Anda di halaman 1dari 42

Askep Pada Klien Dengan Masalah Pada

Growth Hormone (GH):


Dwarfisme, Gigantisme, dan Akromegali
Fasilitator: Praba Diyan Rachmawati, S.Kep., Ns., M.Kep.

Kelompok 1/A-2/2015

Alfi Rahmawati Mufidah 131511133041


Dyah Rohmatussolichah 131511133043
Hesti Lutfia Arif 131511133050
Fifa Nasrul Ummah 131511133056
Alip Nur Apriliyani 131511133063
Ni Komang Ayu Santika 131511133066
Ayu Rahmawati 131511133075
Regina Dwi Fridayanti 131511133130
Definisi Dwarfisme

Dwarfisme atau kekerdilan adalah gangguan genetis


bawaan dimana tulang panjang misalnya tulang lengan
dan kaki tidak tumbuh dengan baik (K. Lyen dkk,
2003).

Dwarfisme secara umum didefinisikan sebagai tinggi


pada orang dewasa 4 kaki 10 inci (147 cm) atau
kurang. Ketinggian dewasa rata-rata di antara orang
dengan dwarfisme adalah 4 kaki (122 cm).
etiologi Dwarfisme

a. Defisiensi seluruh sekresi kelenjar hipofisis anterior


(panhipopituitary) selama masa kanak-kanak (Guyton & Hall, 1997).
b. Terlalu sedikitnya hormon hipofisis sehingga menyebabkan tubuh
yang kerdil (Atkinson, 1994).
c. Mutasi genetik yang berlangsung secara spontan yang terjadi pada
sel telur atau pada sel sperma. (Nicholson, 2005).

Faktor Genetik Cidera Fisik

Tumor Otak Infeksi


patofisiologi Dwarfisme

Secara umum, dwarfisme disebabkan oleh kondisi defisiensi GHRH, sehingga kelenjar
hipofisis anterior tidak dapat mensekresi GH dan terjadilah defisiensi hormon
pertumbuhan. Hal tersebut akan menyebabkan defisiensi IGF-1 dan somatomedin, sehingga
tubuh tidak mengalami perkembangan tulang dan otot. Namun demikian, meskipun
defisiensi hormon pertumbuhan biasanya disebabkan oleh defisiensi GHRH, pada keadaan
lain dapat terjadi pula suatu kodisi dimana respons hormon pertumbuhan terhadap GHRH
masih normal, namun sebagian penderita mengalami kelainan pada sel-sel pensekresi
hormon pertumbuhan yaitu pada kelenjar hipofisis anterior. Penyebab hipofungsi hipofise
dapat bersifat primer dan sekunder. Primer jika gangguannya terdapat pada kelenjar
hipofise itu sendiri, dan sekunder bila gangguan ada pada hipotalamus. Apabila
hipopituitarisme berlanjut pada saat dewasa, gejala utama ditandai dengan efek defisiensi
gonadotropin. Pada wanita biasanya terjadi amenore dan infertilitas sedangkan pada pria
biasanya terjadi infertilitas dan impotensi defisiensi tirotropin dan kortikotropin yang
dapat mengakibatkan atropi tiroid dan korteks adrenal (Guyton, 2008).
WOC Dwarfisme.docx
Manifestasi klinis Dwarfisme

Wajah imatur Penipisan tulang panjang Nyeri senggama Keterlambatan


perkembangan
Tulang kecil dan rapuh ketrampilan
Postur tubuh Pubertas terlambat
proporsional
Dislokasi sendi Perawakan fisik pendek Hipoglikemi akibat
penurunan metabolisme
Suara anak-anak KH
Impotensi Perilaku belum matang

Bentuk kepala mikrochepal Kurus dan wajahnya


Peningkatan LDL Smart look menua sesuai dengan
Hidung menonjol usia
Keterlambatan pertumbuhan
Infertilitas fisik
Pemeriksaan diagnostik Dwarfisme

