Portofolio Kasus

Polisitemia Vera

oleh :
dr. Tommy Dharmawan

Pembimbing :
dr. Nyimas Maida Shofa Sp. PD

Pendamping:
dr. Kurniati, Sp.KK1
dr. Lisa Puspitorini, Sp.S
Identitas

 Nama : Tn. S
 Umur : 50 tahun
 Jenis Kelamin : Laki-laki
 Alamat : Gresik
 Pekerjaan : Swasta
 Pendidikan : SMA
 Agama : Islam
 Suku bangsa : Jawa
 Status pernikahan : Menikah
 Tanggal MRS : 06 September 2019

2
KELUHAN UTAMA :
Nyeri Kepala
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :
 4 hari Nyeri Kepala
 Badan Lemas sebelah kiri
 Kulit gatal di punggung dan tangan

 Badan lemas
 Nafsu makan turun

3
Anamnesis

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

 DM (-)
 Hipertensi (+) tidak rutin minum obat
 CVA serangan 2 tahun yang lalu
 Polisitemia vera (-)
 PJK (-) Alergi (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

 Diabetes Melitus, hipertensi, jantung, alergi disangkal

Riwayat Sosial
 Merokok (+)
 Tempat tinggal dataran tinggi (-)

4
Pemeriksaan fisik

PEMERIKSAAN TANDA VITAL

 Keadaan Umum: Cukup

 Gcs :456
 Kesadaran : Compos Mentis
 Tensi : 138/103 mmHg
 Nadi : 81x/Menit Teratur, Kuat Angkat
 RR : 20x/Menit
 Suhu : 36.40 C

5
Pemeriksaan fisik

Kepala & Leher : A - / I - / C - / D -. Peningkatan JVP (-)

Cor : S1S2 Tunggal, Murmur (-), Gallop (-)

Pulmo : Simetris, ves/ves, rh -/-, wh-/-

Abdomen : BU (+) Normal, Hepar/Lien Tidak teraba

Extremitas : Akral Hangat Kering Merah, Crt<2detik, Edema -

/-,
6
Pemeriksaan Laboratorium
Hasil Nilai Normal Hasil Nilai Normal

Hb 20,8 13,2-17,3g% SGOT 49 <40

Leukosit 7.400 3800-10600 SGPT 38 <41

Trombosit 274.000 150.000-450.000 BUN 35 10-45

Diff.Count 0/0/0/77/14/ 2-4/0-1/3-5/50- SC 0,64 <0,7-1,0

9 70/15-50/2-8

HCT 64,5 40-65 NA 141 135-141

GDA 86 <200 K 5,16 3,5-5,0

LED - 0-10 Cl 101 95-105

7
ASSESMENT AWAL

Polisitemia Vera

8
Planning

Tata Laksana MONITORING

 Infus NaCl 21 tpm  Keluhan dan tanda vital

 Tindakan Plebotomi  Dl Post Plebotomy

 Pantoprazole inj 2x1 amp

EDUKASI
 Tab ASA 100mg-0-0
 Bed rest
 Tab Hydrea 0-0-4 tab
 Menjelaskan pemeriksaan
 Menjelaskan terapi
 Menjelaskan prognosis dan komplikasi
 Menjelaskan efek samping obat.
9
Perkembangan Pasien

10
7 September Nyeri kepala KU cukup, GCS Polisitemia Vera - Plebotomi
(+) 456 - Inf. PZ 1000ml/hari
Mual (+) TD 174/69, N - Inj. Pantoprazole 2x40
Sesak (+) 96, T 36,9 mg
Spo2 94% RR 20 - Tab ASA 100mg-0-0
HB : 20,1 - Tab Hydrea 0-0-3
HCT : 59 - Nebul Ventolin

8 September Nyeri kepala (+) KU cukup, GCS Polisitemia Vera - Inf. PZ 1000ml/hari
Mual (+) 456 - Inj. Pantoprazole 2x40
Sesak TD 176/78, N 89, mg
(berkurang) T 36,9 RR 20 - Tab ASA 100mg-0-0
Batuk (+) - Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin
11
9 September Nyeri kepala (+) TD 174/99, N Polisitemia Vera - Diet lunak TKTP 100
Mual (-) 80,T 36,9 RR 20 kkal/hari
Sesak (-) - Inf. PZ 1000ml/hari
- Inj. Pantoprazole 2x40
mg
- Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

10 September Nyeri kepala (+) TD 174/99, N 80,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Mual (-) 36,9 RR 20 Spo2 - Diet lunak TKTP 100
Sesak (-) 91% kkal/hari
Hb : 21,3 - Inf. PZ 1000ml/hari
LED : 7 - Inj. Pantoprazole 2x40
HCT : 58 mg
- Tab ASA 100mg-0-0
12

