ILAE Classification 2017

dr. Dewi Hawani, SpA(K)

dr. Reyner Octo
 Revisi ILAE 2017
• Klasifikasi 1981 dianggap sdh kuno dan tidak
adequat untuk melingkupi jenis epilepsi.
• Ilmu berkembang  disebabkan oleh majunya
neuroimajing, teknologi genomik, dan biologi
molekuler beberapa dekade terakhir
• Klasifikasi 2017  diagnosis 4 level
• Identifikasi etiologi pada setiap diagnosis 
implikasi untuk pengobatan dan prognosis.
 Epilepsi
• Definisi konseptual
• Kelainan otak yang ditandai dengan
kecendrungan untuk menimbulkan bangkitan
epileptik yang terus menerus, dengan
konsekuensi neurobiologis, kognitif, psikologis
dan sosial.
 Diagnosis
– Minimal terdapat 2 bangkitan tanpa provokasi atau 2
bangkitan refleks dengan jarak waktu antar bangkitan
pertama dan kedua lebih dari 24 jam.
– Satu bangkitan tanpa provokasi atau 1 bangkitan
refleks dengan kemungkinan terjadinya bangkitan
berulang dalam 10 tahun kedepan sama dengan
minimal 60%, bila terdapat 2 bangkitan tanpa
provokasi/ bangkitan refleks (misalkan bangkitan
pertama yang terjadi 1 bulan setelah kejadian stroke,
bangkitan pertama pada anak yang disertai lesi
struktural dan epileptiform discharges)
– Sudah ditegakkan diagnosis sindrom epilepsi
 Level 1

