presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos
poseen
contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial
Matriz
Contiene:
• Complejo Piruvato DH
• Enzimas del Ciclo Ácidos Tricarboxilicos
• Enzimas β- oxidación
• Enzimas de oxidación de Aminoácidos
Porina • Ribosoma, ADN
La matriz contiene al ADN mitocondrial • Muchas otras enzimas
• ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
• Muchos intermediarios metabólicos solubles
• Se llevan a cabo fisiones y fusiones (cumplirían un papel funcional) en las membranas mitocondriales, en la matriz y
espacio intermembranoso , p.e. si existieran Interrupciones genéticas en diferentes genes de la superfamilia de las GTPasa
pueden interrumpir la función mitocondrial y causar enfermedades humanas, p.e. la enfermedad neuromuscular Charcot-
Mary-Tooth subtipo 2A, en la cual los defectos en la función nerviosa periférica llevan al debilitamiento periférico
progresivo, principalmente de manos y pies.
• Sólo 13 de las 1 098 (en seres humanos) tipos diferentes de proteínas que requiere la mitocondria son codificadas por el
ADNm y se sintetizan en la matriz, el resto de las proteínas son codificadas por genes nucleares
• El funcionamiento defectuoso de las proteínas mitocondriales asociadas conduce alrededor de 150 enfermedades
humanas, p.e. El síndrome de Miller (formas no clásicas del síndrome de Guillain-Barréque resulta en múltiples
malformaciones anatómicas y en defectos del tejido conectivo.
*Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit. Panamericana S:A:
MSc.
RESUMEN DE LA OXIDACIÓN AERÓBICA DE LA GLUCOSA Y DE LOS ÁCIDOS GRASOS
Es una ruta metabólica importante en el metabolismo energético que oxida completamente el acetil – Co A
liberando energía en forma de GTP, NADH2, FADH2.
NADH
• Grasa Ciclol Cadena
Acetil Co A Produce GTP Utiliza ATP
de Respiratoria
• Proteínas Piruvato DHasa Krebs FADH2
PIRUVATO
• Glúcidos
MSc.
Resultado neto de la vía glicolítica y del ciclo del ácido cítrico
Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit. Panamericana S:A:
1. GLUCÓLISIS
2 ATP 2 ATP
Lanzadera (Glicerol fosfato o Malato aspartato)
2 NADH2 4 ó 6 ATP
2. FORMACIÓN DE ACETIL Co A
(X2)
1 NADH2 3 ATP 6 ATP
36 - 38 ATP
Es una cadena de electrones donde ocurre un proceso de óxido – reducción con obtención de electrones
donde participan dos moléculas con alto poder reductor NADH y FADH2 que son los que ceden electrones a
unas enzimas localizadas en la membrana interna de las mitocondrias y donde ocurren sucesivas reacciones
liberando progresivamente energía.
H+ FOSFORILACIÓN
OXIDATIVA
CADENA Espacio intermenbranoso H+
Produce Menbrana Las ATP sintasa aprovechan la
Un bombeo -------------------------------------------------
interna
RESPIRATORIA Matriz H+ fuerza protón – motriz de vuelta
De protones
Gradiente de los H+ del espacio intermembranal
electroquímico a la matriz para formar ATP.
H+
Teoría quimiosmótica de Mitchell
MSc.
Cadena de transporte de electrones
¿De que modo este flujo de electrones a través de la cadena respiratoria conduce la
energía hacia la síntesis de ATP?
1° La energía del gradiente electroquímico se utiliza para la síntesis de ATP catalizada por F1
cuando los protones retornan pasivamente a la matriz mitocondrial a través del poro de protones
del componente Fo de la ATP sintasa.
4° F1 está constituida por seis subunidades (tres pares de subunidades α y β) que tiene varios
sitios de unión de ADP y ATP y que forman como “una cabeza” apoyada sobre un tallo constituido
por las subunidades δ (delta), γ (gama), y ξ (épsilon).
Mapa genético del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, señalados con
la abreviatura del aminoácido que transportan, y secuencias codificadoras de proteínas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:
subunidades de NADH deshidrogenasa).
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CUENTAACREDITACIÓN:
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MSc.
CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DE LA GENÉTICA MITOCONDRIAL
La función de los complejos de la fosforilación oxidativa pueden sufrir alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la producción de
ATP que traerá como consecuencia el daño a diferentes órganos.
Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
ÓRGANO AFECTACIÓN
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes neuro-psiquiátricos, parálisis
Cerebro
cerebral atípica, migrañas, infartos.
Debilidad, dolor nueropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágeo, vaciado
Nervios gástrico retrasado, constipación, pseudo obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con
problemas de regulación de la temperatura.
Músculos Debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular.
Riñones DesgastE proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio, fósforo, calcio y otros electrolitos.
Corazón Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía.
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado.
Ojos Pérdida de visión y ceguera.
Oídos Pérdida auditiva y sordera.
Páncreas Diabetes y falla pancreática exocrina (incapacidad para generar encimas digestivas).
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluyendo sofocamientos
Sistémico
intermitentes.
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ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
• Pueden ser causadas por mutaciones puntuales:
sustitución,
inserción
delección
en ADNmt Síndrome de Epilepsia mioclónica con fibras A8344 G tRNALis Epilepsia mioclónica.
rojo-rasgadas (MERRF) T8356 C tRNALis Convulsiones
Miopatía
Demencia
Sordera
Neuropatía
Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial A3243 G tRNALeu Convulsiones generalizadas.
con ácidosis láctica y episodios de accidentes C3256 T tRNALeu Dolor de cabeza.
T3271 C tRNALeu Sordera
cerebro-vasculares (MELAS)
T3291 C tRNALeu Demencia
T9957 C CO III
Diabetes de herencia Materna con sordera. A3243 G tRNALeu Sordera
Grana
Membrana tilacoidal
Membrana externa Espacio Intermembrana Espacio tilacoidal
Epidermis inferior (envés)
Altamente permeable (Porinas) Membrana interna
Azúcares,
Aminoácidos,
Ácidos grasos
Espacio Tilacoide
ADP + Pi
Estroma
ATP
Estroma
Fotosistema II Fotosistema I
Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-,
el dador Z, con los e- procedentes de la fotólisis del agua en el interior del tilacoide . Los protones de la fotólisis se acumulan en el interior del
tilacoide, y el O2 es liberado.