Kelainan Genitalia Pria

Hypospadia
• Meatus urethral yg terletak pd proksimal) memiliki chordee
permukaan ventral dari penile shaft (melengkungnya penis ventral saat
• 1/250 bayi laki2 baru lahir ereksi)
• Biasanya merupakan defek yg • Diduga insidens hipospadia
isolated, namun insidens tinggi pd meningkat & disebabkan oleh
kelainan differensiasi sexual, paparan in utero thd bahan kimiawi
malformasi anorectal, kelainan estrogenik atau antiandrogenik yg
jantung kongenital mengganggu endokrin (mis:
• Seringkali terdapat pertumbuhan pliklorobiphenyls, phytoestrogens)
preputium inkomplit (disebut dorsal
hood): kulup berada di sisi2 & aspek
dorsal & tdk ada di bagian ventral
• Bbrp laki2 dg hipospadia (t/u
Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 538 – Anomalies of the Penis and Urethra
 Manifestasi klinis hypospadia
• Diklasifikasikan berdasarkan (anomali kongenital dmn
posisi dari meatus urethral skrotum brp di superior-anterior
– Glanular (pd glans penis) penis)
– Coronal
• 15% laki2 yg terkena memiliki
– Subcoronal
varian megameatal;
– Midpenile
– Penoscrotal
– kulup tumbuh normal & terdapat
hipospadia glanular atau
– Scrotal
subcoronal dg meatus berbentuk
– Perineal
“fish mouth”
60% kasus berada di distal, 25% pd
– Kasus spt ini baru ditemukan stlh
subcoronal atau midpenile, 15%
sirkumsisi dilakukan
proksimal
• Bbrp kasus berat, scrotum bifid
dan transposisi penoscrotal

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 538 – Anomalies of the Penis and Urethra
Troncoso B, López PJ, Cortes EG, Santiago CA. Hypospadias. Paediatric Urology Department Hospital: Chile.
Available from: http://www.pediatricurologybook.com/hypospadias.html
 • ~10% laki2 dg hypospadia memiliki
undescended testis; inguinal hernia
• DD u/ hypospadia proksimal berkaitan
dg:
– Undescended testis
– Kelainan differensiasi seksual (t/u
virilisasi – congenital adrenal
hyperplasia), disgenesis gonadal,
insensitivitas androgen parsial,
hermaphroditism (memiliki 2 organ
seksual)
KOMPLIKASI HYPOSPADIA YG TDK
DITANGANI
• Deformitas aliran urin, biasanya
Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 538 – Anomalies of the Penis and Urethra
defleksi/pembelokan atau melebar pd
ventral
• Disfungsi seksual sekunder thd lengkung
penis
• Infertilitas jika meatus urethral di
proksimal
• Stenosis meatus (kongenital)  tdk
sering
Perbaikan hypospadias direkomendasikan
u/ semua laki2 dg hypospadia midpenile &
proksimal. Beberapa laki2 dg hypospadia
distal tdk memiliki abnormalitas fungsional
& tdk membutuhkan koreksi bedah

• Talaksana dimulai sejak baru lahir
• Sirkumsisi tdk boleh dilakukan krn
kulup biasanya digunakan u/
perbaikan
• Usia ideal u/ perbaikan pd bayi sehat
= 6-12 bulan krn risiko anestesi
general pd usia ini sama dg anak yg
lbh tua
• Pertumbuhan penis bbrp tahun
kedepan lebih lambat, anak tidak
ingat tindakan bedah, dan analgesik
postoperative tdk begitu diperlukan
pd anak yg sdh besar
Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 538 – Anomalies of the Penis and Urethra
Tatalaksana
• 3 komponen spesifik u/ memperbaiki
hipospadia:
– Perbaikan penile chordee
– Rekonstruksi urethra
(urethroplasty)
– Pembungkus (kulit) penis normal
scr kosmetik
• Komplikasi tersering:
– Fistula urethrocutaneous &
stenosis meatus
– Lain2: deformitas aliran urin,
bengkoknya penis persisten,
dehiscence (ruptur/terbukanya)
post perbaikan hypospadia
 Chordee tanpa hypospadia
• Bbrp anak laki2 terdapat chordee/bengkoknya penis ventral
moderat & pertumbuhan inkomplit dari kulum (dorsal hood),
namun meatus urethral tetap di ujung glans
• Kebanyakan pasien spt ini, urethra normal namun kulit penis
ventral insufisien atau terdapat ventral band fascia dartos
prominent & inelastik yg mencegah ereksi scr lurus
• Bbrp kasus urethra hipoplastik (incomplete development)
• Ciri khas 11nya pd kasus spt ini di neonatus: hooded foreskin