• “Fokal”  “partial” di klasifikasi sebelumnya

• Terminologi “umum” masih tetap digunakan
apabila terdapat kejang yang mengenai kedua
hemisfer secara bersamaan ~ klinis maupun EEG
• Kejang fokal : “aware” / “impaired awareness”
 dahulu “simpe” / “complex”.
• Onset sebagai "motorik" atau "non-motorik“
• Kejang umum dibagi menjadi motor dan non-
motor (absans)
• Terminologi focal to bilateral tonic clonic
merujuk pada bangkitan fokal yang menyebar
ke kedua hemisfer
Level 1 versi diperluas
• versi diperluas : adanya penjabaran kembali
kategori "motorik" dan "non-motorik" di
bawah ketiga jenis seizure-onsets (fokal,
umum, and unknown)
• Dalam kasus di mana kesadaran tidak
diketahui atau tidak dapat dinilai (misalnya,
selama kejang fokal atonik singkat), penyebut
kesadaran bisa dihilangkan.
• Tingkat pengelompokan berikutnya yaitu
motor atau non-motor onset. Tanda atau
gejala pertama kejang (sesuaikan semiologi),
perlu diperhatikan  fokus kejang (misalnya
otomatisme, emosional).
• Istilah tambahan dapat mengikuti dari
klasifikasi kejang ataupun dari daftar
deskriptor bangkitan focal
ILAE 2017
 ILAE1989
ILAE 1981
 Level 2
• Setelah klasifikasi tipe bangkitan, langkah
selanjutnya adalah mengidentifikasi tipe
epilepsi
• Untuk mengklasifikasikan tipe epilepsi, harus
masuk definisi epilepsi
• Pasien yang tidak sesuai dengan definisi
epilepsi cukup didiagnosa sampai tipe
kejangnya saja
• Epilepsi umum termasuk kejang lena, mioklonik,
atonik, tonik – klonik. Didapatkan gelombang epileptik
menyeluruh pada EEG. Diagnosa epilepsi umum dibuat
berdasarkan data klinis, didukung oleh temuan tipikal
perubahan EEG
• Epilepsi fokal apabila kejang berasal dari 1 hemisfer,
dapat terjadi dengan penderita sadar, maupun
gangguan kesadaran, dengan bangkitan fokal motorik,
bangkitan fokal non motorik dan focal to bilateral tonic
clonic. Gambaran EEG khas ditemukan cetusan
gelombang epileptogenik fokal. Diagnosa dibuat
berdasarkan klinis didukung dengan temuan EEG.
 Whats new
• Epilepsi umum dan fokal  kombinasi adanya
bangkitan fokal dan umum secara klinis.
(sindroma Dravet dan sindroma Lennox-
Gastaut, epilepsi yang disebabkan oleh
kelainan struktural, metabolik, genetik)
• Istilah unknown digunakan apabila pasien
tersebut termasuk dalam definisi epilepsi
namun klinisi tidak dapat menggolongkan ke
tipe epilepsi yang pasti
 Sindroma Epilepsi
• Suatu keadaan terdapat suatu kompleks tanda
dan gejala yang bersama dikenal sebagai kelainan
bangkitan klinis yang khas
• Sebagian dikaitkan dengan satu etiologi yang
spesifik (mis. Mutasi SCN1A pada Sindroma
Dravet), lainnya dikaitkan dengan etiologi yang
luas dan kompleks
• Identifikasi berdasarkan usia onset, bentuk
bangkitan, karakteristik EEG, etiologi dan
komorbiditas yang menyertainya
 Etiologi
• Struktural
– Kelainan pencitraan otak ~ sesuai dengan semiologi kejang dan
gambaran EEG (cortical dysplacia, stroke, trauma)
• Genetik
– Kelainan genetik dengan kejang sebagai salah satu fitur
utamanya dapat masuk ke kategori ini. Terdapatnya riwayat
epilepsi pada keluarga yang didukung oleh EEG dan semiologi
yang sesuai tanpa pemeriksaan genetik molekular sudah cukup
 sindroma epilepsi genetik umum (childhood
Parameter Nilai absence
epilepsy, juvenile absence epilepsy, juvenile<36
Glucose myoclonic epilepsy)
/ >450 mg/dL
• Metabolik Sodium <115 mg/dL
– Gangguan metabolik yang dianggap sebagai
Magnesium
penyebab epilepsi.
<0.8 mg/dL
Pada beberapa penderita gangguan metabolik yang sementara
Ureum sesaat (acute sympomatic
hanya menyebabkan kejang >100 mg/dL seizure).
Kreatinin >10 mg/dL
• Infeksi
– BSA? Epilepsi? Infeksi merupakan salah satu penyebab paling
sering dari epilepsi di dunia (HIV, neurosistiserkosis, malaria, dan
tuberculosis)
• Immune
– Auto-immune sebagai penyebab munculnya epilepsi, seperti
dapat ditemukan pada NMDA receptor encephalitis.
• Unknown
– Terminologi ini menggantikan ‘kriptogenik’ pada klasifikasi
sebelumnya. Epilepsi dengan imaging yang normal, tidak adanya
kelainan genetik yang terdokumentasi, tidak ditemukannya
kelainan metabolik, autoimmune, atau infeksi.
 Komorbiditas
• Gangguan psikososial : dependence, underemployment,
berkurangnya aktivitas fisik dan leisure
• Gangguan kejiwaan seperti depresi, anxiety dan suicidality, efek
gangguan mood akibat OAE sendiri juga dapat menyebabkan
gangguan depresi atau suicidality
• Gangguan kognisi dipengaruhi oleh etiologi, efek OAE, bangkitan
frekuen atau bangkitan prolonged
• Gangguan tidur (OSA, insomnia) berkontribusi untuk kontrol
bangkitan yang sulit dan gangguan quality of life.
• Pada penderita dewasa, komorbiditas akibat OAE cenderung lebih
tinggi berupa kelainan jantung, hipertensi, obesitas, kelainan
densitas tulang, dan kelainan metabolik lainnya.
• Mortalitas prematur dibandingkan dengan populasi umum : SUDEP,
status epileptikus, kecelakaan, bunuh diri.
 Thank You
Have you ever made your new ILAE 2017 epilepsy diagnosis yet?