SINDROMA NEFROTIK

Oleh:
M. Rifqi Ulwan Hamidin 04084821820067
Widya Audisti 04084821820043

Pemimbing:
dr. Hertanti Indah Lestari, Sp.A (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR. MOHAMMAD HOESIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2019
 Pendahuluan Tinjauan Pustaka

1 3
OUTLINE

2 4
ulwans

Status Pasien Analisis Masalah

www.untitledadress.com

BAB I
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN
Sindroma nefrotik
(SN) salah satu
ginjal kronik yang Prevalensi sekitar
sering terjadi pada 15 kasus per
anak-anak 100.000 penduduk - Proteinuria masif
(>40 mg/m2/h)
- Hipoalbumin berat
Di Indonesia : (<2,5 g/dL)
Etiologi :
6/100.000 anak Kongenital, - Edema
LOREM IPSUM
dibawah 4 tahun primer/idiopatik, - Hiperkolesterolemia
per tahunnya Sekunder (LES, (>200 mg/dL).
purpura Henoch
Schonlein)
www.untitledadress.com

BAB II
STATUS PASIEN
 • Nama : An. AM
• Umur / Tanggal Lahir : 10 Tahun (2 Agustus 2009)
• Jenis kelamin : Laki-laki
• Agama : Islam
Identitas •
•
Nama Ayah
Nama Ibu
: Tn. A
: Ny. N
• Alamat : Barelang MJS blok G.1
_ _ No.3, Riau.
• Suku Bangsa : Sumatera
• MRS : 9 September 2019
 Sejak ± 1 bulan SMRS, ibu pasien mengatakan anak
(Alloanamnesis diberikan
tampak bengkak pada kelopakoleh
mata. ibu
Bengkak
kandung pasien)
disertai dengan batuk, batuk tidak berdahak,
demam tidak ada. Sesak tidak ada. Mual dan _ _
Tanggal: 10 September 2019 10.25 wib
muntah tidak ada, nyeri BAK (-), BAK seperti cucian
daging (-), BAK berbusa (-), darah (-), berpasir (-).
BAB biasa. Anak belum dibawa berobat. Anamnesis
• Keluhan utama : Bengkak seluruh
tubuh
Sejak ± 3_minggu,
_ bengkak semakin memberat, bengkak terdapat pada wajah, badan, sampai ke
• dan
kaki Keluhan tambahan:
tangan. Demam - BAK seperti air teh tua (-), frekuensi ±5 kali sehari dengan
tidak ada,
jumlah sekitar ±1/4 gelas belimbing, nyeri BAK (-), BAK seperti cucian daging (-), BAK berbusa (+),
darah (-), berpasir (-). BAB biasa. Anak dibawa ke RSUD dan dirawat selama 20 hari, di RSUD,
anak dikatakan menderita sindroma nefrotik resisten steroid, pasien mendapat terapi obat
metilprednisolone dan captopril. Anak kemudian dirujuk ke poli nephrology RSMH untuk
tatalaksana lebih lanjut.
 ANAMNESIS

Riwayat Perjalanan Riwayat Penyakit

Dahulu Keluarga

• Riwayat bengkak sebelumnya (+),

pasien terdiagnosis sindroma nefrotik
saat berusai 1 tahun 8 bulan.
• Riwayat darah tinggi disangkal. Penyakit yang sama dalam
• Riwayat sakit jantung bawaan keluarga disangkal.
sebelumnya disangkal.
• Riwayat sakit kuning sebelumnya
disangkal.
 ANAMNESIS
Riwayat Kehamilan & Riwayat Kehamilan &
Persalinan Persalinan