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 538 – Anomalies of the Penis and Urethra
 Epispadia
• Primary penile epispadia = terdapat diastasis/separation yg bervariasi
– Anus & scrotum pd posisi yg normal
– Urethra membuka pd aspek dorsal penis
– Tergantung beratnya epispadia, urethra dpt terbuka pd:
• distal pd glans (glanular epispadia)
• Shaft/batang (penile epispadias)
• Proximal pd junction dg dinding abdomen anterior (pubic atau penopubic epispadias)
– Beratnya inkontinensia berhub dg posisi meatus urethral (paling berat proximal
epispadia)
• Pd wanita, epispadia:
– urethra terbuka lebar pd permukaan dorsal
– klitoris terpisah pd sisi manapun dg labia minora yg menempel.
– Urethra pendek & lebar & collumn v.u tdk ada  stress incontinence pd setiap
ps

Thomas D, Duffy P, Rickwood AM. Essentials of Paedriatic Urology. 2nd Edition. Informa healthcare. 199p
Thomas D, Duffy P, Rickwood AM. Essentials of Paedriatic Urology. 2nd Edition. Informa healthcare. 199p
 Presentasi
• Laki2:
– Jarang teridentifikasi prenatal, namun anomali terdeteksi saat
kelahiran
– Glanular forms = preputium intak & kondisi tdk terlihat hingga
preputium mnjd retraktil
• Perempuan:
– Anomali terlihat pd masa kanak2 dg kegagalan potty training
atau riwayat dribbling atau inkontinensia stress
TATALAKSANA
• Bedah rekonstruktif u/ menangani inkontintensia &
abnormalitas genitalia
• Distal urethral reconstruction
• bladder neck surgery

Thomas D, Duffy P, Rickwood AM. Essentials of Paedriatic Urology. 2nd Edition. Informa healthcare. 199p
 Undescended Testis (Cryptorchidism)
• Tidak ditemukannya testis di dlm skrotum = tesis tdk turun, absen atau
retraktil
• Epid:
– Kelainan differensiasi seksual paling sering ditemukan pd laki2
– 4.5% terjadi pd kelahiran
– Turunnya testis tjd pd usia 7-8 bulan gestasi
– 30% tjd pd bayi premature laki2
– 3.4% pd bayi cukup bulan
– Jika testis tdk turun pd usia 4 bulan maka tetap tidak turun
– Bilateral tjd pd 10% kasus
– Merupakan kelainan kongenital, namun ada yg didiagnosa pd anak laki2 yg
lebih besar:
• Testis ascends/naik keposisi inguinal bawah
• Kriptorkidismus sekunder setelah perbaikan hernia inguinalis

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Patogenesis
• Proses turunnya testis diregulasi oleh interaksi faktor hormonal & mekanikal
termasuk:
– Testosterone, dihydrotestosterone
– Mullerian inhibiting factor
– Gubernaculum
– Tekanan intra-abdominal
– Nervus genitofemorale
Stimulasi differensiasi
duktus mesonephric
Testis berkembang Mgg 10-11, sel
(wolffian) menjadi
pd usia gestasi 7-8 leydig produksi
epididimis, vas deferens,
mgg testosteron
vesica seminalis, ductus
ejaculatorius