Riwayat perilaku dan Pengukuran kadar hormone


pemeriksaan fisik yang baik hipofisis dalam serum (kurang
akan membantu mendiagnosis responsif terhadap provokasi
defisiensi hormon Pemeriksaan darah Pemeriksaan GH akan membantu
pertumbuhan.Anamnesis yang yang mengukur pencitraan saraf untuk memastikan defisiensi GH).
cermat untuk mengetahui penurunan kadar GH mengidentifikasi tumor Pengukuran kadar hormone
riwayat sakit dan pemeriksaan akan mendukung hipofisis dapat hipofisis dalam serum dapat
fisik yang cermat, termasuk diagnosis kondisi memperbaiki diagnosis dilakukan bersama
pengkajian terhadap tersebut. (Pemeriksaan CT scan pemeriksaan hormone dari
ketajaman visus serta lapang dan MRI untuk berbagai target organ untuk
pandang. mendiagnosis ada membantu mendiagnosis.
serta luasnya tumor
hipofisis)
Penatalaksanaan Dwarfisme

Terapi pengobatan dengan Pengobatan hipopituitarisme


dosis 0,05 mg/kgBB s.c/i.m mencakup penggantian
3x seminggu. hormon-hormon yang kurang.

Operasi pengangkatan tumor Penatalaksanaan psikologi berupa


dan sinar radiasi untuk dukungan psikologis apabila
penanganan tumor. keterlambatan pertumbuhan
disertai dengan harga diri rendah
Stenosis spinal Masalah pernapasan

Infeksi telinga komplikasi Masalah


dan gangguan Dwarfisme neuropsikologi
pendengaran

Nyeri sendi dan Kehamilan


osteoarthritis
Palate sumbing
dan malformasi
gigi dan rahang
Definisi Gigantisme

Gigantisme adalah kelainan


yang disebabkan oleh karena
Gigantisme adalah suatu Gigantisme adalah
sekresi hormon
keadaan yang abnormal seseorang yang tumbuh
pertumbuhan atau Growth
pada anak yang disebabkan hingga ketingian yang
hormon yang berlebihan dan
oleh produksi Growth berlebihan diatas rata- rata
terjadi sebelum dewasa atau
hormon yang berlebihan normal orang dewasa
sebelum proses penutupan
(Nelson, 2000). (Price A. Sylvia, 2005).
epifisis (Brunner &
Suddarth, 2001).
Etiologi Gigantisme

Gigantisme primer Gigantisme primer Gigantisme primer


atau hipofisis, dimana atau hipofisis, dimana atau hipofisis, dimana
penyebabnya adalah penyebabnya adalah penyebabnya adalah
adenoma hipofisis adenoma hipofisis adenoma hipofisis

Mikroadenoma: tumor
dengan diameter < 10 mm

Mikroadenoma: tumor
dengan diameter > 10 mm
Patofisiologi Gigantisme

Sel asidofilik sel pembentuk hormon pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau
bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormon pertumbuhan
menjadi sangat tinggi. Akibatnya seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali termasuk tulang. Pada
gigantisme hal ini terjadi sebelum masa remaja yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang
tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat seperti raksasa.
Biasanya penderita gigantisme juga mengalami hiperglikemia. Hiperglikemia terjadi karena produksi
hormon pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormon pertumbuhan tersebut menurunkan
pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah dan sel-sel beta
pulau langerhans pankreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemia dan akhirnya sel – sel tersebut
berdegenerasi. Akibatnya kira – kira 10 persen pasien gigantisme menderita DM.
Pada sebagian besar penderita gigantisme akhirnya juga akan menderita hipopituitarisme bila gigantisme
tetap tidak diobati sebab gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang
tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.
WOC GIGANTISME.doc
Manifestasi Klinis Gigantisme

