pendahuluan
Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah
neoplasma yang jarang ditemukan
Insidensi neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari
keseluruhan neoplasma.
Ada beberapa neoplasma tulang berkaitan dengan usia,
misalnya Osteosarkoma yang terjadi kebanyakan pada
anak dan dewasa.
Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu
tersering terjadi pada daerah metafisis panjang, yaitu
femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal.
Definisi
Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif,
dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa.
Dengan istilah lain yang sering digunakan “Tumor
Tulang”, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang
yang bisa jinak atau ganas.
Klasifikasi
berdasarkan asal sel
1. Primer
2. Sekunder/Metastatik
3. Neoplasma Simulating Lesions
Primer
Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)
Jinak : - Osteoid Osteoma
- Osteoblastoma
- Osteoma
Ganas : - Osteosarkoma
- Parosteal Osteosarkoma
Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)
Jinak : - Kondroblastoma
- Kondromiksoid Fibroma
- Enkondroma
- Osteokondroma
Ganas : - Kondrosarkoma
Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)
Jinak : - Non Ossifying Fibroma
Ganas : - Fibrosarkoma
Tumor sumsum tulang (Myelogenik)
Ganas : - Multiple Myeloma
- Sarkoma Ewing
- Sarkoma Sel Retikulum
Tumor lain-lain
Jinak : - Giant cell tumor
- Kordoma
Ganas : - Adamantinoma
Neoplasma Simulating Lesions
- Simple bone cyst
- Fibrous dysplasia
- Eosinophilic granuloma
- Brown tumor/hyperparathyroidism
Klasifikasi menurut TNM
T = Tumor induk
TX tumor tidak dapat dicapai
T0 tidak ditemukan tumor primer
T1 tumor terbatas dalam periost
T2 tumor menembus periost
T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang
M = Metastasis jauh
M1 tidak ditemukan metastasis jauh
M2 ditemukan metastasis jauh
Osteoid Osteoma
Terutama pada pria muda berumur antara 10-25 tahun
Keluhan utama : nyeri pada tulang yang bersangkutan
Nyeri (ringan-berat) bersifat menetap yang tidak hilang
oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari
Dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin
Lokasi : biasanya pada tulang panjang seperti Femur dan
Tibia. Caput femur (tersering).
Radiologi : Tampak sebagai daerah radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik.
Lesi terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm
Osteoid Osteoma
Diagnosis Banding :
Sclerosing Osteomeilitis
Abses Brodie
Periostitis
Bone Cyst
Intracortical osteosarcoma
Terapi:
Operatif - eksisi lengkap daripada nidus. Tulang sklerotik di
sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi
nidus, dengan sendirinya tulang skelerotik tersebut
menghilang.
Osteoblastoma
Ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih
jarang dan paling sering di tulang vertebra.
Perbedaan dengan osteoid osteoma adalah osteoblastoma tidak
memproduksi prostaglandin/prostacyclin yang menyebabkan
reaksi jaringan.
Klinis : terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri
pada tulang yang bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat
keluhan nyeri seperti osteid osteoma.
Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan
predileksi pada tulang vertebra.
Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit
sklerotik. Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan
matriks tipe radiodensities.Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.Foto MRI
menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan kortikal.
Osteoblastoma
Terapi :
Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft
untuk mengisi bagian tulang-tulang yang dieksisi
Osteoma
Merupakan masa tumor tulang jinak, pada permukaan
tulang, tidak mengandung tulang rawan. Paling banyak
ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan
tidak perlu diobati.
Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik
- Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering.
Pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1
Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun
Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan
melalui aliran darah
Merupakan lesi jinak. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan
dewasa muda usia antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian
dari diameter tulang yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.
Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya
Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga
memberikan gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya
mengenai tulang bagian lateral dan mengekspansi bagian cortical secara
perlahan.
Sarkoma Ewing
Tumor ganas yang jarang. Disebut juga “Small Round Blue Cell”.
Kebanyakan enyerang golongan usia muda lingkungan usia 20 tahun, lebih
banyak didapat pada kaum pria
Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan.
Kemungkinan ada suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis
dan laju endap darah meningkat.
Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus,
tibia, ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.
Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip
dengan osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.
Terapi :
- Operasi berupa reaksi luas atau amputasi
- Kemoterapi
- Radioterapi
Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis ±
95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan
operasi, prognosis menjadi lebih baik.
Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas.
Pembentukan tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang
memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai
Sunbrust.
Giant Cell Tumor/Osteoklastoma
Bersifat jinak tetapi secara lokal berperangai agresif. Mengenai golongan
umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun. Jarang terjadi pada
anak-anak dan manula.
Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah
metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal
femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.
Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang
mengalami lesi.
Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau
bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi
PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. 4,
Dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan
rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.
Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang
jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble.
Terjadi penipisan kortek
Adamantinoma
Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang
ditemukan dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini
termasuk dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat.
Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada
tulang rahang ( mandibula).
Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak
disekitarnya terasa nyeri melingkari tulang yang nyeri.
Pengobatan : eksisi lokal yang luas dengan mengambil bagian-
bagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan
diperlukan sebelum operasi untuk melihat dalamnya penetrasi
tumor. Bila lesi meluas sampai ke permukaan endosteal maka
sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen dan ruang kosong
yang tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.
Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks
anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi
radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil
dengan gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CT-scan dapat dilihat adanya
penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.
Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cyst
Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan
karena secara radiologis memberikan gambaran mirip suatu neoplasma
tulang tetapi merupakan tumor non-neoplakstik. Didapat pada anak-anak
dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15 tahun.
Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien
merasa nyeri. Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self
limiting. Sembuh spontan.
Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan
proksimal femur, yaitu pada metafisisnya.
Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak
ada lagi pertumbuhan badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih
terdapat pertumbuhan badan, maka dapat diberi kan terapi berupa
operasi kuret dengan pengisian bone graft atau terapi injeksi dengan
kortison.
Radiologi: gambaran plain lesi yang letak pada intramedular, lesi tumbuh
lambat, tidak ada kerusakan cortex
Fibrous Dysplasia
Kelainan ini jarang terjadi, terutama ditemukan pada usia kanak-kanak dan
dewasa muda ( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih sering pada wanita dengan
perbandingan 3 : 1.
Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan
sampai adanya deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah
lutut atau daerah panggul maka akan dapat terjadi fraktur patologis.
Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada
wanita merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-
anak, kelainan ini dapat menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan
pincang atau berjalan seperti bebek (waddling gait).
Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang
disebabkan oleh osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan
juga adanya perubahan ganas dari penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat
jarang.
Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang
rahang dan lesi poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada
tulang panjang dapat terjadi pada metafisis ataupun diafisis.
Diagnosis banding :
1. Kista soliter tulang
2. Kondroma soliter
3. Enkondromatosis multipel
4. Osteogenik sarkoma
Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan
indikasi utama untuk tindakan bedah. Kuretase dan grafting
tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang panjang.
Reseksi komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir
misalnya pada daerah tulang iga. Manipulasi dan
imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis
Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak
lebih translusen (gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik
dan dapat terjadi erosi pada tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.
Tulang Tumor Sekunder
Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor
tulang merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita
yang berusia lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering
bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara, paru-paru, lambung ginjal,
usus, prostat dan tiroid.