Dosen Pembimbing :

Efa Nur Aini, S.Kep., Ns., M.Kep

Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu
bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua
kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk
pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit.
Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku
secara normal. Apabila penyakit ini tidak ditanggulangi
dengan baik maka akan menyebabkan kelumpuhan, kerusakan
pada persendian hingga cacat dan kematian dini akibat
perdarahan yang berlebihan. Penyakit ini ditandai dengan
perdarahan spontan yang berat dan kelainan sendi yang nyeri
dan menahun.
1. Hemofilia A :
Dikarakteristikkan oleh defisiansi faktor VIII, bentuk
paling umum yang ditemukan,terutama pada pria.

2. Hemofilia B :
Dikarakteristikkan oleh defisiansi Faktor IX
yang terutama ditemukan pada pria.

3. Hemofilia C ;
Penyakit Von Willerbrand dikarakteristikkan oleh
defek pada perletakan trombosit & defisiensi faktor VIII
dapat terjadi pada Pria & wanita.
Penyebab HEMOFILIA adalah karena anak
kekuarangan factor pemebekuan VIII ( hemofilia A )
atau factor IX ( Hemofilia B ) :

1. Herediter ( Pewarisan watak dari induk ke

keturunannya ).
2. Hemofilia A timbul jika ada efek gwn yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (
AHG ).
3. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor
pembekuan IX .
Berikut adalah Manifesasi Hrmofilia :

 Hemartrosis ( penadarahan hebat dalam sendi )

 Mudah memar & pemebentukan Hematomkulit dengan
trauma minor
 ( misal suntikan ).
 Pendarahan dari Gusi & pendarahan lama setelah cidera
mimor/terpotong.
 Pendarahan Gastro Intestinal ( GI ), dengan hematemesis (
darah dalam muntahan ), darah samar dalam feses, nyeri
lambung, atau nyeri abdomen.
 Hematuria spontan atau Epistaksis ( pendarahan hidung ).
 Nyeri atau Paralisis akibat tekanan Hematoma pada saraf.
 Hemoragi Intrakranial adalah manifestasi hemofilia yang
berpotensi mengancam jiwa.
 A. darah
Faktor koagulasi

Hemofilia A Hemofilia b Hemofilia C

Factor VIII Factor IX Factor XI

Mengalami trauma

Pembuluh darah
mengkerut

Kekurangan jumlah factor pembeku darah

Darah tidak berhenti mengalir keluar

Resiko pendarahan
pembuluh darah

Pendarahan pada sendi dan otot Kekurangan Gangguan perfusi jaringan

cairan

nyeri Haus/dehidrasi
kelumpuhan

Resiko Kerusakan Syok hipofolemik (awal)

injuri mobilitas
fisik
A. Hemopilia A Defisiensi factor IX Penyakit von Willebrand

pewarisan Terkait jenis kelamin Terkait jenis kelamin Dominan (tidak lengkap)

Lokasi utama pendarahan Otot,sendi,pascatrauma Otot,sendi,pascatrauma Membrane mukosa,luka

atau pasca operasi atau pasca operasi kulit, pascatrauma atau
pasca operasi

Jumlah trombosit Normal Normal normal

Masa pendarahan Normal Normal Memanjang
Masa protrombin Normal Normal Normal
Masa tromboplastin pasial Memanjang Memanjang Memanjang atau normal