- Tab Hydrea 0-0-3

11 September Nyeri kepala (+) TD 180/99, N 80,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Mual (-) 36,9 RR 20 - Diet lunak TKTP 100
Sesak (-) kkal/hari
Tidak bisa tidur - Inf. PZ 1000ml/hari
(+) - Inj. Pantoprazole 2x40
mg
- Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin

12 September Nyeri kepala (+) TD 180/110, N 60,T Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Hilang timbul 36,9 RR 20 Sp02 - Diet lunak TKTP 100
96% kkal/hari
Hb: 20,2 - Inf. PZ 1000ml/hari
LED : 2 - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
Leukosit : 6900 - Tab ASA 100mg-0-0
13
- Tab Hydrea 0-0-3
- Nebul Ventolin
13 September Nyeri kepala (+) TD 180/110, N Polisitemia Vera - Dl post Plebotomi
Hilang timbul 60,T 36,9 RR 20 - Diet lunak TKTP 100
Tidak bisa tidur Sp02 96% kkal/hari
Hb: 20,2 - Inf. PZ 1000ml/hari
LED : 2 - Inj. Pantoprazole 2x40 mg
Leukosit : 6900 - Tab ASA 100mg-0-0
- Tab Hydrea 0-0-3
- Alprazolam 0,5mg

14 September Nyeri kepala TD 170/100, N 69,T Polisitemia Vera - Plebotomi hari ini
berkurang dan 36,9 RR 20 Sp02 96% - KRS
hilang timbul - ASA 100mg-0-0
- Hydrea 0-0-3 tab
- Amlodipin 10mg-0-0
- Candesartan 0-0-16mg
- 14
Plebotomi tiap 3 hari
Tinjauan Pustaka

15
Polisitiemia Vera

Kelainan Polimyeloproliferatif pada hoemopoetik di sumsun tulang yang bersifat

abnormal dan progresif

Eritrosit PV
Pria : Hb > 17, Eritrosit > 6 juta, dan HCT >52%
Wanita : Hb > 16, Eritrosit > 5,5 juta, dan HCT >49%

16
Epidemiologi

Prevalensi WHO di Eropa Di Semarang 2012

0,7-2,6/100.000 73,68% mutasi JAK2 PV

Usia : 40-60 tahun

Pria : wanita : 2:1

17
Etiopatogenesis

Kode salah
Mutasi
Mutasi quanin-timin
JAK2V617F posisi 617
menjadi valin-
(V617F)
fenilalanin
Aktivasi
molekul STAT (
Proses Signal Eritropoetin
eritropoisis Tranducers and tidak terbentuk
Activator of
Transcription),
Eritropoitin
(EPO) dengan
Fosforilasi Polisitemia Vera
reseptornya
(EPO-R)
18
Klasifikasi

1. Eritrositosis Relatif / Pseudoeritrositosis

 Hemokonsentrasi
 Polisitemia spurious (Sindrom Gaisbok)

2. Polisitemia Absolut
 Polisitemia primer
 Polisitemia vera
 Polisitemia familial primer

19
Klasifikasi

 Polisitemia sekunder
 Phisiologically appropriate polycythemia atau hypoxia erytrhocytosis
 Monge disease
 Penyakit paru
 Cyanotic congenital heart disease
 Sindrom hipoventilasi
 Hemoglobin abnormal
 Polisitemia familial
 Physiologically inappropriate polycythemia

 Polisitemia idiopatik
20
Faktor Resiko

Resiko kategori Faktor resiko

Resiko rendah • Umur <60 tahun
• Tidak ada riwayat dari trombositosis
• Trombosit < 150.000/mm3

Resiko menengah • Umur <60 tahun

• Tidak ada riwayat trombositosis
• Trombosit > 50.000/mm3
• Riwayat penyakit jantung (+)

Resiko tinggi • Umur >60 tahun

21

• Riwayat thrombosis (+)

Fase Polisitemia Vera

1. Early Symptom 3. Fase Splenomegali

1. Kegagalan Sumsum Tulang
1. Headache
2. Anemia Berat
2. Tinitus 3. Hepatosplenomegali
3. Malaise
4. Hipertensi
5. Pruritus
6. Stomach ulcers
7. Gangguan
Pengelihatan 22
Manifestasi Klinis

1. Hiperviskositas
2. Penurunan Kecepatan aliran darah
3. Trombositosis
4. Basofilia
5. Hepatosplenomegali
6. Hiperuricemia
7. Defisiensi vitamin B12, dan asam folat

