dr Eny Susilowati, SpKK

 DEFINISI : sindrom yg mengenai kulit, selaput

lendir di orifisium, & mata dg keadaan umum
bervariasi dr ringan sp berat, kelainan kulit
berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura.
 SINONIM: eritema multiforme mayor
 EPIDEMIOLOGI:
 Insidens 2 – 3 %perjuta populasi setiap tahun di
Eropa & Amerika Serikat
 Insidens makin meningkat
 ETIOLOGI : alergi obat (>50%), sebagian kecil
karena infeksi, vaksinasi, neoplasma, radiasi &
penyakit graft-versus-host .
 Alergi obat tersering ( penelitiam Adi
Djuanda): analgetik (45%) , karbamazepin
(20%), jamu (13,3%). Kausa yg lain:
amoksisilin, kotrimoksazol, dilantin, klorokuin,
seftriakson.
 PATOGENESIS: reaksi hipersensitivitas tipe II
(sitolitik). Gambaran klinis tergantung sel
target kulit berupa destruksi keratinosit.
 GEJALA KLINIS:
 KU bervariasi
 Akut disertai gejala prodromal : demam tinggi,
malese, nyeri kepala, batuk, pilek, nyeri
tenggrokan.
 Trias SSJ:
 Kelainan kulit: eritema , vesikel, bula, setelah pecah
 erosi yg luas. Dpt juga dijumpai purpura.
 Kelainan selaput lendir di orifisium: mukosa mulut,
lubang alat genital, hidung, anus
 Kelainan mata: konjungtivitis kataralis,
konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron,
ulkus kornea, iritis, iridosiklitis
 KOMPLIKASI: bronkopnemonia, kehilangan
cairan/darah, ggn keseimbangan elektrolit &
syok. Pd mata dpt tjd kebutaan.

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM: tdk khas.

Jika leukositosis  infeksi bakteri, eosinofia 
alergi.
 HISTOPATOLOGI: infiltrat sel MN, edema
ekstravasasi eritrosit, degenerasi hidropik,
nekrosis sel epidermal, spongiosis & edema
intrasel di epidermis.
 DIAGNOSIS BANDING: Nekrolisis Epidermal
Toksik (NET).
 PENATALAKSANAAN:
 Obat penyebab dihentikan.
 KU baik, lesi tdk menyeluruh cukup dg steroid oral
misal prednison 30 – 40 mg/hari.
 KU jelek, lesi menyeluruh  hrs rawat inap.
 Kortikosteroid IV mrpk tindakan life-saving.
Contoh: dexametason 4-6 x 5 mg /hari
 Setelah membaik segera diturunkan.
 Dosis KS tinggi  imunitas pasien turun
diberikan antibiotik utk cegah infeksi.
 AB yg dipilih: jarang sebabkan alergi,
spektrum luas, bakterisidal, tdk nefrotoksik,
tdk segolongan dg penyebab alergi. Misal :
siprofloksasin , seftriakson.
 Mengurangi efek samping KS: diet rendah
garam, tinggi protein, pemberikanKCl
 Keseimbangan cairan & elektrolit: infus D5%,
RL, NaCl 0,9%
 2 hari tdk ada perbaikan  transfusi darah
(whole blood) sbg imunorestorasi.
 Indikasi pemberian transfusi pd SSJ:
 Dg KS dosis adekuat slm 2 hari blm ada perbaikan
 Purpura generalisata
 leukopenia

 Terapi topikal : sulfodiazin perak. Lesi di

mulut: triamsinolon in orabase, obat kumur.
 Pd kasus dg purpura luas  vit C 500 –
1000mg iv
 PROGNOSIS: bila tepat & cepat  baik. Bila
terdapat leukopenia & purpura  lbh buruk.
KU buruk disertai bronkopneumonia dpt
menybbkn kematian.
 DEFINISI: penyakit berat dg gejala kulit
epidermolisis generalisata, dpt disertai
kelainan selaput lendir di orifisium & mata.

 SINONIM: sindrom Lyell

 EPIDEMIOLOGI: lebih jarang dibanding SSJ

 ETIOLOGI = SSJ
 PATOGENESIS= SSJ : reaksi tipe II . Mrpk
bentuk berat dari SSJ.

