KELOMPOK :4

KELAS : D3 2FA2

DISUSUN OLEH :
1. ALGIFARI A 31171036
2. ERNI MASRUROH 31171044
3. PUSPARIANTI 31171043
4. INTAN NURLITA A 31171047
5. RIVALDY KHARISMA PUTRA 31171059
6. ANISA FARADIFA RUMI 31171079

http://www.free-powerpoint-templates-design.com
PENGERTIAN ENZIM
ENZIM CARNITINE ACYLTRANSFERASE

Acyltransferases karnitin adalah keluarga

protein yang didistribusikan secara luas dalam sel, dan
yang sifatnya secara khusus disesuaikan dengan peran
pelengkap mereka dalam keseluruhan keterlibatan
karnitin dalam pemeliharaan fungsi sel. Berperan dalam
metabolisme asam lemak.

Karnitin mengangkut gugus asil rantai panjang

dari asam-asam lemak ke dalam metriks mitokondira,
sehingga asam lemak tersebut dapt diurai melalui
berta-oksidasi menjadi Asetil-KoA untuk memperoleh
enerfi yang dapat dilakukan melalui siklus asam sitrat.
PENAMAAN ENZIM
CARNITINE ACYLTRANSFERASE

Secara EC : 2.3.1.137

Secara trivial :

carnitine acyltransferase 1 & 2

carnitine palmitoyltransferase 1 (CPT1) & 2 (CPT 2)
METABOLISME ASAM LEMAK OLEH
ENZIM CARNITINE ACYLTRANSFERASE
Lanjutan...
• Tahap pertama adalah pembentukan asil-Ko A terlebih dahulu dari
senyawa asam lemak. Tahap ini dimulai dengan penempelan asam
lemak dengan koenzim A (Ko-A) melalui ikatan tioester.

• Tahap kedua adalah tahap pemindahan gugus asil dari asil-Ko-A ke

molekul karnitin sehingga membentuk senyawa asil-karnitina dibantu
oleh enzim karnitin asiltransferase I(palmitoiltransferase).

• Kemudian tahap ketiga adalah transpor molekul tersebut ke

dalam mitokondria. Tahap tersebut terjadi dengan bantuan dua enzim
lain.

• 1. Asil-karnitina dibawa masuk oleh karnitin-asilkarnitin translokase

• 2. Asil-karnitina diubah kembali menjadi asil-KoA oleh karnitina
asiltransferase II (palmitoyltransferase) yang terletak di membran
dalam mitokondria. Karnitina yang terlepas dikembalikan ke sitosol.
STRUKTUR 3D ENZIM
CARNITINE ACYLTRANSFERASE
 Salah satu sistem regulasi yang paling umum
acyltransferases karnitin melibatkan penghambatan oleh
malonyl-CoA , suatu perantara dalam sistesis asam lemak.

Malonyl-CoA menghambat aktifitas hasil transferase

INHIBITOR ATAU karnitin rantai panjang oleh ketiga enzim pada konsentransi
REGULASI KERJA ENZIM yang sama dalam rentang fisiologis. Selain itu, enzim
mitokondria (CAT) dan peroksisom (COT) uga dapat diatur
melalui transkripsi mRNA oleh sejumlah faktor bersama.

Meskipun enzim mikrosomal urang dipelajari dengan

baik, memang ada,tampakya menjadi pola pengaturan
koordinat untuk sistem ini.
 • Carnitine palmitoyltransferase 1 (CPT 1) yang mengkatalisis
pembentukan acylcarnitine, langkah pertama dalam oksidasi
asam lemak rantai panjang di mitokondria, ada sebagai hati (L-
CPT 1) dan otot (M-CPT 1) isoform yang dikodekan oleh terpisah
gen. Kekurangan genetik L-CPT I adalah ditandai dengan episode
KELAINAN PADA hipoglikemia hipoketotik yang dimulai pada anak usia dini dan
biasanya berhubungan dengan puasa atau sakit.
METABOLISME

• Kekurangan CPT 2 adalah kesalahan bawaan yang umum terjadi

pada asam lemak mitokondria yang terlihat variabilitas fenotipik
yang cukup besar. Perinatal (selalu fatal) pada anak-anak
bentuk-bentuk melibatkan berbagai sistem organ. Fenotipe klinis
CPT-II dewasa bersifat jinak dengan episode gejala miopati yang
dipicu oleh, misalnya, intensitas tinggi olahraga.
KESIMPULAN
• Acyltransferases karnitin adalah keluarga protein yang
didistribusikan secara luas dalam sel, dan yang sifatnya secara
khusus disesuaikan dengan peran pelengkap mereka dalam
keseluruhan keterlibatan karnitin dalam pemeliharaan fungsi sel.
Berperan dalam metabolisme asam lemak menjadi energi pada
siklus asam sitrat nantinya.

• kekurangan CPT 2 adalah kesalahan bawaan yang umum terjadi

pada asam lemak mitokondria yang terlihat variabilitas fenotipik
yang cukup besar. Perinatal (selalu fatal) pada anak-anak bentuk-
bentuk melibatkan berbagai sistem organ. Fenotipe klinis CPT-II
dewasa bersifat jinak dengan episode gejala miopati yang dipicu
oleh, misalnya, intensitas tinggi olahraga.

• Kekurangan genetik L-CPT I adalah ditandai dengan episode

hipoglikemia hipoketotik yang dimulai pada anak usia dini dan
biasanya berhubungan dengan puasa atau sakit.
Thank You
DAFTAR PUSTAKA
1. Anonim.2016.”enzim”.( http://ikhsankes.blogspot.co.id/). Diakses pada 4
November 2017 pada pukul 19.56 WIB
2. Wahyudi,rony.2013.”makalah tentang enzim”.(http://www.mentari-
dunia.com/2013/02/makalah-tentang-enzim.html). Diakses pada 4 November
2017 pada pukul 19.49 WIB
3. Djouadi, F., Bonnefont, J.P., Thuillier, L., Droin, V., Khadom, N., Munnich, A., Bastin, J.,
2003.Koreksi oksidasi asam lemak di karnitin palmitoyl transferase 2-defisien
fibroblast oleh bezafibrate. Pediatr. Res. 54, 446–451.
4. Gobin, S., Thuillier, L., Jogl, G., Faye, A., Tong, L., Chi, M., Bonnefont, J.P., Girard, J.,
Prip-Buus, C., 2003. Fungsional dan struktural dasar defisiensi karnitin
palmitoyltransferase 1A. J. Biol. Chem. 278, 50428–50434.
5. Kerner, J., Hoppel, C., 1998. Gangguan genetik metabolisme karnitin dan
manajemen nutrisinya. Annu. Pdt. Nutr. 18, 179–206.
6. van der Leij, F.R., Huijkman, N.C.A., Boomsma, C., Kuipers, J.R.G., Bartelds, B., 2000.
Genomik dari gen acyltransferase carnitine manusia. Mol. Genet. Metab. 71, 139–
153.
7. https://www.brendaenzymes.org/enzyme.php?ecno=2.3.1.137&Suchword=&refer
ence=&UniProtAcc=&organism%5B%5D=Homo+sapiens.