Kelainan Kongenital Sistem Urinarius,

Fimosis - Parafimosis
Beserta Aspek Bedahnya

Divisi Urologi
Bagian Bedah

Haivan Kusuma Aji

1
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

Dibagi :
1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)
A. Pronephros :
 Terbentuk pada Minggu III
 Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi
B. Mesonephros : Minggu IV
 Tubulus Mesonephros memegang peranan penting
dalam pembentukan gonad
 Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami
degenerasi
 Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu
membentuk META - NEPHROS
2
 PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

C. Metanephros :

• Pada permulaan minggu ke-5  timbul URETERIC BUD

• Pada Minggu ke VIII  META dan URETERIC BUD akan

membentuk struktur lengkap dari GINJAL dan URETER

3
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

2. SYSTEM VESICO - URETHRA :

A. SINUS UROGENITAL
B. REKTUM
Sinus Urogenital akan membentuk :
• Buli-buli
• Urethra pars prostatika
• Urethra pars membranacea
• wanita - Vestibulum vagina
- Urethra
4
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :

• Akan membentuk " Testis dan Ovarium "
• Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis dan
Ovarium
• Pada Minggu X  terjadi :

Testis
DIFFERENSIASI
Ovarium

5
PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA :

• Genital Tubercle Lk : Penis

Wnt : Clitoris

• Genital Swellings Lk : Scrotum

Wnt : Labia Mayor

6
 " THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "

Laki Wanita
Mesonephros Duct Epididimis Epdophoron Duct
( Wolffian Duct ) Vas deferens - Vesikula Gartners's duct
seminalis Vesicular appendage
Duktus Ejakulatorius Ureter renal pelvis
Appendix epididimis Trigonal structure
Ureter Renal Pelvis
Trigonal structure

Mullerian duct Appendix testis Tuba Falopi

Prostatic utricle Uterus, vagina

Genital tubercle Penis klitoris

Genital glands Testis Ovarium

8
 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

A. JUMLAH :
1. RENAL AGENESIS :
• Unilateral atau bilateral
• Didapati secara kebetulan
• Tanpa keluhan (bila unilateral)

2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang

10
 BILATERAL RENAL AGENESIS

• Lahir mati: (kebanyakan)

• Masa hamil : Oligo Hydramnion
• Tanda khas : " Potter’s Face "
Yaitu : - Elfin Ears  telinga lebar
letak rendah
- Hidung  flattening
- Mata  lebar
• Laki-laki  lebih sering
12
Potter’s face
ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

B. RENAL EKTOPIK
Macam :
• Pelvic Ectopic Kidney
• Crossed Ectopic Kidney
• Thoraxic Kidney
• Abdominal Kidney

11
 RENAL HYPOPLASIA

• Jarang
• Unilateral > kanan
• Ginjal kiri > kanan
• DD : - Renal dysplasia
- Contracted kidney

13
14
 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

C. BENTUK RENAL FUSION :

Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi
yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi

MACAM-MACAM KELAINAN FUSI :

1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S" atau
"Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L".
2. Pelvic kidney dengan fusi
3. Horseshoe kidney

Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya
berbentuk jaringan ikat

15
 HORSESHOE KIDNEY

• Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai

• 90 %  fusion pada lower pole
KOMPLIKASI :
• Partial ureter obstruksi
• Infeksi
• Batu (Lithiasis)
• Malignancy
laki > wanita
Terapi : isthmectomy
16
 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

D. LOBULASI GINJAL :
1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST
• Biasanya unilateral - tunggal
• Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :
• Perdarahan
• Infeksi
• Keganasan
• Menekan Ureter  terjadi Hydronephrosis Ginjal
• Mengalami degenerasi Maligna :  5%  Perdarahan  Nyeri hebat
• Terapi : punksi

2. MULTI CYSTIC KIDNEY :

• Non heriditair-unilateral
• Ureter tak terbentuk atau Atretik
17
 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM
3. POLI CYSTIC KIDNEY
• Heriditair - Bilateral
• Ada 2 tipe :
 Infantil  Progresif
Prognosa jelek
 Adult
• Didapati pula kista-kista pada organ lainnya
Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa
• Komplikasi :
 Hypertensi
 Kegagalan ginjal lanjut / kronis
• Operasi dikerjakan bila terjadi :
 Obstruksi
 Infeksi
 Perdarahan 18
 ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER

1. Pyelum bifidum
2. Uretero pelvic junction obstruction
3. Duplikasi ureter :
Complete double sistem
Incomplete double sistem

19
20
21
 ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

4. URETER EKTOPIK
Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal
Pada Laki-laki : - Leher buli-buli
- Urethra Pars prostatika
- Vesicula Seminalis
Pada Wanita : - Vestibulum Vagina
- Urethra
- Vagina, Carvix, Uterus
Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol

5. URETEROCELE

Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli

22
23
24
 KELAINAN PADA BULI-BULI

1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE :

Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli dan
urethra tak menutup sehingga menonjol di luar
tubuh, dengan mukosa menghadap keluar.
Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis
Terapi : - Rekonstruksi
- Sistektomi