 GEJALA KLINIS:
 Penyakit berat & sering menyebabkan kematian krn
ggn keseimbangan cairan /elektrolit atau sepsis.
 Dimulai sec akut disertai gejala prodromal
 KU jelek, sakit berat, demam tinggi, kesadaran
menurun.
 Kelainan kulit: eritema generalisata.
 Terjadi epidermolisis: epidermis terlepas dr dasar
nya yg kmdn meluas.
 Nikolsy sign + : kulit ditekan & digeser akan
terkelupas.
 Epidermolisis sering pd tempat yg sering terkena
tekanan misal: punggung, bokong.
 Kuku dpt terlepas
 Kadang2 perdarahan di tr gastrointestinal
 KOMPLIKASI: pd ginjal berupa nekrosis
tubular. Komplikasi lain spt pd SSJ

 HISTOPATOLOGI: vakuolisasi, nekrosis sel

basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal

 DIAGNOSIS BANDING:
 SSJ
 DKI
 SSSS
 PENATALAKSANAAN:
 Obat penyebab dihentikan
 Pengelolaan mirip SSJ
 Topikal : preparat perak sulfadiazin

 PROGNOSIS:
 Penyebab infeksi lbh baik drpd alergi obat
 Purpura yg luas & leukopenia  buruk
 DEFINISI: kelainan kulit yg ditandai adanya
eritema universalis (90% - 100%), biasanya
disertai skuama.
 SINONIM: dermatitis eksfoliativa
 EPIDEMIOLOGI : insidens makin meningkat

 PATOFISIOLOGI: belum jelas. Yg sdh

diketahui adanya suatu agent  tubuh
bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah
kapiler.
 Eritema : tjd pelebaran pembuluh darah  aliran
darah ke kulit meningkat  kehilangan panas ber+
 menggigil
 Penguapan cairan  dehidrasi .
 Suhu badan meningkat  kehilangan panas
meningkat  hipermetabolisme.
 Kehilangan skuama kehilangan protein
 Gangguan mitosis rambut & kuku
 GEJALA KLINIS
 I. AKIBAT ALERGI OBAT
 Akibat masuknya obat melalui mulut, hidung,
injeksi, infus, melalui rectum & vagina.
 Waktu mulai timbul setelah obat masuk bervariasi :
segera sp 2 mgg.
 Eritema universal.
 Bila masih akut tidak terdapat skuama
 Pd stadium penyembuhan baru timbul skuama.
 II. AKIBAT PERLUASAN PENYAKIT KULIT
 1. KARENA PSORIASIS
 Akibat penyakitnya sendiri atau krn pengobatan yg
terlalu kuat misal pengobatan topikal dg ter
 Eritema tidak merata. Pd predileksi psoriasis
kelainan lebih eritematosa & lebih meninggi drpd
sekitarnya, skuama lebih tebal
 Pitting nail  menyokong dx psoriasis
 Biopsi pd tempat yg meninggi
 2. PENYAKIT LEINER
 Etiologi blm pasti
 Ada pendapat disebabkan dermatitis seboroik yg
meluas
 Terdapat kelainan khas dermatitis seboroik
 Usia 4 – 20 mgg
 KU baik
 Kelainan kulit : eritema universal dg skuama kasar
 III. AKIBAT PENYAKIT SISTEMIK
 Eritroderma yg tdk termasuk gol I & II harus dicari
penyebabnya
 Pemeriksaan laboratorium , sinar x toraks utk
mencari kelainan organ , infeksi fokal atau infeksi
sistemik.
 Penyakit keganasan trmasuk dlm golongan ini:
sindroma Sezary.
 PENATALAKSANAAN
 Golongan I: obat yg dicurigai dihentikan
 Kortikosteroid, mis: prednison 4 x 10 mg
 Penyembuhan pd umumnya cepat, bbrp hari sp
bbrp mgg
 Golongan II: kortikosteroid : prednison 4 x 10 mg – 4
x 15 mg sehari.
 Bisa diobati dg asitretin
 Penyembuhan lbh lama bbrp mgg – bbrp bulan
 Penyakit Leiner : terapi KS prednison 3 x 1-2 mg
sehari memberi hasil baik
 Pd sindroma Sezary : KS & sitostatika :
klorambusil 2 – 6 mg sehari
 Eritroderma kronis : diet tinggi protein,
kelainan kulit diberikan emolien mis: lanolin
10% atau urea 10%.

 PROGNOSIS:
 Gol I baik
 Sindroma Sezary buruk
 DEFINISI : penyakit kulit autoimun berbula
kronik, menyerang kulit & mukosa yg secara
histologi ditandai dg bula intradermal.