Factor VIII Rendah Normal Mungkin berkurang

sedang
Faktor IX Normal Rendah Normal
VWF Normal Normal Rendah
Agregasi trombosit yang Normal Normal Terganggu
diinduksi ristocetin
 Bantu keluarga dan pasien dalam menghadapi kondisi ini
karena sifatnya yang kronis, menyebabkan banyak keterbatasan
dalam kehidupan mereka, dan merupakan gangguan yang
diwariskan sehingga dapat diturukan ke generasi berikutnya.
 Sejak masa kanak kanak, bantu pasien menghadapi kondisi ini
dan mengidentifikasi aspek positif dalam kehidupan mereka.
 Dorong pasien untuk mandiri dan mempertahankan
kemadirian dengan mencegah trauma yang seharusnya terjadi
 Pasien yang mengalami defisiensi faktor ringan dan tidak
terdiaknosis sampai masa dewasa memerlukan penyuluhan
lebih dalam tentang pembatasan aktifitas dan tindakan
perawatan diri untuk menghilangkan kemungkinan hemoragi
dan komplikasi pendarahan : tekankan masalah keselamatan
dilingkungan rumah dan tempat kerja.
 Instruksikan pasien untuk meghindari setiap agen yang
menganggu agregrasi trombosit, seperti aspirin, obat anti
inflamasi non steroid (NSAID), herbal, suplemen nutrisi, dan
alkohol. (Termasuk pula obat obat yang dijual bebas seperti
obat flu)
Gejala yang mudah dikenali adalah :
1. Bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit
permukaan tubuh, maka darah akan terus mengalir
dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku.

2. Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur, maka

akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa
nyeri yang hebat pada bagian tersebut.

3. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian

akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga
pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula
kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut.
1. Timbulkan Inhibator
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
3. infeksi yang dutularkan oleh darah seperti HIV,
hepatitis B, hepatitis C yang ditularkan melalui
konsentart factor pada waktu sebelumnya.
Diagnose Resiko perdarahan

Rentan mengalami penurunan volume darah, yang

dapat mengganggu kesehatan (NANDA, 00206)
Faktor resiko : kurang pengetahuan tentang
kewaspadaan perdarahan

Populasi beresiko:
- riwayat jatuh

Kondisi terkait :
- sirkumsisi
- komplikasi pasca partum
- trauma
- program pengobatan

Diagnose NOC halaman 690 edisi 5

Resiko perdarahan

Outcome yang berhubungan dengan factor resiko :

- perilaku pencegahan jatuh
- kejadian jatuh
- pengetahuan pencegahan jatuh
- pengetahuan pengobatan
- pengetahuan keamanan pribadi
- pengetahuan regiment penanganan
- deteksi resiko
- control resiko
- pemulihan pembedahan segera setelah operasi
Diagnose NIC halaman 278 (4010) edisi 6
Pencegahan perdarahan

1. Monitor dengan ketat resiko terjadinya

perdarahan pada pasien
2. Monitor komponen koagulasi darah
(termasuk protombin time (PT), partial
tromboplastin time (PTT), fibrinogen,
degradasi fibrin / produk produk, dan
trombosit hitung dengan cara yang tepat
3. Pertahankan agar pasien tetap tirah baring
bila terjadi perdarahan aktifitas
4. Lindungi pasien dari trauma yang dapat
menyebabkan perdarahan
5. Hindarkan pemberian injeksi (IM, IV, atau
Subcutan)
6. Instruksikan pasien untuk selalu
menggunakan sepatu saat berjalan
7. Gunakan sikat gigi yang berbulu lembut
untuk perawatan rongga mulut
8. Instruksikan pasien untuk menghindari
konsumsi aspirin atau obat obat anti
koagulan
9. Instruksikan pasien untuk meningkatkan
 Diagnose Pencegahan perdarahan
IMPLEMENTASI

1. Memonitor resiko terjadinya perdarahan pada pasien

2. Mempertahankan pasien tetap tirah baring saat perdarahan
3. Melindungi pasien dari trauma perdarahan
4. Menghindari tindakan injeksi (IM, IV, atau Subcutan)
5. Memberitahu pasien untuk selalu menggunakan sepatu
saat berjalan
6. Meminta pasien untuk menggunakan sikat gigi yang
lembut
7. Memberitahu pasien untuk menkonsumsi makanan yang
mengandung vitamin K seperti ( sayur sayuran hijau :
brokoli, sawi, kembang kol), susu, daging, telur, ikan tuna,
alpukat dll.
8. Memberitahu pasien dan keluarga untuk lapor ketika terjadi
tanda tanda perdarahan
Diagnose Resiko perdarahan
Evaluasi
- Setelah dilakukan tindakan tersebut
pasien dapat mengontrol resiko
pendarahan
- Setelah dilakukan tindakan pasien
menghindari resiko jatuh
- Pasien mengetahui cara pencegahan
jatuh
- Pasien mengetahui cara keamanan