Lingkar kepala Mandibula tumbuh Kelelahan dan Beberapa


bertambah berlebihan kelemahan penderita memiliki
masalah
Gigi menjadi penglihatan dan
Hidung melebar Hipoganadisme perilaku
terpisah-pisah

Jari dan ibu jari Keterlambatan


Lidah membesar
tumbuh menebal maturasi seksual

Pembesaran kaki
Wajah kasar Kofisis
dan tangan
Pemeriksaan Diagnostik Gigantisme
 Pengukuran kadar GH melalui radioimmunoassay
 Perimetri untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal (50%)
 Rontgen tengkorak
 CT scan atau MRI untuk melihat ekstensi suprasellar
 Kadar glukosa serum bisa meningkat
 Kadar fosfat dalam serum saat puasa bisa meningkat namun tidak memiliki manfaat diagnostik
 Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi.
 Kadar serum hGh yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik
 Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormon sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima,
yaitu 2 ng/ml
 Sinar X tengkorak, computed tromography (CT) Scan, arteriografi, dan magnetic resonance imaging
menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari
 Sinar X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital dan parietal) dan
penebalan tulang panjang, serta osteoartritis ditulang belakang.
Penatalaksanaan Gigantisme

Terapi pembedahan Terapi radiasi

Tindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. Indikasi radiasi adalah sebagai
Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari terapi pilihan secara tunggal,
besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan kalau tindakan operasi tidak
melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau memungkinkan, dan menyertai
trans kranial) dan bedah mikro (TESH atau trans tindakan pembedahan kalau
ethmoid sphenoid hypophysectomy). Cara terakhir ini masih terdapat gejala akut
(TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui setelah terapi pembedahan
sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung dilaksanakan.
antara kedua mata, untuk mencapai tumor hipofisis.
Definisi akromegali

Akromegali adalah penyakit kronis, progresif, dan menimbulkan cacat badan.


Umur rata-rata gangguan ini diketahui adalah 40 tahun, penyakitnya
berlangsung selama 5-10 tahun, dan dapat terjadi pada pria dan wanita
(Baradero Mary, 2005).

Akromegali adalah sindrom sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan,


biasanya akibat tumor hipofisis. Perubahan terjadi bertahap dan mungkin
disadari oleh teman atau keluarga atau saat berkunjung ke dokter dengan
keluhan lain seperti hipertensi atau hiperglikemia. Akromegali memiliki
prevalensi 6 dari 100.000 jiwa (Gleadle dkk, 2003).
etiologi akromegali

Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan


oleh tumor hipofise jinak (adenoma). Dapat juga terjadi kelainan
hipotalamus yang mengarah pada pelepasan hormon pertumbuhan yang
berlebihan (Price, 2005).
patofisiolgi
akromegali

Adenoma hipofisis akan Hipersekresi hormon Hormon pertumbuhan yang berlebihan akan
menimbulkan efek massa pertumbuhan dapat menyebabkan gangguan organ dalam dan
terhadap struktur di menimbulkan berbagai metabolik. Pembesaran organ dalam
sekitarnya. Gejala klinis macam perubahan metabolik (organomegali) seringkali ditemukan. Retensi
yang sering ditemukan dan sistemik, seperti cairan dan natrium akan menyebabkan
akibat dari efek massa pembengkakan jaringan peningkatan volume plasma dan berperan
tersebut adalah sakit kepala lunak akibat peningkatan dalamterjadinya hipertensi pada pasien
dan gangguan penglihatan. deposisi glikosaminoglikan. akromegali
Tumor hipofisis dapat Pada pasien akromegali juga
mengganggu nervus optikus dapat terjadi hiper Perubahan juga dapat terjadi pada saluran
terutama menekan kiasma kalsiuria, hiperkalsemia, dan napas atas, seperti pembesaran sinus
optikum yang akan nefrolitiasis yang paranasal dan penebalan pita suara. Pada
menimbulkan gejala disebabkan oleh stimulasi sistem persarafan dapat terjadi neuropati
penglihatan seperti enzim 1 α-hidroksilase, motorik dan sensorik. Neuropati yang terjadi
pandangan kabur dan sehingga meningkatkan diperburuk oleh kondisi hiperglikemia yang
penyempitan lapang pandang. kadar vitamin D, yang akan sering ditemukan pada pasien akromegali.
meningkatkan absorpsi
kalsium.
WOC Akromegali.doc
Manifestasi klinis
akromegali

Perubahan Kedua tangan dan kaki


pada bentuk membesar secara
wajah progresif.

