ASKEP ANAK DENGAN MEGAKOLON

KONGENITAL (HIRSHPRUNG)
A.PENGERTIAN
1. Obstruksi usus fungsional akibat aganglionosis meisner
dan aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spingter ani internus s/d usus halus / pilorus.
2. Hirsprung dari aganglionik megacolon kongenital is
keadaan tidak adanya atau sedikitnya sel-sel syaraf
ganghon parasimpatis pada dinding usus yang tersering
pada colon bagian distal terutama daerah rectosigmoid.
3. Penyakit hirsprung / kongenital aganglionik / megacolon
(aganglionik megacolon) yang tidak adanya sel ganglion
dalam rectum atau sebagian tidak ada dalam colon.
4. Hiqsprung adalah keadaan tidak adanya atau sedikitnya
sel-sel syaraf ganglion parasimpatis pada dinding usus
yang tersering pada colon bagian distal terutama daerah
rectosiemoid.
B. ETIOLOGI
1. Adanya kegagalan sel-sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus atau kegagalan fleksus mesentterikus dan sub
mukosa untuk berkembang ke arah cranio caudal di dalam
dinding usus.
2. Tidak diketahui secara pasti
C. INSIDEN
Penyakit hirschprung terjadi 1 diantara 5000 kelahiran
hidup. Penyakit ini 3 atau 4 kali lebih besar ♂ daripada ♀.
10-15% Di diagnosa : sindroma down.
D.KLASIFIKASI PENY. HIRSCHPRUNG
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dibedakan 2 tipe:
1. Penyakit hirschprung segmen pendek yang segmen
aganglionosis mulai dari anus s/d sigmoid.
(75% kasus didapatkan segmen agangli ONR sepanjang
rektum / rektosigmoid.
2. Penyakt hirschprung segmen panjang
Yang daerah aganghonosis dapat melebihi sigmolo,
bahkan dapat mengenai seluruh colon atau usus halus.
(15% aganglionik terletak lebih ke proksimal sejauh
fluksura hepatika, 3% pasien tidak terdapat sel-sel
ganglion pada seluruh colon).
E. MANIFESTASI KLINIK
Sangat bervariasi tergantung derajat usus yang terkena.
1. Pada bayi baru lahir minggu pertama kelahiran :
- Tidak ada meconium pada 24 jam pertama kelahiran
- Muntah berwarna hijau
- Distensi abdomen
- Kosntipasi
- Anoreksia
2. Pada anak yang lebih besar
- Ada riwayat konstipasi
- Distensi abdomen yang progresif
- Dinding abdomen tipis  vena permukaan terlihat
- Peristaltik bisa diamati
- Feses seperti pita, berbau busuk
KOMPLIKASI
1. Obstruksi usus
2. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
F. EVALUASI DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan rectal / colok dubur (ampula recti
menyempit / kosong) dan kadang menceking, jika
tangan dicabut maka feses menyemprot.
2. Biopsi hisap (suction biopsi) mukosa sub mukosa diambil dengan
alat suction  dicari sel banglion.
3. Biopsi otot rectum

G. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
1. Foto polos abdomen
Pada posisi tegak adanya distensi udara di usus sebagai tanda
ileus obstruksi.
2. Foto Barium enema
Akan terlihat tanda-tanda aganglionosis seperti :
- Bagian yang menyempit
- Bagian yang melebar (megacolon)
- Daerah transisi diantara colon segmen aganglionik & segmen
colon ganglionik
- Selaput lendir yang tidak teratur (irreguler) karena enterokolitik
- Kontraksi irreguler pada segmen yang menyempit.
- Retensi barium pada foto sesudah 24-28 jam
H. DIAGNOSA BANDING
- Konstipasi psikogenik
Komplikasi ini akan nampak pada usia 4-5 tahun dimana
anak malas / tidak membiasakan diri untuk berdefikasi
 karena kejiwaan.
- Meconium plus sindroma
Riwayat seperti penyakit hirshsprung tetapi setelah colok
dubur, meconium dapat keluar dan selanjutnya defekasi
tidak terjadi.
- Akalasia Recti
Kegagalan relaksasi otot spingter dengan gejala serupa
dengan penyakit hirshsprung tetapi pada pemeriksaan
mikroskopis ditemukan sel ganglion meishener &
aurbach.
I. PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK
1. Penggunaan pelembek tinja (Dulcolac supp)
2. Irigasi rectal
Irigasi colon dengan NS/P2 hangat setiap hari sebelum
dilakukan operasi.
3. Pembedahan colostomy
4. Pemberian cairan dan elektrolit dan antibiotik.
 PATOFISIOLOGI
- Kegagalan sel-sel neural crest yang bermigrasi ke
dalam dinding usus
- Kegegalan fleksus mesenterikus & sub mukosa untuk
berkembang ke arah craniocaudal di dalam dinding
usus