Masa Kehamilan : Cukup bulan ASI Eksklusif : Lahir - 1 tahun 6

Partus : Spontan, per bulan lamanya
vaginam @±20 menit tiap 4
Tempat : Klinik bersalin Bidan jam
Ditolong oleh : Bidan Susu Formula : 1 th 7 bln hingga
Tanggal : 12 September sekarang
2011 Bubur susu : sejak umur 6 bulan
BB : 3200g Nasi tim : 10 – 15 bulan
TB : 46 cm Nasi biasa : 15 bulan - sekarang
Lingkar kepala : Ibu lupa
Kesan : Kualitas dan kuantitas cukup
 ANAMNESIS
Riwayat Tumbuh
Riwayat Penyakit
Kembang
Keluarga
Perkembangan: Perkembangan Mental:
Gigi Pertama : 8 bulan Isap Jempol : berhenti sejak usia 1
Berbalik : 3 bulan tahun
Tengkurap : 3 bulan Ngompol : berhenti sejak usia 5
Merangkak : 7 bulan tahun
Duduk : 7 bulan Sering Mimpi : tidak
Aktivitas : aktif
Berdiri : 10 bulan
Membangkang :tidak
Berjalan : 12 bulan Ketakutan : tidak
Berbicara : 14 bulan
Kesan : Perkembangan baik .
Kesan: Perkembangan mental baik
 IMUNISASI

Umur Umur Umur Umur

BCG √ 1 bln
DPT 1 √ 2 bln DPT 2 √ 3 bln DPT 3 √ 4 bln
Riwayat HEPATITIS √ 0 bln HEPATITI √ 2 bln HEPATITIS B 3 √ 6 bln

Imunisasi B1 SB2

Hib 1 √ 2 bln Hib 2 √ 3 bln Hib 3 √ 4 bln

_ _ Hib 4 √ 15 bln POLIO 5 √ 18 bln
(booster) (booster)

POLIO 1 √ 0 bln POLIO 2 √ 2 bln POLIO 3 √ 3 bln

Kesan :Imunisasi dasar
CAMPAK √ 9 bln POLIO 4 √ 4 bln
lengkap
 Keadaan Umum

•• Data Antropometri
Keadaan Umum : Tampak sakit ringan
• Berat Badan : 33 kg _ _
• Kesadaran : compos mentis
• Tinggi Badan: 127 cm
• TD : 120/80 mmHg
•
•
Nadi
Status Gizi
: 86 x/menit, reguler, isi
dan tegangan cukup
Pemeriksaan
•
•
BB/U
Pernapasan
: P75<X<P90
: 27 x/menit Fisik
• _ _
TB/U : P10<X<P25
• Suhu : 37,0°c
• BB/TB : 117%
• SpO2 : 98%
• Kesan : Overweight
 _ _
Pemeriksaan Fisik

Kepala
Bentuk : Normocephali, Moonface (+)
Rambut: Hitam, terdistribusi merata, tidak
mudah dicabut Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-)
Mata : konjungtiva anemis (-), sklera
_ _ Telinga : Sekret (-)
ikterik (-), edema palpebra (+), pupil isokor, Mulut : Sianosis (-), edema (-), mukosa
reflex cahaya (+) mulut kering (-) faring hiperemis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-), pembesaran
kelenjar tiroid (-)
 _ _
Pemeriksaan Fisik

Thorak
Inspeksi : simetris, retraksi (-), iktus kordis (-)
Palpasi : stem fremitus kanan=kiri normal, iktus kordis (-)
Paru-paru
_
Perkusi _ : sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
Jantung
Perkusi : dalam batas normal
Auskultasi : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)
 Keadaan Spesifik
• Abdomen
• - Inspeksi : cembung, venektasi (-)
_ _ • -Ekstremitas
Palpasi : akral :hangat,
lemas, nyeri
CRT tekan (-), hepar
<3”, edema dan
pretibia
lien
(+/+)tidak teraba
• - Perkusi : timpani, shifting dullness (+)
Pemeriksaan •• -Inguinal
Auskultasi : pembesaran
: bising usus
KGB (+)
(-) normal
Fisik • - Lingkar perut maksimal : 62 cm
_ _ • - Lingkar perut umbilikus : 57 cm
• Genitalia : edema (+)
Pemeriksaan Tungkai Tungkai Lengan
Lengan Kiri
Fungsi Motorik Kanan Kiri Kanan

Gerakan Cukup Cukup Cukup Cukup

Kekuatan 5 5 5 5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni Pemeriksaan
Klonus - - - - Neurologis
Reflek Fisiologis Normal Normal Normal Normal
_ _
Reflek Patologis - - - -