Pembesaran
Gangguan
vertebrata disertai
metabolisme lemak
kifosis akibat
dengan akibat
osteoporosis.
hiperlipidemia.

Gangguan toleransi Lidah, kelenjar ludah,


Cepat lelah dan glukosa bisa limpa, jantung, ginjal,
letargi. berkembang Keluar keringat hepar, dan organ
sampai timbul berlebihan. lainnya juga
diabetes melitus. membesar.
Pemeriksaan penunjang
akromegali

a. Pengukuran kadar GH melalui e. Rontgen tangan untuk mencari bentuk


radioimmunoassay, kadarnya hanya lempeng pada falang distal dan
meningkat pada penyakit aktif dan peningkatan jarak rongga antara sendi
tidak ditekan oleh glukosa pada tes karena hipertrofi kartilago. Bantalan
toleransi glukosa standar tumit biasanya menebal.
b. Perimetri untuk mencari defek lapang f. Kadar glukosa serum bisa meningkat.
pandang visual bitemporal g. Kadar fosfat pada serum saat puasa
c. Rontgen tengkorak untuk melihat bisa meningkat
pembesaran sella, erosi prosesus h. Rontgen dadan dan EKG yang
klinoid, alur supraorbita, dan rahang menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri
bawah. Lantai fosa hipofisis biasanya akibat hipertensi.
tampak mengalami erosi atau menjadi
ganda pada tomogramtampak lateral.
d. CT Scan dan MRI untuk melihat
ekstensi suprasellar.
Penatalaksanaan
akromegali

Medikasi Pembedahan Diet

Pada kasus akromegali Pembedahan dan radiasi Perubahan diet perlu


dapat diberikan obat merupakan dua macam dijelaskan kepada pasien
Somatostatin (Sandostatin) pengobatan yang juga dapat dan keluarga karena
yang dapat dapat dipilih pasien. Radiasi intolerasi karbohidrat
memperbaiki akromegali digunakan apabila tumor dapat mengakibatkan
karena dapat menekan sudah besar dan tidak bisa diabetes melitus.
pengeluaran hormon semua diangkat dengan Pembatasan natrium dan
pertumbuhan. Obat pembedahan. Radiasi lipid diperlukan bagi pesien
tersebut diberikan secara diberikan selama 4-6 dengan gagal jantung
subkutan 3-4 kali sehari. minggu. kongestif karena
akromegali.
Asuhan Keperawatan Teoritis
Pengkajian Keperawatan
1. Anamnesa
•Identitas Klien
Meliputi nama, usia, jenis kelamin, alamat, suku bangsa, pekerjaan, tanggal masuk, tanggal pengkajian, dan
diagnosa medis
•Keluhan Utama
Pada Dwarfisme klien mengeluh pertumbuhan lambat. Pada Gigantisme klien mengeluh pertumbuhan tulang
abnormal. Pada Akromegali klien umumnya mengeluh pembesaran tangan dan kaki
•Riwayat Kesehatan Sekarang
Pada Dwarfisme klien biasanya tidak mengalami pertumbuhan sesuai umurnya dan tanda-tanda seks sekunder
tidak berkembang. Pada Gigantisme klien biasanya mengalami pertumbuhan tulang yang berlebihan sehingga
tinggi badan abnormal, untuk anak-anak pertumbuhannya dua kali tinggi badan normal pada usia tersebut,
didapatkan masa pubertas yang tertunda. Pada akromegali klien biasanya tulang mengalami kelainan bentuk,
bukan memanjang, gambaran tulang wajah kasar, tangan dan kakinya membengkak.
•Riwayat Penyakit Dahulu
Pada gigantisme, akromegali, dwarfisme biasanya riwayat penyakit dahulu klien mungkin pernah
menderita riwayat tumor hipofisis

