Anda di halaman 1dari 24

Dermatitis Eksfoliatif

Generalisata

1
Definisi
• Dermatitis eksfoliatif atau eritroderma
merupakan peradangan hebat yang melibatkan
lebih dari 90% permukaan kulit dan
menyebabkan kemerahan dan pembentukan
sisik yang berat (skuama)
• Dermatitis eksfoliatif idiopatik juga dikenal
sebagai "red man syndrome", ditandai oleh
keratoderma palmoplantar, limfadenopati
dermatopatik, peningkatan IgE
Patofisiologi
1. Peningkatan perfusi kulit ke arah
– Disregulasi temperatur
– Mengakibatkan hilangnya kulit dan hipotermia
– Cardiac failure
2. BMR meningkat untuk mengkompensasi
kehilangan panas tubuh
3. Peningkatan dehidrasi karena
transpirasi (mirip dengan luka bakar)
Semua mengarah pada keseimbangan
nitrogen negatif dan ditandai dengan
edema, hipoalbuminemia, kehilangan
massa otot.
• Normal skin loss per hari adalah sekitar 0.3
g/hari
• Skin exfoliation bisa mencapai 20 – 30
g/hari
• Kehilangan cairan yang berlebihan
• 18 – 20 % tingkat mortalitas
Etiologi
Causes Associated systemic conditions
Atopic dermatitis Acute / ChronicLeukemia
Contact dermatitis Reticulum cell carcinoma
Dermatophytosis Carcinoma of rectum
Hailey-Hailey Disease Carcinoma of fallopian tubes
Leiner disease GVHD
Lichen planus HIV
Lupus eryhthematosus Lymphoma
Mycosis Fungoides Multiple Myeloma
Pemphigoid Carcinoma Lung
Pitriyasis Rubra Pilaris Reiter Syndrome
Psoriasis , Seborrheic Dermatitis
Idiopathic (30%)

Drug Allergy (28%)

Seborrheic Dermatitis (2%)

Contact dermatitis (3%)


Atopic dermatitis (10%)

Lymphoma and Leukemia (14%)

Psoriasis (8%)
Drugs that are commonly implicated in
exfoliative dermatitis
Clinical Features
• Riwayat penyakit utama seperti psoriasis,
dermatitis atopik.
• Riwayat obat harus dijelaskan secara
rinci, termasuk obat OTC
• Progression
– Rapid – Drug induced , lymphoma, leukemia,
SSSS.
– Gradual – Psoriasis, Atopic Dermatitis.
• Gejala utama adalah pruritis
• Demam
Clinical Features
• Seringkali dimulai dengan eritema
menyeluruh.
• Scaling appears muncul setelah hari ke 2-6.
• Diawali dengan pruritis
• Eksitasi kulit terjadi akibat garukan
• Jika bertahan selama berminggu-minggu,
rambut bisa rontok dan kuku bergerigi
• Jika bertahan selama berminggu-minggu,
rambut bisa rontok,
Clinical Features
• Dalam kasus kronik, kehilangan pigmen
dapat terjadi. Mirip dengan vitiligo.
• Limfadenopati dermatopatik dapat
terjadi
– Kelenjar getah bening membesar dan
konsistensi kenyal.
– Disarankan biopsi kelenjar getah bening.
Diferential Diagnosis

Acanthosis Nigricans Atopic Dermatitis


Bullous Pemphigoid Allergic Contact Dermatitis
Irritan Contact Dermatitis Cutaneous Tcell Lymphoma
Familial Benign Pemphigus (HH Disease) GVHD
Lichen Planus Pemphigus Foilaceous
Pitriyasis Rubra Pilaris Psoriasis – plaque
Reactive arthritis Sarcoidosis
Seborrheic Dermatitis
Stasis Dermatitis
Eritema Multiforme Steven-Johnson Syndrome (SJS) Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Belum pasti diketahui. Faktor-faktor Penyebab utamanya adalah alergi obat Penyebabnya sama dengan Steven-
penyebabnya selain alergi terhadap obat (>50%) sebagian kecil karena infeksi, Johnson Syndrome (paling banyak
sistemik, ialah peradangan oleh bakteri dan vaksinasi, penyakit graft-versus-host, disebabkan oleh obat)
virus tertentu, rangsangan fisik, misalnya neoplasma, dan radiasi
Penyebab sinar matahari, hawa dingin, dan penyakit
keganasan

Luas
permukaan <10 % < 10 % >30%
tubuh

Kulit dan kadang-kadang selaput lendir Trias kelainan; kulit, selaput lendir di Mengenai kulit hampir seliruh tubuh,
Bagian orifisium, dan mata (paling sering mukosa dapat mengenai selaput lendir orifisium
yang mulut dan genital, jarang pada hidung dan dan mata
terkena anus)

Berbentuk iris (target lesion) yang terdiri Bervariasi; eritema, vesikel/bula, dapat Epidermolisis generalisata, dapat disertai
dari 3 bagian, yaitu bagian tengah berupa disertai purpura. Vesikel dan bula kemudian kelainan pada selaput lendir dan mata.
vesikel atau eritema yang keungu-unguan, pecah sehingga menjadi erosi yang luas. Adanya nikolskiy sign (jika kulit ditekan
Gambaran
dikelilingi oleh lingkaran konsentris yang Dapat juga disertai nefritis dan onikolisis. dan digeser, maka kulit akan terkelupas)
khas
pucat dan kemudian lingkaran merah.