Tidak adanya sel-sel ganguan ganglion para simpatis
komlentericus dari aurbach dan meisner

Aganglionosis meissner & aurbach

Tidak ada gelombang peristaltik di daerah aganglionik

Peristaltik abnormal
 Aktifitas syaraf
parasimpatis
Konstipasi & meningkat
obstruksi fungsional 
 Tonus otot meningkat
Parese usus 
terganggu Daya dorong
usus - / 

Peristaltik 
A B
 A B
Reflux lambung Isi usus tidak bisa melewati daerah
 aganglionik
Reflux muntah 
 Dilatasi & hipertropi usus di bagian
proximal
G3 nutrisi (kurang)
G3 kes. Cairan 
G3 pertumbuhan Obstruksi usus
penumpukan feses + udara 
 Distensi abdomen
Fekolith
 Anoreksia G3 rasa
Entero kolitis nyaman
(kembung)
 Resti infeksi
Diare 
Sepsis  +
Fasiologi pelaksanaan (post op)
COLOSTOMY
 PENATALAKSANAAN COLOSTOMY

Insisi jaringan Feses lewat Pengeluaran

 colostomy sebagian
Peningkatan 
bpadikinin, Kurang perawatan 1 2
serotinin, histamin, diri
prostaglandin 
 Bau 
Nyeri 
 Penurunan interaksi
G3 rasa nyaman sosial
(nyeri) 
G3 konsep diri
(body image)
Iritasi pada sekitar Proses bermain
colostomy terganggu
 
G3 integritas kulit Gangguan proses
bermain

       

Periode penutupan
colostomy

*
 Pengeluaran sebagai usus
(SOAVE)
Usus berkontaminasi dengan Aktifnya pergerakan anak
udara luar


Me Ω kan komplikasi
 Barier kuman

Usus masuk Prolaps
Resti infeksi kembali

G3 tumbang 
Operasi ulang

Kecemasan
ortu
 *
Penutupan colostomy

Usus yang keluar dimasukkan / dipotong

Penutupan jaringan
Perlukan


Peningkatan mediator nyeri
Inflamasi


G3 rasa nyaman (nyeri)
Perawatan 
Nutrisi  Resti infeksi
 ASKEP HIRSCHSPRUNG
1. PENGKAJIAN
A. Biodata
Biasanya paling banyak pada anak, tanda dan gejala
sejak neonatus, jarang pada dewasa dan remaja.
B.Keluhan Utama
Pada is muncul keluhan meconium tidak keluar,
konstipasi bahkan diare, adanya distensi abdomen.
C.RPS
Muntah-muntah, obstipasi, kembung, meconium
terlambat / -. Pada anak yang telah menjalani
kolostomi.
D. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIAN
1. Prenatal
G3 selama mengandung karena terkena radiasi, obat-
obatan.
2. Natal
Meconium tidak keluar
3. Postnatal
Monitor tumbang bayi / anak
E. RIWAYAT KESEHATAN YANG LALU
Klien pernah dirawat di RS / tidak, penggunaan obat-
obatan, tindakan OP.
F. RPK
Dikaji ada tidaknya diantara anggota KIG yang
mengalami penyakit yang sama dengan klien.
G. RIWAYAT PSIKOSOSIAL
Mengetahui sejauh mana respon dan perilaku klien
dengan keadaan sakitnya. Anak mudah cengeng dan
menangis.
H. KEBUTUHAN DASAR
Semua aktivitas sehari-hari. Nutrisi diberikan secara
parenteral.
I. PASIEN FISIK
Kesadaran : Cm – Apatis karena nyeri nadi, RR 
sebagai komplikasi tubuh terhadap nyeri bising usus
untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proximal
karena obstruksi.
DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG
MUNCUL
1. PROEP
a. G3 rasa nyaman (nyeri) b.d distensi abdomen
b. Defisit volume cairan b.d muntah
c. G3 Bab b.d obstruksi colon dan konstipasi
d. G3 kebutuhan nutrisi (-) dari kebutuhan tubuh b.d
intoleransi cairan sekunder terhadap obstruksi colon
e. Kecemasan ortu
2. POST OPERASI
a. Resiko terjadi necrose jaringan b.d pemotongan jaringan
sekunder terhadap colostomy.
b. Resiko infeksi b.d terbukanya barier tubuh (kulit)
terhadap kuman dari feses
c. Resiko tinggi kerusakan integritasi kulit b.d iritasi asam
feses
d. Cemas b/d  pengetahuan prosedur colostomy.