•Riwayat Penyakit Keluarga


Pada Dwarfisme riwayat keluarga dengan keterlambatan pertumbuhan dan pubertas, riwayat
keluarga dengan endokrinopati atau penyakit sistemik yang mempengaruhi pertumbuhan. Pada
Gigantisme dan akromegali tidak diturunkan dari riwayat keluarga yang memiliki riwayat
akromegali dan gigantisme

•Riwayat Psikososial
Adanya rasa cemas, gelisah, dan gangguan citra tubuh
2. Pemeriksaan Fisik
•Breathing (B1)
Dwarfisme: pola napas normal dan tidak ada gangguan pola napas
Gigantisme dan akromegali: biasanya pada klien gigantisme dan akromegali tidak terjadi perubahan
pola pernapasan, bunyi nafas normal, gangguan nafas biasanya terjadi akibat adanya proses pembesaran
tumor hipofisis
•Blood (B2)
Dwarfisme: tidak terjadi gangguan jantung
Pada gigantisme dan akromegali terjadi hipertensi, hipertrofi jantung, gagal jantung kongestif.
•Brain (B3)
Dwarfisme: pusing, gangguan penglihatan/visus menurun
Gigantisme dan akromegali: Nyeri kepala, pusing, gangguan penglihatan akibat adenoma
•Bladder (B4)
Dwarfisme, gigantisme, akromegali: pola BAK normal
•Bowel (B5)
Dwarfisme: penurunan laju metabolism, BAB dalam batas normal
Pada gigantisme terjadi pembesaran lidah dan bibir, mual, peningkatan metabolime tubuh. Pada
akromegali pembesaran lidah dan bibir, struktur gigi melebar
•Bone (B6)
Dwarfisme: tubuh terasa lemas dan Lelah
Pada gigantisme terjadi Pertumbuhan longitudinal yang abnormal, pembesaran kaki dan tangan,
kelelahan. Pada akromegali kaki dan tangan membesar, otot melemah, nyeri sendi dan kemampuan
gerak terbatas, lemas
B. Diagnosa Keperawatan
a. Domain 6: Persepsi Diri, Kelas 3. Citra Tubuh, Gangguan citra tubuh berhubungan dengan
penyakit (00118)
b. Domain 12: Kenyamanan, Kelas 1. Kenyamanan Fisik, Nyeri akut berhubungan dengan
agens cedera biologis (00132)
c. Domain 4: Aktivitas Tidur/Istirahat, Kelas 4. Respons Kardiovaskuler/Pulmonal, Intoleransi
Aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
(00092)
Intervensi Keperawatan
Teoritis.doc
Implementasi Teoritis.doc
E. Evaluasi
Gangguan citra tubuh berkurang
Nyeri akut berkurang
Intoleransi aktivitas berkurang
Kasus