% kecil memiliki sindrom Klinefelter atau

mutasi pada insulin-like factor 3 receptor

Mengikuti Mgg 32-36, testis yg

Gubernaculum
penurunnya testis, terjangkar pd kanal
distensi canalis
processus vaginalis inguinal interna
inginalis &
patent (saccus oleh gubernaculum
membawa testis ke
hernia) terpelintir memulai proses
scrotum
(involutes) turunnya

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Manifestasi klinis
• Undescended testes dpt diklasifikasikan sbg:
– Abdominal (non-palpable)
– Peeping (di abdominal tp dpt didorong ke bagian atas
canalis inguinalis)
– Inguinal
– Gliding (dpt ditekan ke scrotum tapi retraksi segera ke
tuberculum pubicum)
– Ektopik (Kantung inguinal superfisial atau perineal)
Sering: palpable dibawah canalis inguinalis diatas tuberculum
pubicum

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 • Konsekuensi kriptorkidismus:
– Infertilitas
– Malignancy testis
– Hernia yg terkait
– Torsi testis yg kriptorkid
– Efek fisiologis skrotum yg kosong
• Kriptorkidismus normal scr histologis pd kelahiran, namun perubahan
patologik terlihat pd usia 6-12 bulan
– Maturasi sel germinal yg tertunda
– penurunan jumlah germ cell
– hialinisasi tubulus seminiferus
– berkurang jumlah sel Leydig
progresif jika testes tdk turun
• Setelah tatalaksana u/ kriptorkidismus unilateral, 85% pasien fertil;
namun pd bilateral hny 50-65% fertil

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 • Hernia inguinalis biasanya menyertai undescended testis
kongenital namun jarang bergejala
• Torsi & infark dari testis yg kriptorkid jarang namun dpt
terjadi krn mobilitas berlebihan dr testis yg tdk turun 
nyeri inguinal dan atau pembengkakan pd laki2 dg testis yg
tdk turun  curiga hernia inkarserata atau torsi testis
• Acquired/ascending undescended testes: tjd saat anak laki2
testisnya turun saat lahir, namun saat masa kanak2 (4-10
tahun) tdk terdapat diskrotum
– Biasanya memiliki riwayat testis retraktil
– Disebabkan involusi inkomplit dari prosesus vaginalis  restriksi
pertumbuhan korda spermatik  testis keluar dari posisi
skrotum

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Retractile testis
• Sering misdiagnosed sbg undescended testis
– Laki2 >1 tahun sering memiliki refleks
kremasterik yg cepat & jika anak gelisah atau
geli saat pemeriksaan skrotum, testis sulit
dimanipulasi ke skrotum
• Pemeriksaan: kaki terbuka relax dg posisi “frog-
leg”  Jika testis dpt dimanipulasi ke skrotum dg
nyaman, kemungkinan retraktil
– Testis tdk menetap di scrotum
• Dimonitor tiap 6-12 bulan + px follow up krn dpt
menjadi acquired undescended testis (AUT)
• Laki2 <7 tahun saat diagnosis retraktil = risiko plg
besar  AUT

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Nonpalpable testis
• 10% dari undescended testes
• 50% tested terletak di abdomen atau tinggi pd canalis
inguinalis
• 50% atrofik atau absen, ada di scrotum, sekunder thd torsi
korda spermatica in utero (vanishing testis)
• Jika nonpalpable testis berada di abdominal  tdk akan
turun stlh usia 3 tahun
• Abdominal testis & atrofik testis tdk terlihat pd sonografi
• CT scan akurat dlm melihat adanya testis
• MRI lebih akurat lagi namun kerugiannya = anestesi general
diperlukan pd anak muda

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Tatalaksana
• Undescended testis kongenital harus dibedah tdk lebih dari 9-15 bulan
usia
– Dg anesthesia, perbaikan bedah dpt dilaksanakan pd usia 6 bulan (krn testes
tdk akan turun spontan stlh usia 4 bln)
– Kebanyakan testes dpt diturunkan ke scrotum dl orchiopexy: insisi inguinal,
mobilisasi testis & korda spermatik & perbaikan hernia inguinalis indirek
• Terapi hormon – jarang digunakan
– Teori: turunnya testis diregulasi androgenik, HCG: stimulasi produksi
testosteron oleh sel Leydig atau LHRH yg menstimulasi turunnya testis
• Pd laki2 dg nonpalpable testis  laparoskopi diagnostik sering digunakan