 EPIDEMIOLOGI:
 Bentuk yg tersering
 Kosmopolit
 Laki2 = wanita
 Usia pertengahan dekade ke 4 & ke 5
 ETIOLOGI: autoimun
 Pada serum penderita ditemukan autoaintibodi
 Dpt disebabkan oleh obat : D-penisilamin &
kaptopril
 Dpt menyertai penyakit neoplasma jinak
maupun ganas
 Dpt ditemukan bersama penyakit autoimun
lain : lupus eritematosus sistemik, pemfigoid
bulosa, miastenia gravis , anemia pernisiosa
 PATOGENESIS:
 Sifat khas:
1. hilangnya kohesi sel2 epidermis.
2. adanya antibodi IgG thdp antigen
determinan pd permukaan keratinosit
 Bula terjd akibat reaksi autoimun thdp antigen
PV. Antigen ini mrpk transmembran
glikoprotein dg berat molekul 130 kD
 Target antigen PV lesi oral saja: desmoglein 3.
PV lesi oral & kulit desmoglein 1 & 3.
 Desmoglein : salah 1 komponen desmosom,
fungsinya meningkatkan kekuatan mekanik
epitel gepeng berlapis pd kulit & oral.
 PV juga trdpt faktor genetik.

 GEJALA KLINIS
 KU biasanya buruk
 Lesi diawali di kulit kepala atau rongga mulut berupa
erosi & krusta
 Mukosa yg dpt diserang: konjungtiva, hidung, laring,
faring, esofagus, uretra, vulva, serviks.
 Bula dinding kendur, mudah pecah dg meninggalkan
kulit terkelupas, terbtk krusta yg lama bertahan.
 Tanda Nikolsky +
 Jarang ada pruritus, tetapi nyeri pd kulit yg terkelupas
 DIAGNOSIS BANDING:
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa

 PENATALAKSANAAN:
 Kortikosteroid : prednison & dexamethason
 Dosis prednison 60 – 150 mg sehari
 Pd dosis tinggi  dexametason i.m atau i.v
 Keseimbangan cairan & elektrolit
 Pemberian prednison > 40 mg  antibiotik
 Bila tercapai dosis pemeliharaan  KS dosis
tunggal pagi.
 Sebagian kecil dpt bebas obat
 Utk mengurangi efek KS  dikombinasi dg
sitostatika : azatioprin, siklofosfamid,
metotreksat.
 Azatioprin 50 – 150 mg/hari atau 1 – 3
mg/kgbb
 Siklofosfamid mrpk obat plg poten, dosis : 50 –
100 mg/hari
 MTX dosis 25 mg /mgg. Jarang digunakan
 Terapi ajuvan lain yg tdk bgt poten: DDS,
antimalaria, minosiklin

 PROGNOSIS:
 Sebelum KS  angka kematian 50%
 Sebab kematian: sepsis, ketidakseimbangan
elektrolit, kakeksia.
 DEFINISI: episode akut pd perjalanan penyakit
yg kronik.
 Ada 2 : ENL (eritema nodosum leprosum) &
Reaksi reversal atau reaksi upgrading
 Beberapa hal yang dapat mempermudah
terjadinya reaksi kusta, seperti kondisi
penderita yang lemah, kehamilan, sesudah
mendapat imunisasi, malaria, dan stress.
 ENL :
 terutama pd Lepromatosa polar (LL) & boderline
lepromatosa (BL)
 Respon imun humoral: fenomena kompleks imun
akibat reaksi antara antigen Mycobacterium leprae +
antibodi + komplemen  kompleks imun
 Klinis : timbul nodus eritema pd kulit, nyeri dg
predileksi lengan & tungkai.
 Organ lain : iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis,
artritis, orkitis, nefritis akut.
 Gejala konstitusi ringan sp berat
 Penatalaksanaan :
 KS : prednison 15 – 30 mg sehari. Makin berat reaksi
makin tinggi dosis. Sesuai dg perbaikan dosis
diturunkan bertahap.
 Thalidomide : dosis awal 400 mg sehari
 Klofazimin dosis 200 – 300 mg sehari.
 Obat lain jarang: pentoksifilin, TNFinhibitor :
infliximab.
 Terapi simtomatik : analgetik , antipiretik
 Reaksi Reversal
 Pada tipe boderline ( BL, BB, BT)
 Akibat peningkatan mendadak SIS.
 Terjadi perubahan tipe kusta ke arah TT atau LL
mengikuti naik turunnya SIS.
 Klinis: sebagian atau seluruh lesi yg telah ada
berubah mjd lebih aktif, dan atau timbul lesi baru
dlm waktu relatif singkat.
 Lesi hipopigmentasi  eritema. Eritema  makin
eritematosa. Makula  infiltrat
 Neuritis
 Penatalaksanaan:
 KS dosis 40 – 60 mg sehari. Dosis disesuaikan berat
ringan reaksi. Diturunkan bertahap sesuai perbaikan
klinis.
 Klofazimin 300 mg /hari
 Siklosporin 5 – 10 mg / kgbb jika terapi KS gagal
 Terapi simptomatik: analgetik antipiretik
 Anggota gerak yg terkena neuritis diistirahatkan.
TERIMA KASIH