Páncreas
Páncreas anular
Defectos en la rotación
Rodea duodeno puede existir obstrucción completa
Tejido pancreático ectópico
Más frecuentemente localizado en la mucosa gástrica y divertículo de Meckel
Divertículo de Meckel
persistencia conducto onfalomesentérico. A 40 - 100 cm de la válvula íleocecal.
Presenta mucosa intestino delgado. Puede presentar mucosa gástrica o
pancreática ectópica complicación
Hígado y vías biliares
Atresia biliar extrahepática
1 en 150000 RN vivos
Mayoria presenta conductos permeables hacia proximal Cx
Grupo menor solo sobrevive con transplante
Hipoplasia conductos biliares intrahepáticos
1 en 100000 RN vivos
Ictericia prolongada
Asociada e infección viral
Genetica Sindrome de Alagille (cromosoma 20)
Colestasis crónica
Cara triangular, hipertelorismo, ojos profundos, mentón puntiagudo,
frente prominente, nariz caída
Soplo cardíaco
Anomalías vertebrales (vértebras en mariposa)
Defectos de la pared corporal
Onfalocele
2,5 de cada 10000 naciemientos
Herniación de vísceras
Anillo umbilical agrandado
Hígado, vesícula biliar, intestino delgado/grueso, estómago, bazo
No retornan la visceras producto de la hernia fisiológica
Cubierto por peritoneo
Asociado a otras malformaciones (cardíacas, tubo neural) y alteraciones
cromosómicas
Gastrosquisis
1 de cada 10000 RN
No asociadas a alteraciones cromosómicas ni otras malformaciones
Defecto (anillo) lateral al ombligo
No existe revestimiento peritoneal
Puede existir daño intestinal (contacto con el liq. Amniótico y vólvulos)
Mejor pronóstico en comparación a onfalocele
Asociado a madreas cocainómanas
Foto 1. Recién n acido con gastr osqusis. Notese el defecto de la pared
ab dominal , es lateral al cordon umbilical y en este caso derecho.
Asa intestinal
Vólvulo
Rotación anormal
Enrollamiento sobre su eje
Compromiso circulatorio
Duplicaciones
Cualquier sitio el aparato digestivo
Más frecuente en el íleon
Evidenciados como divertículos pequeños hasta segmentos de gran
longitud
Atresias y estenosis
1 de cada 1500 RN
Pueden ocurrir a lo largo de todo el aparato
Mayoría afecta al duodeno
Colon, yeyuno e íleon en menor proporción
Atresias porción superior del duodeno falta de retunelización
Atresias duodenales distales accidentes vasculares necrosis de la porción
duodenal irrigada
Perdida del segmento (50%)
Cordón fibroso (20%)
Estrechamiento o diafragma (20%)
Estenosis/atresias múltiples (10%)
Atresia en “cascara de manzana”
10% de atresias
Yeyunal
Porción proximal con atresia
Porción distal enrollada alrededor de un resto mesenterico
Intestino corto
Intestino posterior
Atresia y fístula anorrectal
1 cada 5000 RN
Anomalías desarrollo cloacal
Porción posterior de la cloaca es pequeña membrana posterior
de la cloaca es corta intestino posterior se desplaza a anterior
Si el defecto es menor abertura de int post. abre a vagina o
uretra (fistula anorrectal baja)
Defecto mayor localización más alta
Lesiones bajas: altas = 2:1
Intestino posterior
Ano imperforado
Ausencia de orificio anal
Falta de retunelización de la región inferior del conducto anal
Enfermedad de Hirschprung
Megacolon congénito
Ausencia de ganglios parasimpáticos en la pared intestinal
Derivadas de la cresta neural
Mutación del gen RET codifica receptor con actividad tirosin-
kinasa que participa en el proceso de migración celular
Afectación rectal principalmente
En un 80% se extiende hacia proximal (sigmoides)
10-20% (colon izq y tranverso)
3% todo el colon