Patología del Hígado y

vías Biliares

U.A.N.C.V.
Hígado normal in situ

Es el órgano parenquimatoso
de mayor tamaño

Desde el punto de vista

embriológico, se deriva de
una gemación endodérmica
del tubo digestivo proximal.

El hígado normal de los

adultos pesa entre 1.400 y
1.600 g.
 Hay un aporte sanguíneo dual, en el que la arteria hepática proporciona un
tercio del flujo sanguíneo la mayor parte de la sangre oxigenada, en tanto
que dos tercios del flujo sanguíneo proceden del sistema venoso portal que
drena el intestino.

La bilis formada en el hígado es drenada por los canalículos de los lobulillos

hepáticos que, formando conductos de diámetro creciente, coalescen en los
conductos hepáticos derecho e izquierdo. Éstos se unen en el hilio,
inmediatamente por fuera de la cara inferior del hígado, para dar lugar al
colédoco.
Clínicamente, son pocos los síndromes más frecuentes que
aparecen como consecuencia de muchas enfermedades
diferentes.

1. Insuficiencia Hepática.
2. Cirrosis.
3. Hipertensión Portal
4. Trastornos del metabolismo de la bilirrubina: Ictericia y
Colestasis.
 1. INSUFICIENCIA HEPÁTICA
Aunque el hígado tiene gran capacidad regenerativa, y una gran reserva funcional se
puede producir insuficiencia hepática por:
 Lesión hepática grave aguda o fulminante con necrosis masiva de los
hepatocitos.
 Insuficiencia Hepática Crónica , por una enfermedad hepática crónica avanzada.

Etiología:
 I.H.A.
 Hepatitis viral aguda
 Reacciones a fármacos hepatotoxicos.
 Envenenamiento por tetracloruro de carbono
 Hepatitis alcohólica aguda.
 Envenenamiento por hongos
 Embarazo complicado con eclampsia.

 I.H.C.
 Cirrosis
 Colestasis crónica
 Enfermedad de Wilson
 MANIFESTACIONES

1. Ictericia
2. Encefalopatía Hepática. (coma Hepático)
3. Circulación Hiperquinética.
4. Síndrome Hepatorrenal.
5. Síndrome Hepatopulmonar.
6. Defectos de la coagulación.
7. Ascitis y edema.
8. Cambios Endocrinos.
9. Cambios Cutáneos.
10. Hedor Hepático.
Cirrosis: Se desarrolla cuando el daño hepático crónico
difuso produce formación de septos fibrosos que conectan los
espacios porta y alteran la arquitectura hepática normal, con
formación de nódulos regenerativos en el parénquima.
Asimismo, se altera el flujo sanguíneo aferente y eferente, con
desarrollo de hipertensión portal
Cirrosis micronodular. Septos fibrosos rodean a los nódulos
regenerativos hepatocitarios.
El desarrollo de cirrosis por daño
hepático crónico requiere al
menos una década.
Una vez establecida, la cirrosis
experimenta regresión con tanta
lentitud que es esencialmente
irreversible. El hígado cirrótico
tiende a disminuir de tamaño con
el tiempo.
 2. CLASIFICACIÓN DE CIRROSIS

MORFOLÓGICA ETIOLÓGICA

MICRONODULAR nódulos < de 3mm. 1. ALCOHÓLICA (60-70%)

MACRONODULAR nódulos > de 3mm. 2. POSNECRÓTICA (10% )

MIXTA 3. BILIAR (5-10%)

