Anda di halaman 1dari 21

HEMOFILIA PADA ANAK

Di Susun Oleh :
Alfina Wiqoyati Wiskha ( 2017200039 )
Ariyadi Subihan (2017200044)
ANATOMI FISIOOGI

 Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang


membentuk 45% bagian dari darah, angka ini
dinyatakan dalam nilai hermatokrit atau volume sel
darah merah yang dipadatkan yang berkisar antara 40
sampai 47. Bagian 55% yang lain berupa cairan
kekuningan yang membentuk medium cairan darah yang
disebut plasma darah.
Korpuskula darah terdiri dari:
 Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%).

 Keping-keping darah atau trombosit (0,6 - 1,0%)

 Sel darah putih atau leukosit (0,2%)


DEFINISI

 Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat


kekurangan factor pembekuan darah yang
diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive
pada kromosom X (Xh). Meskipun Hemofilia
merupakan penyakit herediter, tetapi sekitar 20-
30 % pasien tidak memilki riwayat keluarga
dengan gangguan pembekuan darah, sehingga
diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan
endogen maupun eksogen (Ilmu Penyakit Dalam,
2009).
KLASIFIKASI HEMOFILIA

1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :


a. Hemofilia klasik

b. Hemofilia kekurangan faktor VIII

2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :


a. Christmas disease

b. Hemofilia kekurangan faktor IX


KLASIFIKASI HEMOFILI MENURUT BERAT
RINGANNYA PENYAKIT:

1. Defisiensi berat:
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan
lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi
trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan.
4. Subhemofilia:
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak mengakibatkaan
perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan
pembedahan yang luas.
ETIOLOGI

1. Faktor congenital
2. Faktor didapat.
MANIFESTASI KLINIS

1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).


a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan
tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang
hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan
penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang. Perdarahan
berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan
kompresi saraf dan fibrosis otot.
PATOFISIOLOGI

 Hemofilia adalah penyakit kelainan koagulasi


darah congenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX
(hemofilia B, atau penyakit Christmas). Penyakit
kongenital ini diturunkan oleh gen resesif
terkait-X dari pihak ibu. F VIII dam F IX adalah
protein plasma yang merupakan komponen yang
yang diperlukan untuk pembekuan darah;
faktor-faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada tempat cidera
vascular (Cecily Lynn Betz, 2009)
PATHWAY
KOMPLIKASI

1. Timbulnya inhibitor.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Uji skining untuk koagulasi darah.


a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan
faktor koagulasi intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2. Biopsi hati
3. Uji fungsi feal hati
PENATALAKSANAAN

1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor
VIII setiap kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi
dan kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya
dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat –
obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak
bergerak ( immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada
dan letakkan diatas benda yang lembut.
1.PENGKAJIAN

 Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat


ditemukan adanya pendarahan kambuhan yang
dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun
berat. Pada umumnya pendarahan di daerah
persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan
pangkal paha ; sedangkan otot yang paling sering
terkena adalah flrksor lengan bawah. Khususnya
pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang
berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi,
adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering
pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak,
sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian
setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan
menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan
laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya
normal, masa protombinnya normal, masa
tromboplastin parsialnya meningkat.
a. Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen
b. Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebra
c. Eliminasi
Gejala :Hematuria
d. Integritas
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
e. Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
f. Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
g. Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
h. Tanda :Hematom
2.DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi


b. Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai
dengan mukosa mulut kering,turgor kulit
lambat kembali.
c. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan
kelemahan pertahanan sekunder akibat
hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi
cedera
d. Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek
perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
e. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita
penyakit serius
3.INTERVENSI

a. Nyeri b.d perdarahan sendi dan kekauan ekstremitas akibat adanya hematom
NOC : secara subjektif klien menyatakan penurunan rasa nyeri, secara objektif
didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal, wajah rileks, tidak terjadi penurunan
perfusi perifer.
NIC :
1). Catat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lama dan penyebarannya
2). Lakukan manajemen nyeri keperawatan :
• Atur posisi fisiologis
• Istirahatkanlah klien
• Manajemen lingkungan : lingkungan tenang dan batasi pengunjung
• Ajarkan teknik relaksasi pernapasan dalam
• Ajarkan teknik distraksi pada saat nyeri
• Beri kompres es
• Lakukan manajemen sentuhan
3). Kolaborasi pemberian terapi :
• Analgesic
• Pemberian konsentrat factor VIII dan IX
• Asam tranexamic
b. Resiko tinggi trauma b.d hambatan mobilitas fisik, kelainan
proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan
resiko trauma
NOC :klien dan keluarga mau berpartisipasi terhadap
pencegahan trauma, mengenal factor-faktor yang potensial
meningkatkan resiko trauma, mengenal manajemen aktifitas
NIC :
1) Kaji kemampuan mobilisasi : catat factor yang potensial
meningkatkan cidera
2) Kaji adanya tanda dan gejala perfusi jaringan
3) Ajarkan manajemen aktifitas
4) Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi
5) Lakukan pencegahan perdarahan
6) Kolaborasi pemberian atibiotika
7) Evaluasi tanda atau gejala perluasan cidera jaringan
(peradangan, lokasi/sistemik, seperti peningkatan nyeri,
edema, dan demam)
c. Koping individu atau keluarga tidak efektif b.d
prognosis penyakit, gambaran diri yang salah,
perubahan peran
NOC : klien kooperatif pada setiap intervensi
keperawatan, mampu menyatakan atau
mengkomunikasikan dengan orang terdekat
tentang situasi yang sedang terjadi, mampu
menyatakan penerimaan diri terhadap situai,
mengakui dan menggabungkan perubahan
kedalam konsep diri dengan cara yang akurat
tanpa harga diri yang negative
NIC :
1) Kaji perubahan dari gangguan persepsi dan hubungan dengan derajat
ketiadakmampuan
2) Identifikasi arti dari kehilangan atau disfungsi pada klien
3) Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan termasuk, permushan dan
kemarahan
4) Catat ketika klien menyatakan terpengaruh seperti sekarat atau mengingkari dan
menyatakan inilah kematian
5) Berikan informasi status kesehatan pada klien dan keluarga
6) Dukung mekanisme koping efektif
7) Hidari factor peningkatan stress emosional
8) Bantu dan anjurkan perawatan yang baik dan perbaiki kebiasaan
9) Anjurkan orang yang terdekat untuk mneginzinkan klien melakukan sebanyak-
banyaknya untuk dirinya
10) Dukung perilaku atau usaha seperti peningkatan minta atau partisipasi dalam
aktifitas rehabilitasi
11) Dukung pengguaan alat-alat yang dapat mengadaptasikan klien, tongkat, alat bantu
jalan, tas panjang untuk kateter
12) Monitor gangguan tidur peningkatan kesulitan konsentrasi, letargi, dan rendah diri
13) Kolaborasi : rujuk pada ahli neuro
KESIMPULAN

 Hemofilia merupakan gangguan koagulasi


herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode
perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan
oleh mutasi gen faktor VIII (F VIII) atau faktor
IX (F IX), dikelompokkan sebagai hemofolia A
dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak
pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit
resesif terkait-X,
TERIMA KASIH