Gejala rangsang meningeal : Tidak ada

Fungsi sensorik : Dalam batas normal
Nervi craniales : Dalam batas normal
 _ _
Pemeriksaan Penunjang

Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan Satuan

Hematologi
Hb 10.3* 11.3-14.1 g/dL
Eritrosit 3.68* 4.40-4.48 106/mm3
_
Leukosit
_ 10.88 4.5-13.5 103/mm3
Ht 30* 37-41 %
Trombosit 397 217-497 103/𝜇𝐿
Kimia Klinik
Hati
 _ _
Pemeriksaan Penunjang

Urinalisis
Warna Kuning muda Kuning
Kejernihan keruh Jernih
Berat Jenis 1.050 1,003-1,030
_ _
pH (Urine rutin) 6.0 5-9
Protein ++ Negatif
Bilirubin - Negatif
Urobilinogen 1 0.1-0.8 EU/dL
Keton - Negatif
 _ _
Diagnosis
Daftar
Masalah Diagnosis Banding
 Sindroma Nefrotik Resisten
Edema Anasarka Steroid
Hipoalbumineia  Sindorma Nefritik Akut
Proteinuria Diagnosis Kerja
Hipertensi
Sindroma Nefrotik Resisten
Steroid
 _ _
Ta t a l a k s a n a

Non-Farmakologis Farmakologis
 Pengaturan diet rendah garam (1-2 gr/hari)
selama edema atau selama mendapat terapi Furosemid 2 x 30 mg bolus
steroid.
 Diet protein sesuai kebutuhan RDA (1
(iv), pantau BD
gr/kgBB/hari) Methylprednisolon tablet (@
 Pengaturan intake dan output cairan
 Sesuai kebutuhan cairan maintenance BB 33 8 mg) dibagi 3 dosis (3 mg- 3
kg = 2310 cc per hari. mg- 2 mg)
 Pro biopsi ginjal
Captopril 2 x 12,5 g (p.o)
 _ _
Ta t a l a k s a n a

Diet Monitoring
• Kebutuhan energi = BB x RDA 33 kg x 70= • Tanda vital (tekanan darah, nadi, laju
2310 kkal/hari pernapasan, dan suhu tubuh) setiap 6
• BMR = 1220.9 kkal/hari jam
• Rendah garam 1 g/hari • Asupan nutrisi (jumlah yang habis dan
• Diet protein normal sesuai RDA 2x33 = 66 toleransi anak)
gr/hari • Diet rendah garam
• Diberikan dalam bentuk: (anak tidak ada
• Balance cairan dan diuresis setiap 6
gangguan makan)
jam
Nasi Biasa (NB) kalori 1 porsi = 500 kkal
• Ukur lingkar perut setiap hari
 _ _
Ta t a l a k s a n a

Edukasi
• Memberi informasi pada keluarga bahwa dapat terjadi komplikasi yang berhubungan dengan sindrom nefrotik.
• Membantu anak menjaga asupan nutrisi yang baik.
• Mengajak kerja sama kepada keluarga untuk rajin kontrol kesehatan anak pasca perawatan (sebaiknya tiap minggu,
tapi bila tidak memungkinan diharapkan pada minggu ke-4 untuk monitoring penggunaan dan dosis steroid)

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
 BAB III
www.untitledadress.com

TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Proteinuria masif
(>40
mg/m2LPB/jam)

TINJAUAN
Hipoalbuminemi
a Sindorma Edema P U S TA K A
(≤2,5 g/dL)
Nefrotik
_ _

Hiperkolesterolemia
 _ _
Indonesia:
6 kasus per
100.000 anak
Epidemiologi
_ _
Insiden relaps RSCM :
60% 130 kasus baru
selama tahun
2004-2008.
Etiologi

• Minimal-change nephropathy,
• Glomerulosklerosis lokal,
primer • Nepropati membranosus, dan
• nepropati herediter.
TINJAUAN
P U S TA K A
• DM
• Immune (SLE, Berger disease, Thrombotic
Sekunder miceroangiopathy,dll)
• Infeksi (HIV, Hepatitis B, Toxoplasmosis, dll)
_ _
• Kongenital