4. PIGMENTADA en hemocromatosis
(5%)
5. En ENF. de WILSON.

6. En Deficiencia de α-1-antitripsina.

7. CARDIACA

8. En la HEPATITIS AUTOINMUNE

9. CRIPTOGÉNICA
En la cirrosis micronodular, los nódulos regenerativos suelen medir 3
mm o menos. El aspecto amarillo-marrón de estos nódulos se debe a
la esteatosis hepática concomitante. La causa más común de cirrosis
micronodular y esteatosis es el alcoholismo crónico. En el hígado
normal hay una fina trama de reticulina de colágeno de tipo IV, pero
en la cirrosis hay depósito extenso de colágeno de tipos I y III,
generado por células estrelladas peri sinusoidales activadas. La
cirrosis puede permanecer asintomática durante muchos años, hasta
que surgen las complicaciones de la hipertensión portal, como varices
esofágicas o ascitis.
Cirrosis macronodular, con nódulos mayores de 3 mm. con
depósito extenso de colágeno pardusco rodeando a los
nódulos regenerativos.
Se trata de una cirrosis terminal con insuficiencia hepática
caracterizada por hiperbilirrubinemia progresiva, tal como se
comprueba por el aspecto verdoso de los nódulos tras la
fijación en formol (con oxidación de la bilirrubina a biliverdina).
La causa más común de cirrosis macronodular es la hepatitis
viral.
La mayoría de las causas de cirrosis pueden producir ambos
patrones.
Cirrosis hepática micronodular, con nódulos hepatocitarios regenerativos rodeados de
gruesas bandas de fibrosis colágena. En las bandas fibrosas hay infiltrados linfocitarios
y proliferación de conductillos biliares. El aumento de la proliferación hepatocitaria por
la regeneración nodular aumenta el riesgo de carcinoma hepatocelular y, en menor
medida, de colangiocarcinoma.
El daño hepático produce la activación de las células de Kupffer, con liberación de
citocinas como el factor de crecimiento derivado de las plaquetas y el factor de necrosis
tumoral, que estimula a las células estrelladas del espacio de Disse para que proliferen
como miofibroblastos y contribuyan a la fibrogénesis.
Cirrosis y ascitis

Una complicación de la cirrosis hepática con hipertensión portal es la

ascitis, con extensa acumulación de líquido en la cavidad peritoneal.

En el hígado cirrótico se halla disminuida la función de síntesis de

proteínas, lo que produce hipoalbuminemia y un descenso de la
presión oncótica intravascular.

Este fenómeno se combina con el aumento de la retención de sodio y

agua por los riñones y con el incremento de la presión hidrostática en
las venas y capilares, que contribuyen a la acumulación de líquido en
el espacio extravascular.

El paciente puede tener aumentado el diámetro abdominal y en la

exploración física puede ponerse de manifiesto la oleada ascítica.
 3. Hipertensión portal
La hipertensión portal se produce por el patrón anormal del
flujo sanguíneo hepático creado por la cirrosis. El aumento de
la presión se transmite a los canales venosos colaterales, que
se dilatan.
Abdomen con cirrosis hepática y un caput medusae, que
consiste en venas dilatadas que se irradian desde el ombligo
hacia los márgenes costales. Otras colaterales venosas
afectadas por la hipertensión portal son el plexo esofágico y las
venas hemorroidales. Además de la cirrosis, la hipertensión
portal puede ser secundaria a enfermedades granulomatosas
infiltrantes, esquistosomiasis y esteatosis grave.
 4. Trastornos del metabolismo de la bilirrubina:
Ictericia y Colestasis.
La degradación del heme es un proceso metabólico extrahepático cuyo resultado
final es la bilirrubina. Los hepatocitos captan bilirrubina no conjugada, la conjugan
con ácido glucurónico y la excretan en la bilis.

La concentración de bilirrubina en la sangre se incrementa si hay un aumento de su