Jarang Komplikasi tersering ialah Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis


bronkopneumonia. Komplikasi lain tubular akut dan glomerulonefritis.
Komplikasi kehilangan cairan/darah, gangguan Komplikasi lain sama dengan SJS
keseimbangan dan elektrolit, dan syok
Eritema Multiforme Sindrom Steven Johnson TEN
Gejala Klinis
Eritema Multiforme Sindrom Steven Johnson TEN

Gejala prodromal biasanya Gejala prodromal Gejala prodromal


tidak ada, atau ringan pada Tidak spesifik. Demam Demam (demam tinggi 39-
orang dengan erythema tinggi, malaise, nyeri 40°C) Sakit kepala Rasa
multiforme minor, terdiri kepala, batuk, pilek, nyeri perih di mata
atas infeksi saluran tenggorok. Erupsi morbiliformis dan
pernapasan atas yang Gejala sistemik yang berat skarlatiniformis di seluruh
nonspesifik dan ringan. Erupsi kulit dan mukosa tubuh bula dinding kendor
Erythema multiforme mendadak: makula sampai Epidermolisis : Nikolsky
mayor, 50% pasien papula, vesikel, bula sign (+) Disertai lesi pada
mengalami gejala (mudah pecah dan menjadi mata, mukosa mulut,
prodromal, termasuk erosi,< 10% luas hidung, genitalia, anus Bulu
demam sedang, permukaan tubuh), plak alis dan kuku dapat terlepas
ketidaknyamanan, batuk, urtikaria dan eritematous. Kesadaran menurun
sakit tenggorokan, muntah, Keadaan umum : sakit
nyeri dada dan diare. berat, demam tinggi (39-
40oC), nadi cepat dan
lemah, pernafasan cepat
Gejala Klinis
Fixed Drug Eruption
• FDE timbul dalam waktu 30 menit - 8 jam setelah ingesti obat secara oral
• Lesi berupa makula oval atau bulat, berwarna merah dan keunguan, berbatas
tegas, seiring dengan waktu lesi bisa menjadi bula, deskuamasi atau menjadi
krusta.
• Ukuran lesi bervariasi mulai dari lentikuler sampai plakat
• Lesi awal biasanya soliter, namun bila penderita meminum obat yang sama mak
lesi yang lama akan timbul kembali disertai lesi yang baru. Timbulnya lesi pada
tempat yang sama menjelaskan arti kata “fixed” pada penyakit tersebut.
• Lesi dapat ditemui pada kulit dan membran mukosa, yaitu bibir, badan, tungkai,
tangan dan genital.
• Gejala lokal meliputi gatal dan rasa terbakar, jarang dijumpai gejala sistemik, tidak
ada pembesaran kelenjar getah bening regional.
• Lesi FDE yang telah sembuh akan meninggalkan bercak hiperpigmentasi post
inflamasi yang menetap dalam jangka waktu lama.
Pemeriksaan Penunjang
• CBC dan LFT - ↑ESR, ↓Hb, ↓Serum Albumin, ↑Serum
Globulin
• IgE ↑ - Atopic dermatitis.
• Pemeriksaan apusan darah tepi dan sumsum
tulang→ pemeriksaan leukemia
• Immunophentyping and flow cytometry→untuk
pemeriksaan limfoma
• Skin scraping →Dapat menunjukkan hifa atau tungau
kudis
• Sel CD4 menurun pada dermatitis eksfoliatif
(tanpa adanya HIV)
• HIV test→PCR lebih baik dari ELISA
Investigations
• Patch test – untuk alergen kontak dan
obat yang digunakan oleh pasien
sebelum remisi.
• Skin biopsy dapat menunjukkan dermatitis
spongiotik
– Subacute / ChronicDermatitis
Terapi
1. pergantian cairan, elektrolit dan nutrisi
2. perawatan di lingkungan yang hangat (30̊ C - 32 ̊C) dan lembab untuk menjaga
kelembaban kulit dan mencegah hipotermi
3. pemberian emolien dan steroid topikal potensi rendah
4. antihistamin dapat diberikan ebagai sedasi pada efek pruritus
5. antibiotik sistemik untuk pasien dengan infeksi sekunder lokal maupun sistemik
Terapi
• Hindari Obat penyebab
• Monitoring intake output yang ketat
• Pantau TD dan suhu, risiko hipotensi
• Perawatan di lingkungan yang hangat (30̊ C - 32 ̊C) dan
lembab untuk menjaga kelembaban kulit dan mencegah
hipotermi
• Pertahankan kelembaban udara, hindari goresan,
hindari faktor pencetus
• Pergantian cairan, elektrolit dan nutrisi
• Steroid topikal
• Mengobati penyebab dan komplikasi yang mendasarinya
• Untuk psoriasis, fototerapi dan obat-obatan sistemik
diberikan
• Oleskan perban kasa basah. Ganti setiap 2 - 3 jam.
Steroid topikal 0,025-0,5% triamsilin. Mandi
hangat sekali atau dua kali / hari
• Ketika kondisinya membaik, mulailah dengan
emolien dan streroid topikal.
• Antihistamin untuk mengurangi pruritis dan
memberikan sedasi.
• antibiotik sistemik untuk pasien dengan infeksi
sekunder lokal maupun sistemik
• Steroid sistemik memberikan sedikit kelegaan
(dihindari pada psoriasis dan SSSS)
• Nutrisi Yang Tepat, untuk mengobati
Hipoalbuminemia.
Thank You