• Finnish-type congenital nephrotic syndrome

(NPHS1, nephrin)
Kongenital • Denys-Drash syndrome (WT1)
• Frasier syndrome (WT1)
• Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
 Sindrom nefrotik
Remisi-relaps relaps jarang

Sindrom nefrotik
TINJAUAN Sindrom nefrotik
sensitif steroid P U S TA K A relaps sering
(SNSS)
_ _
Sindrom nefrotik
Sindrom nefrotik dependen
resisten steroid steroid
(SNRS)
 _ _

Patogensis/
Patofisiologis
_ _
 _ _
Tinjauan Pustaka

Manifestasi Klinis

Peningkatan • Protein uria masif (protein ≥ 40

permeabilitas dinding mg/jam/m)
kapiler glomerulus • Hipoalbuminemia (albumin < 2,5 g/dL)

• Underfilled theory
EDEMA
• Overfilled theory

• Peningkatan kadar lemak dan lipoprotein

HIPERKOLESTROLEMIA serum (kompensasi dari rendahnya
protein)
 Overrfill Hypothesis

TINJAUAN
P U S TA K A
_ _

Underfill Hypothesis
 _ _
Tinjauan Pustaka
Diagnosis
Anamnesis
 Menentukan ada tidaknya edema
 Mencari gejala-gejala urin (urin
berbusa, dll)
 Menentukan faktor risiko dan
faktor penyebab
 Mencari komplikasi yang dapat
terjadi pada penederita SN
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan terhadap keadaan umum
pasien (tekanana darah, frekuensi
nafas, frekuensi nadi, suhu, edema,
asites, efusi pleura, anemia, kelainan
jantung kelainan kulit dan sebagainya.
Penting juga untuk mengukur diuresis
dan menghitung ballans cairan setiap
harinya.
1. Urinalisis dan bila perlu
biakan urin 3. Pemeriksaan darah
• Biakan urin dilakukan apabila
 Darah tepi lengkap
terdapat gejala klinik yang
mengarah pada infeksi saluran
TINJAUAN  Albumin dan
kemih (ISK).
P U S TA K A kolesterol serum
 Ureum, kreatinin,
2. Protein urin kuantitatif _ _
Menggunakan urin 24 dan klirens
Pemeriksaan
jam atau rasio kreatinin
Penunjang
protein/kreatinin pada
urin pertama pagi hari.
 _ _
Tinjauan Pustaka
 Hipokalsemia
KOMPLIKASI
 Hipovolemia
 Hipertensi
Infeksi  Efek Samping Steroid
Trombosis
Hiperlipidemia
Glomerulosklerosis
 _ _
Tinjauan Pustaka

Tatalaksana
Umum

• SN pertama kali  dirawat di rumah sakit •Pengukuran berat badan

dan tinggi badan
• Mempercepat pemeriksaan dan evaluasi •Pengukuran tekanan
darah
pengaturan diit, penanggulangan edema, •Pemeriksaan fisik
•Pencarian fokus infeksi
memulai pengobatan steroid, dan edukasi •Pemeriksaan uji
orangtua. Mantoux
 _ _
Tinjauan Pustaka

Tatalaksana
Dieitetik
Diuretik
• Diet protein normal sesuai RDA (1-2
• Edema berat  restriksi cairan
g/KgBB/hari)
• Furosemid 1-3 mg/KgBB/hari
• Diet rendah garam (1-2 g/hari) selama
• (+) Spironolakton 2-4 mg/KgBB/hari
anak menderita edema

Imunisasi
• Tx kortikosteroid >20 mg/hari, > 14 hari  imunokompromais
• 6 minggu  vaksin virus mati
• > 6 minggu  vaksin virus hidup
 _ _
Tinjauan Pustaka

Tatalaksana

Diuretik
• Edema berat  restriksi cairan
• Furosemid 1-3 mg/KgBB/hari
• (+) Spironolakton 2-4
mg/KgBB/hari
 _ _
Tinjauan Pustaka