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents

• Ketidakmampuan
retraksi/menarik preputium
• Saat lahir, phimosis
merupakan hal fisiologis 
Seiring waktu, adhesi antara
glans & preputium lisis &
cincin phimotic distal longgar
• 90% laki2 yg tdk disirkumsisi
 preputium dapat ditarik
sempurna pd usia 3 tahun
• Akumulasi debris epitel
dibawah preputium
merupakan hal fisiologis yg tdk
wajib u/ disirkumsisi
• Pd laki2 yg lebih tua, phimosis
dpt berupa patologis dari
inflamasi & scarring pada
Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
Phimosis
ujung kulup atau muncul stlh
sirkumsisi
• Preputium ditarik paksa 1-2 x
 timbul sikatrik scar 
hambat retraksi
• + kortikosteroid cream pd kulit
3x1  longgarkan phimotic
ring pd 2/3 kasus
• Menggembungnya kulup saat
berkemih atau phimosis >10
tahun usia & kortikosteroid
topikal yang tdk efektif 
dibutuhkan sirkumsisi
 • Infeksi kronik dapat timbul dari hygiene lokal yg kurang baik
(penyebab paling sering)
• Lebih jarang: kulit lebih hasil sirkumsisi menjadi stenotik &
menyebabkan fimosis
• Calculi & squamous cell carcinoma dpt berkembang dari bawah
preputium
• Phimosis dpt tjd pd usia berapapun
• Anak <2 tahun jarang true phimosis: biasanya hny bukaan
preputium sempit  meluas scr gradual & dpt retraksi normal di
atas glans
• Sirkumsisi dg anestesi u/ anak kecil dg fimosis sebaiknya ditunda
• Eritema, edema, nyeri pada preputium + purulent discharge 
ps dtg berobat
• Infeksi inisial = + antibiotik broad spectrum

Smith & Tanagho’s General Urology

 Paraphimosis
• Kulup yg ditarik melebihi sulcus coronal kemudian tdk dpt
ditarik kembali menutupi glans

kontraktur
(mengerasnya/kaku
) pd bukaan
Inflamasi kronik oklusi arterial &
preputium & edema &
dibawah kulup yg kongesti vena nekrosis glans
membentuk cincin pembesaran glans
berlebih (parah)
yg ketat saat kulup
ditarik kebelakang
glans

• Th/: lubrikasi kulup & glans  kompresi glans & menarik

distal kulup  berusaha mendorong cincin melebihi sulcus
coronal
– Squeezing glans slm 5 menit menurunkan edema pd jaringan
& mengecilkan ukuran glans
• + Antibiotik & sirkumsisi setelah inflamasi membaik

Smith & Tanagho’s General Urology

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents
 Sirkumsisi
• Sering dilakukan u/ alasan kultural & religius
• Indikasi pd ps dg infeksi, fimosis, parafimosis
• Alasan u/ mendukung sirkumsisi:
– Menurunkan risiko ISK, STI
– Menghambat perkembangan Ca penis
– Mencegah infeksi HIV & balanitis (inflamasi glans
penis)
• UTI 10-15x >> pd bayi yg tdk disirkumsisi
– Patogen muncul dari bakteri di saccus preputium
» Risiko u/ UTI tinggi pd usia lahir – 6 bln, risiko ttp tinggi
hingga usia 5 tahun
• Komplikasi dari sirkumsisi:
– Bleeding, infeksi luka, stenosis meatus, fimosis
sekunder, fibrous penile adhesion (skin bridge)
– Komplikasi serius: sepsis, amputasi glans distal,
urethroarterial fistula

Nelson Textbook of Pediatrics, 19e. Chapter 539 – Anomalies of the Scrotal Contents