DISUSUN OLEH: RENATA TELAUMBANUA A. Defenisi Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel kematopoetik dan limfopoetik yang mengakibatkan tidak ada atau berkurangnya sel-sel darah di darah tepi keadaan ini disebut pansitopenia.
B. Epidemiologi Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan di dunia. Angka kejadian di Asia termasuk Cina, Jepang, Thailand dan India lebih tinggi dibandingkan dengan Eropa dan Amenika Serikat.6 Insidens penyakit ini bervariasi antara 2 sampai 6 kasus tiap 1 juta populasi. Perbandingan insidens antara laki-laki dan perempuan kira-kira 1:1 Anemia aplastik terjadi pada semua umur, dengan awitan klinis pertama terjadi pada usia 1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun
C. Etiologi 1. Primer kongenital idiopatik 2. Sekunder radiasi obat infeksi D. Patofisiologi a. Gangguan sel induk hemopoeitik b. Gangguan lingkungan mikro sumsum tulang c. proses imunologik
E. Manifestasi Klinis 1.Sindrom anemia : a. Sistem kardiovaskuler b. Susunan saraf c. Sistem pencernaan d. Sistem urogeniatal e. Epitel dan kulit 2.Gejala perdarahan 3.Tanda-tanda infeksi F. Pemeriksaan Penunjang
a. laboratorium
b. hapusan darah tepi
c. pemeriksaan sumsum tulang
G.Diagnosis
Kriteria diagnosis anemia aplastik berdasarkan International Agranulocytosisand Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah1:
1. Satu dari tiga sebagai berikut :
a. Hb <10 g/dl atau Hct < 30%
b. Trombosit < 50x109/L
c. Leukosit < 3,5x109 /L
2. Retikulosit <30x109/L
3. Gambaran sumsum tulang :
a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hematopoeitik atau selularitas normal oleh
hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit.
b. Tidak adanya fobrosis yang bermaknaatau infiltrasi neoplastik
4. Pansitopenia karena obat sitostakita atau radiasi terapeutik harus dieksklusi
H. Diagnosa Banding 1. Leukemia aleukemik
2. Sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik)
3. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
4. Anemia mieloptisik
5. Pansitopenia karena penyebab lain
I. Penatalaksanaan
J. Prognosis a. kasus berat dan progresif, rata-rata meninggal dalam 3 bulan (10-15% kasus)
b. pasien dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan relapse dapat meninggal
dalam 1 tahun (50% kasus)
c. pasien yang mengalami remisi sempurna atau parsial (sebagian kecil pasien)