Tatalaksana
 _ _
Tinjauan Pustaka

Terapi Inisial

Prednison dosis 60mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam

dosis terbagi.
 Dosis penuh selama 4 minggu
• Jika telah terjadi remisi, dosis turun  40 mg/m2LPB/hari atau 1,5 mg/kgBB/hari
(selang 1 hari)
• Jika tidak terjadi remisi  resisten steroid
 _ _
Tinjauan Pustaka

Terapi SN Relaps

• Jika telah terjadi remisi, dosis turun  40 mg/m2LPB/hari atau 1,5 mg/kgBB/hari (selang 1
hari)
• Jika terjadi remisi NAMUN terdapat proteiuria + edem, cari penyebab  tatalaksana
 jika menghilang, pengobatan relaps tidak perlu diberikan
 jika menetap, diagnosis relaps dapat ditegakkan
 _ _
Tinjauan Pustaka Remisi
dengan
FD
Tatalaksana
steroid dosis 1,5
• Pemberian steroid jangka mg/kgBB secara
alternating
panjang
• Pemberian levamisol Diturunkan bertahap 0,2 mg/kgBB setiap 2
minggu hingga dosis terkecil , antara 0,1-0,5
• Pengobatan dengan
mg/kgBB alternating
sitostatika
• Pengobatan dengan Pertahankan selama 6-12 bulan
siklosporin atau mikofenolat
mofetil (opsi terakhir) Hentikan
 Tatalaksana
SN Kontraindikasi SN Resistens
Steroid Steroid
• Belum ditemukan pengobatan
Tanda kontraindikasi steroid:
memuaskan

1. Hipertensi • Disarankan melakukan biopsi ginjal

2. Peningkatan ureum dan/atau untuk melihat gambaran PA
kreatinin
• Pengobatan
3. Infeksi berat
1. Siklofosfamid
Diberikan sitostatik CPA dengan 2. Siklosporin
dosis 2-3 mg/kgBB/hari 1x1 PO
3. Metilprednisolon puls
www.untitledadress.com

BAB IV
ANALISIS KASUS
 Pasien An. AM, laki-laki, 10 tahun datang dari poli nephrologi
RSMH dengan keluhan bengkak pada seluruh 1 bulan yang lalu,
bengkak pertama kali terlihat pada kelopak mata, Bengkak juga
disertai BAK yang keruh dan berbusa. Pasien kemudian dibawa
ke RSUD dan dirawat selam 20 hari dan dikatakan menderita
sindroma nefrotik resisten steroid. Pasien kemudian dirujuk ke
ANALISIS RSMH RSMH.

KASUS
_ _ Bengkak  Edema
BAK keruh dan berbusa  Keluhan Urin
Anamnesis
Riwayat di rawat selama 20 hari 
penggunaan steroid jangka panjang
 Abdomen

Kepala Inspeksi : cembung

Perkusi : shifting dullness (+)
Bentuk : Moonface (+)
Mata : edema palpebra (+),

ANALISIS
Ekstremitas : Edema pretibia (+) KASUS
Genitalia : Edema (+)

Pemeriksaan Fisik
Menunjukan gejala dari EDEMA
 _ _
Analisis Kasus
Hasil lAB Hb: 10,3 g/dL, RBC: 3,68x106 /mm3,
Ht: 30%, albumin: 2,6 g/L, ureum 54 mg/dL,
Kalsium (Ca) 7,9 mg/dL, Chlorida (Cl) 114 Pemeriksaan
mmol/L, protein urin: positif 2 (++), dan Penunjang
terdapat granular cylinder +++ dan hyaline
cylinders ++.

Proteinuria (+)
Hipoalbuminemia (+)
Hipokalsemia (+)
 _ _
Analisis Kasus

Prognosis

• Quo ad vitam SN
: Dubia ad bonam
Resisten
Anamnesis• Quo ad fungtionam : Dubia ad bonam
Pemeriksaan Pemeriksaan
Fisik Penunjang Steroid
• Quo ad sanationam : Dubia ad bonam
TERIMA KASIH