producción, una disminución de su conjugación y excreción hepáticas, o una
obstrucción de la vía biliar. Esto se manifiesta en la exploración física mediante
ictericia.
La esclerótica ocular, normalmente blanca, se ha vuelto amarilla; en la exploración
física, ésta es una buena localización en la que hay que buscar la ictericia. La
ictericia transitoria neonatal se debe a la presencia en la leche materna de β-
glucuronidasas que desconjugan en el intestino los diglucurónidos de bilirrubina, que
se reabsorbe.
Ictericia
El aumento de bilirrubina circulante en la sangre puede hacer
que en la exploración física se aprecie ictericia. Con la hemólisis
de los hematíes hay aumento de la bilirrubina no conjugada
(indirecta) y se produce ictericia. El aumento de la fracción
conjugada (directa) de la bilirrubina sugiere la presencia de una
enfermedad intrahepática, tal como una hepatitis, o de una
obstrucción de la vía biliar. La elevación de la fosfatasa alcalina
sérica sugiere la obstrucción de la vía biliar, ya que una
isoenzima de la fosfatasa alcalina se produce en el epitelio de
los conductillos biliares y en las membranas canaliculares de los
hepatocitos.
Kernicterus
La bilirrubina no conjugada se halla firmemente unida a la
albúmina circulante y no se excreta en la orina; así pues, en los
recién nacidos prematuros, sin la capacidad del hígado maduro
para eliminar la bilirrubina, se eleva la concentración sanguínea
de bilirrubina, que se acumula en el cerebro y causa daño
neurológico. La coloración amarilla del cerebro del recién
nacido se conoce como kernicterus. Aquí se muestran cortes
coronales del bulbo raquídeo (ilustración izquierda) y del
hemisferio cerebral (ilustración derecha), en cuya sustancia
gris se aprecia kernicterus. La elevación de la bilirrubina no
conjugada, responsable del kernicterus, es tóxica para el tejido
cerebral.El kernicterus se asocia a prematuridad, peso bajo
al nacer y aumento de la concentración de bilirrubina.
Las Hepatopatías se presentan según 4 entidades
Clínicas principales:

Las principales causas de hepatopatía

-Toxinas(alcohol y fármacos)
- Infecciones (virus, bacterias, parásitos)
-Trastornos vasculares y de la excreción biliar
-Tumores (primaros y metastásicos)

La enfermedad resultante se manifiesta en forma de 4

entidades clínicas principales
1. Hepatitis Aguda: Se produce en procesos
que causan necrosis de los hepatocitos, con
inflamación asociada.
2. Hepatitis Crónica: se produce cuando la
inflamación de los hepatocitos es continua, y
a menudo provoca fibrosis.
3. Colestasis: se produce por lesión de los
conductos biliares intra o extra hepáticos.
4. Cirrosis: Destrucción hepatocitaria, en la
cual el hígado desarrolla fibrosis extensa
asociada a nódulos de hepatocitos
regenerados
Infecciones por bacterias y parásitos

 Abscesos hepáticos:
 Vía hematógena
 Vía biliar ascendente: colangitis -- >
absceso

 Unicos: traumáticos
 Múltiples: hematógenos

 Quiste hidático
 Abscesos Hepáticos
Los abscesos piógenos del hígado son a menudo bacterianos y son la
consecuencia de la propagación de la infección al parénquima hepático por
vía arterial en la septicemia, por vía venosa portal en las infecciones
abdominales, por vía biliar en las infecciones ascendentes de las vías
biliares (colangitis), por extensión directa de una infección intraabdominal
adyacente, o por introducción directa de organismos en los traumatismos
penetrates.

Los pacientes con abscesos pueden tener fiebre, dolor en el hipocondrio

derecho y hepatomegalia.

Las infecciones parasitarias y helmínticas también pueden causar abscesos

hepáticos.
Abscesos
 QUISTE HIDATÍDICO

La pared del quiste se compone de 3 zonas

1. El periquiste : Con reacción inflamatoria externa del huésped, hay proliferación de
fibroblastos ,cells. Mononucleares, eosinófilos y Cells. Gigantes, luego evoluciona
a una capsula fibrosa que incluso se puede calcificar.
2. El Ectoquiste: Capa intermedia compuesta por material hialino acelular, quitinoso
laminar caracteristico.
3. El Endoquiste: Es la capa germinal interna portadora de quistes hijos ( cápsula
prolígera) y escólices que se proyectan hacia la luz.

El quiste crece con lentitud, al cabo de 5 años alcanza un tamaño superior a 10 cms.,
Quiste hidático
 Cirrosis biliar primaria
 Destrucción granulomatosa de los conductos biliares de
mediano calibre
 Mujeres

 Edad media de la vida

 Autoanticuerpos antimitocondria

 Obstrucción --- >inflamación --- > cicatrización --- > cirrosis

 Cirrosis biliar primaria

•Afectación variable en distintas zonas del hígado

•Lesión ductal florida
•Lesión hepática progresiva
•Proliferación ductal
•Colestasis
•Fibrosis de inicio portal
Histiocitos epitelioides, linfocitos, plasmocitos,
eosinófilos, macrófagos
Proliferación ductal
Infiltrado inflamatorio y tractos fibrosos
Colangitis esclerosante
 Inflamación y fibrosis con
constricción segmentaria de los
conductos biliares intra y
extrahepáticos
 Se asocia a colitis ulcerosa

