerah, dengan glomerulus sisa yang normal.
• Glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS- Focal Segmental Glomerulosclerosis)
Sejumlah glomerulusnya terkena sklerosis segmental (satu lobulus atau bagian di dalam
glomerulus), dengan glomerulus sisa yang normal. Karena hanya bersifat fokal dan sering
hanya terbatas pada nefron juxtamedular, lesi ini dapat luput dari pemeriksaan biopsi
ginjal.
Mikroskop imunofluoresesn memperlihatkan beberapa gambaran: pada beberapa pasien
semua imunoglobulih dan komplemen tampak terdeposit di dalam sklerotik tersebut.
Sekitar 7% dari anak yang diseleksi pada awitan sindrom nefrotik memiliki lesi ini, dan 80%
tidak responsif terhadap terapi steroid standar.
• Glomerulonefritis proliperatif mesangeal (MPN- Mesangeal Proliferative
Glomerulonephritis) Terjadi pada 8% dari kasus sindrom nefrotik, dan >95% tidak
responsif terhadap terapi stereoid standar.
• Glomerulonefritis membranosa (MGN, Membranous Glomerulonephritis)
hanya pada 1-2% sindroma nefrotik pada anak. Pada pasien yang mempunyai lesi ini
memiliki onset klinis mirip dengan MCNS, tetapi tidak responsif terhadap terapis steroid.
 Gejala Klinis
• Edema anasarka • Proteinuria
• Lemas, urin berbusa, • Hipoalbuminemia
penurunan nafsu • hiperkolesterolemia
makan
• Garis putih pada kuku
(Muehrcke’s Band) –
tanda hipoalbuminemia
• Hipertensi ringan
Patofisiologi
 Diagnosis Banding
• Proteinuria transien  anak yg dehidrasi atau
febris
• Proteinuria postural  terjasi sewaktu pasien
berubah posisi
• Proteinuria glomerular
 Tata laksana
1. Pengukuran berat badan
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisik  mencari tanda dan
gejala penyakit sistemik (SLE)
4. Pencarian fokus infeksi  sebelum steroid
eradikasi
5. Pemeriksaan uji mantoux  (+)  profilaksis
 Tata laksana
• Suportif
- Tirah baring
- Diet protein (1.5-2 g/KgBB/hari)
- Diet rendah garam (1-2 mg/KgBB/hari
- Furosemid dan spinorolakton 2-3
mg/KgBB/hari
 Tata laksana
• Medikamentosa
Dosis awal 60 mg/m2LPB/hari
atau 2 mg/KgBB/hari (maksimal
80 mg/hari)  4 minggu

Remisi Relaps
Proteinuria (-) Proteinuria (+)
3 hari berturut

2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari), Prednison 60 mg/m2/hari

maksimum 60 mg/hari). Dosis (4 minggu) remisi  2/3
tunggal selama sehari  4 minggu dosis awal  4 minggu
 Tatalaksana
• Medikamentosa
4 minggu pengobatan
steroid belum terjadi
remisi

Steroid Resisten

Imunosupresan 
siklofossamid 2-3
mg/KgBB/hari dalam
dosis tunggal
 Komplikasi
• Komplikasi mayor sindrom nefrotik adalah
infeksi: selulutis, peritonitis bakterialis
spontan (2-6%)
• Tromboemboli (1.8-5%)
• Gagal ginjal
 Prognosis
• Angka kejadian relaps SN pada anak yang
responsif terhadap steroid berkisar antara 60-
80%
• Angka relaps berkurang seiring dengan
pertambahan usia