Ny Y (43 tahun) datang ke RS X pada tanggal 21 September 2017 dengan keluhan nyeri kepala dan
terdapat pembesaran pada tulang dagu, dahi serta lidahnya. Nyeri kepala sudah dirasakan semenjak 1
tahun yang lalu, namun Ny Y hanya mencoba mengobati dengan obat yang dibeli di apotik. Sejak 1
minggu yang lalu nyeri dirasakan semakin berat hingga mengganggu aktivitas dan istirahat. Pembesaran
pada lidahnya, membuat Ny Y kesulitan untuk makan, sehingga mengalami penurunan berat badan dari
60 kg menjadi 48 kg dalam 3 bulan. Ny Y juga mengeluhkan malu dengan kondisi wajahnya yang berbeda
dengan orang lain. Ny Y mengatakan belum pernah mengalami keluhan seperti ini dan tidak ada
keluarganya yang pernah mengalami hal serupa. Saat dianamnesa terlihat Ny Y sesekali meringis dan
memegang kepalanya. Ny Y lebih banyak menunduk dan hanya sesekali menatap perawat. Dari hasil
pemeriksaan fisik didapatkan: TD: 110/80, N: 90x/menit, Suhu: 36°C dan RR: 20x/menit serta terdapat
pembesaran pada jari tangan dan kaki. Hasil pemeriksaan CT Scan ditemukan adanya tumor pada
hipofisis anterior, dan dari pemeriksaan laboratorium didapatkan kadar GH yang meningkat.
A. Pengkajian
Anamnesa:
1. Identitas
Nama : Ny Y
Usia : 43 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Asal : Surabaya
Tanggal pengkajian : 21 September 2017
2. Keluhan utama
Ny Y mengeluhkan nyeri kepala dan terdapat pembesaran pada tulang dagu, dahi serta lidahnya.
3. Riwayat penyakit sekarang
Nyeri sudah dirasakan semenjak 1 tahun yang lalu, namun Ny Y mencoba mengobati dengan obat yang dibeli di
apotik. Sejak 1 minggu yang lalu nyeri dirasakan semakin berat hingga mengganggu aktivitas dan istirahat. Selain
itu, pembesaran lidah membuat Ny Y kesulitan untuk makan, sehingga mengalami penurunan berat badan dari 60
kg menjadi 48 kg dalam 3 bulan. Perubahan pada wajahnya membuat Ny Y malu dengan kondisinya.
4. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada riwayat penyakit dahulu
5. Riwayat penyakit keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami kondisi seperti Ny Y
Pemeriksaan Fisik
B1 (Breath) : RR 20x/menit
B2 (Blood) : TD: 110/80, N: 90x/menit,
B3 (Brain) : Suhu: 36°C; terdapat nyeri pada kepala
B4 (Bladder) :-
B5 (Bowel) : Penurunan BB sebesar 12 kg dalam 3 bulan akibat kesulitan
makan karena pembesaan lidah
B6 (Bone) : Terdapat pembesaran pada tulang dahi dan dagu serta jari tangan
dan kaki.
B. Analisa Data.doc
C. Diagnosa Keperawatan

1. Domain 12: Kenyamanan. Kelas 1. Kenyamanan Fisik


Nyeri kronis b.d infiltrasi tumor (00133)

2. Domain 2: Nutrisi. Kelas 1. Makan


Ketidakseimbangan nutisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d.
ketidakmampuan makan (00002)

3. Domain 6: Persepsi Diri. Kelas 3. Citra tubuh


Gangguan citra tubuh b.d penyakit (00118)
D. Intervensi Keperawatan.doc
E. Implementasi.doc
F. Evaluasi

1. Nyeri kronis b.d infiltrasi tumor (00133)


S : Klien mengatakan nyeri kepala yang dirasakan mulai berkurang, namun masih
mengganggu waktu istirahatnya
O : Sesekali klien masih tampak meringis dan memegang kepalanya
A : Kriteria hasil belum tercapai
P : Lanjutkan intervensi

2. Ketidakseimbangan nutisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d. ketidakmampuan makan (00002)
S : Klien mengatakan mulai bisa makan
O : Makan klien habis ½ porsi, berat badan klien naik 500 gram
A : Kriteria hasil belum tercapai
P : Lanjutkan intervensi

3. Gangguan citra tubuh b.d penyakit (00118)


S : Klien mengatakan sudah menerima kondisi wajahnya
O : Saat berbicara klien sudah menatap lawan bicaranya; klien sudah mulai bersosialisasi
dengan pasien lain
A : Kriteria hasil tercapai
P : Hentikan intervensi