 Predomina en hombres 2:1

 3a a 5a década de la vida
Colangitis esclerosante

 Infiltrado linfocitario
 Fibrosis concéntrica (“cebolla”)

 Atrofia del epitelio

 Entre las áreas de estenosis hay

dilatación
•Fibrosis
•Nódulos
•Infiltrado inflamatorio
Fibrosis en capas
concéntricas
 Alteraciones de la vía
biliar intrahepática

 Complejos de Von Meyemburg

 Enfermedad poliquística hepática

 Fibrosis hepática congénita

 Enfermedad de Caroli
 Complejo de Von
Meyemburg

Enfermedad poliquística
Patología vascular
 Obstrucción al flujo de entrada
 Vena porta
 Arteria hepática

 Obstrucción intrahepática:

 Obstrucción al flujo de salida

 Venas suprahepáticas
Infarto
 Patología vascular

 Congestión vascular en la falla cardíaca

 Aguda: necrosis centrolobulillar
 Crónica: atrofia centrolobulillar
Congestión pasiva aguda
Congestión pasiva
crónica
 Patología vascular
 Trombosis de las venas
suprahepáticas
sindrome de Budd Chiari
 Causas:

 policitemia, embarazo,
hepatocarcinoma, etc.
 Fenómenos agudos, subagudos y
crónicos
Sindrome de Bud Chiari
Enfermedad venooclusiva
 Secundaria a radioterapia, drogas
citotóxicas, alcaloides.
 Edema de la íntima

 Depósitos de reticulina y colágeno

 Oclusión de la luz
Enfermedad venooclusiva por alcaloides
(te de Senecio)
 Afecciones tumorales
benignas
 La lesión benigna más frecuente es el
hemangioma cavernoso

 Hiperplasia nodular focal

 Hígado no cirrótico
 Nódulo bien delimitado, más claro

 Cicatriz central estrellada con arterias

 Proliferación ductal en los bordes

Hiperplasia nodular focal
 Adenomas

 Neoplasias benignas que se

originan en los hepatocitos
 Mujeres jóvenes

 Macroscopía:

 color variable
 Suelen ser subcapsulares

 Bien delimitados, no encapsulados

 Adenomas

 Microscopía:
 Sábanas y trabéculas de células hepatocito-símil
 Glucógeno: claras

 Vasos arteriales y venosos

Adenomas
Adenoma
hepatocelular
 Tumores malignos

 Los más frecuentes son secundarios (metástasis)

 Primitivos:
 Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma)
 Colangiocarcinoma

 Angiosarcoma

 Hepatoblastoma: epitelial

epitelial y mesenquimal mixto.

 Hepatocarcinoma :
patogenia

 Se asocia a virus de hepatitis B y C

 Aflatoxinas de mohos de alimentos

 Cirrosis

 Mutaciones sucesivas en los ciclos

de replicación del ADN
 Macroscopía
 3 formas:
 Masa única grande
 Multifocales

 Difuso infiltrante

 Más pálidos que el hígado, o verdosos

 Microscopía
 Invaden vasos: metástasis intrahepáticas
 Bien diferenciados < -- -- -- -- > anaplásicos

 Patrones:
 Trabecular
 Sólido
 Seudoglandular o acinar
 Escirroso
 Fibrolamelar :
 Jóvenes, mejor pronóstico, no asociado a virus ni cirrosis

 Alfa-feto proteína
Hepatocarcinoma con nódulos satélites
 Sólido trabecular

Difuso
 trabecular

seudoglandular

fibrolamelar
 Colangiocarcinoma
 No se vincula a virus ni cirrosis
 Se relacionado con la exposición al dioxido de torio
radioactivo.
 Arquitectura similar a la de otros adenocarcinomas

 Reacción desmoplásica

 Se disemina por vía hemática y linfática

Metástasis