23
Diagnosis

1. JAK2 Positif PV
 A1 HCT meningkat / RBC meningkat
 A2 Terdapat mutasi JAK2
2. JAK2 Negatif PV JAK2 Negatif PV
A1 HCT meningkat / RBC meningkat B1 Trombositosis
A2 Penyebab polisitemia sekunder (-) B2 Jumlah neutropil >10 x 10 9/ L dan bagi
A3 Penyebab erisitrosis sekunder (-) perokok >12,5 x 109/L
A4 Bone Marrow ditemukan PV B3 Spleenomegali
A5 Splenomegali B4 Penurunan serum ertropoietin
A6 Dapatan genetik abnormal

Kategori : Al + A2 dan A yang lain atau 24

Kategori :A1 +A2 dan 2 kriteria kategori B
Pemeriksaan Laboratorium

1. Eritrosit
2. Granulosit
3. Trombosit
4. B12 serum dan UBBC
5. Hb
6. HCT
7. Pemeriksaan Sitogenetik
8. Serum eritropoitin
9. JAK2V617F
10. Pemeriksaan bone marrow
11. USG

25
Diagnosis Banding

26
Komplikasi

1) Trombosis
2) Hemorage
3) Transformasi menjadi leukemia

27
Prinsip Terapi

1. Menurunkan viskositas darah

2. Menghindari pembedahan elektif
3. Menghindari pengobatan berlebihan
4. Menghindari obat teratogenik pada usia muda
5. Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu atau kemoterapi
sitostika pada pasien >40 tahun
 Trombositosis persisten di atas 800.000/mL
 Leukositosis progresif
 Splenomegali yang simtomatik
 Gejala sistemik yang tidak terkontrol

29
Media Terapi

1. Plebotomi
2. Kemoterapi
3. Pembedahan
4. Suportif

30
Plebotomi

Tujuan :
 Mempertahankan hematokrit < 45
 Mencegah timbulnya hiperviskositas dan Penurunan shear rate

Manfaat :
Mencegah komplikasi Trombosis dan Perdarahan

Hanya Plebotomi > 12 tahun (ES: Trombosis dan Leukemia)

Plebotomi + sitoreduksi > 12 tahun menurunkan efek samping

31
Kemoterapi

Indikasi
1. Polisitemia rubra primer
2. Plebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 3 kali
sebulan.
3. Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis.
4. Urtikaria berat
5. Splenomegali Simptomatis

32
Agent Kelas Efek Samping Sering Efek Samping tidak Waspada
sering

Hydroxyurea (hydria) Antimetabolit Anemia neutropenia, Leg ulcers, nausea, Gagal Ginjal
oral ulcers, diare. Peningkatan
hyperpigmentation, fungsi hepar,
perubahan kuku

Recombinant interferon Myelosuppressive Influenza- like bingung, depressi Gangguan Psikiatri,

alfa – 2b (intron A) syndrome, lemah, nafsu autoimmunity, Gangguan jantung
makan menurun, BB hyperlipidemia
menurun, alopecia
pusing, nause,
insomnia, body pain

Radioactive phisphorus Radiopharmaceutical Anemia, Diare, demam, mual, Kejang

(32P) thrombocytopia, muntah
leukopenia leukemia

Busulfan (myleran) Agen Alkylase Pancytopenia Pulmonari fibrosis,

hyperpigmentation, leukemia, Kejang,
ovarian supresi hepatic venoocclusion
Media Terapi

Pembedahan Suportif
1. Pembedahan darurat  Hiperurisemia = allopurinol 100mg/
Kolsikin
2. Pembedahan berencana
 Pruritus = Plebotomi
 Ulkus Peptic =penghambat reseptor
H2
 Trombositosis = Aspirin dosis
rendah 40-100mg

34
Prognosis

1. Trombosis, 10-40 % penyebab utama kematian.

2. Kompilkasi perdarahan timbul 15-35 % pada pasien PV
3. 3-10 % pasien PV berkembang menjadi mielofibrosis dan pansitopenia.
4. PV dapat berkembang menjadi leukemia akut dan sindrom mielodisplasia
pada 1,5 % pasien dengan pengobatan hanya plebotomi.

35
Pembahasan
Daftar Masalah Sementara Daftar Masalah Permanen
1. Badan sebelah kiri lemas Polisitemia Vera
2. Nyeri kepala bagian belakang
3. Kulit sering gatal
4. Rwiayat Dahulu Hipertensi dan CVA
2 tahun
5. Riwayat sosial merokok
6. Hb : 20,8
7. RBC : 8,52
8. HCT : 63,8
1. Riwayat Hipertensi 174/69 Hipertensi Kronis grade II
1. Plebotomi
Tindakan plebotomi tiap minggu

2. Antimetabolit
Hidroksiurea mempunyai efektifitas dalam mengendalikan jumlah sel darah
merah dan mencegah darah trombosis, selain itu sebagai pencegah untuk

3. Educational Control
KIE kepada keluarga mengenai komplikasi yang mungkin terjadi, hindari
merokok, dan rutin melakukan plebotomi dan minum obat.

38
TERIMA KASIH

39