25
EXTROFIA
BULI-BULI /
VESICAE
 KELAINAN PADA BULI-BULI

2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Yaitu hubungan permanent antara buli-buli
dengan umbilicus
Keluhan : urine keluar dari umbilicus
Terapi : eksisi

27
 ANOMALIES OF THE URACHUS

4 Type :
I. Completely patent urachus
= Urachus persistent
II. Partially patent urachus
• Opening externally
• Blind internally
III. Partially patent urachus
• Opening internally
• Blind externally
IV. Cyst of urachus
28
29
VESICO URETERAL REFLUX
Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter - ginjal.
Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction
valve

30
 INSIDEN

I. PRIMARY REFLUX
Kelainan : - congenital
- Familial
- Heriditer
perempuan : laki-laki = ( 4 : 1 )
Penyebab : - ectopic ureter
- intra vesical ureter  / short / absent
- detrusor muscle absent / bladderwall
Normal : uretero vesical junction
( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm )

31
 INSIDEN

II. SECONDARY REFLUX :

Penyebab : - infection
- obstruction
- iatrogenic disorders
- neurogenic disorders

Diagnosis : - cystography low pressure type

high pressure
- cystoscopy

32
 Terapi
I. Konservatif
II. Surgical :
Anti reflux : - cohen's method
- politano lead better procedure
- dll
- Metode cohen
- Politano memimpin prosedur yang lebih baik
- dll 33
 KELAINAN URETHRA

1. HYPOSPADIA
Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis
macam : - glandular
- coronal
- penile
- penoscrotal
- perineal

Hampir selalu disertai adanya chordae

Kontra indikasi untuk sirkumsisi
Tatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty
34
abnormal meatus
abnormal prepuce
abnormal ventral aspect
ventral curvature
Tatalaksana
 2. Epispadia :
 - > muara urethra pada sisi dorsal penis
 kontra indikasi sirkumsisi
 Terapi : urethroplasty
 3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi
 4. Congenital urethral fistula : repair fistel
 5. Urethral diverticula : divertikulektomi
 6. Megalo – urethra : rekonstruksi uretra
 KELAINAN GENITALIA EXTERNA

1. Fimosis
2. Parafimosis
3. Micropenis
4. Burried Penis
5. Webbed penis
6. Aphallia
7. Ambiguous Genitalia

35
Terapi fimosis/parafimosis
 Tanpa komplikasi  Dengan komplikasi
 
- sirkumsisi plastik sirkumsisi segera tanpa
(frenuloplasti) atau melihat usia
radikal (tergantung
pilihan orang tua),
setelah usia 2th
- Salep kortikoid 0.05 –
0,1%
Mikro penis
 Bentuk minor dari ambiguous genitalia

 Hasil dari kondisi patologi:

1. hypogonadotropic hypogonadism
2. hypergonadotropic hypogonadism
3. idiopathic
 Kontra Indikasi Sirkumsisi
 Abnormal penile development ( hypospadias, chordee,
micropenis, buried penis, ect)

 Gangguan pembekuan darah

 Prematurity

 Penyakit sitemik
Penile amputation due to “laser”
circumcision
Buried Penis (Concealed Penis)
 Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic

 Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak

 Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan

 Hati-hati melakukan sirkumsisi

 Kadang tindakan bedah diperlukan

 fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman,

1985)

 liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

Buried penis after circumcision
Web Penis

 Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis

 abnormal perlengketan antara skrotum and penis

 Terapi : rekonstruksi
Web Penis
 Aphallia
Kelainan
(tak terbentuk penis)
-> jarang

Terapi : phalloplasty
Ambiguous Genitalia
Laki-laki atau wanita ?
 KELAINAN TESTIS

1. Agenesis testis :
 scrotum di mana testis (-)  juga mengalami atrophy
2. Ectopic testis :
 testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya
setelah keluar dari anulus inguinalis externus
 posisi :
• superficial inguinal (terbanyak)
• perineal
• femoral
• penile
•Terapi : orchidopexy 36
3. Cryptorchismus :
• secara embryologis  testis berada intraperitoneal terjadi
migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai
didekat anulus inguinalis internus
• kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan
epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis
• insiden : Bayi prematur : 33 %
Bayi aterm : 3%

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam

perjalanannya, sebelum mencapai scrotum

37
Cryptorchismus
MACAM-MACAM :
Type :
1. Intra abdominal
2. Intra canalicular (inguinal)
3. High scrotal (prepubic)

Catatan :
• Semakin tinggi letak testis, semakin berat
derajat kelainan perkembangannya
• Sering disertai adanya hernia inguinalis
lateralis
• Sering mengalami degenerasi maligna
38
Penyulit :
• Hernia
• Torsio testis
• Trauma testis
• Keganasan
• Infertilitas

Umur optimal untuk terapi : 2 tahun

usia pra sekolah

39
Terapi
Tujuan :
testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk
mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang
permanen
Terapi UDT
 Hormon (optional)

 Tidak efektif untuk testis ektopik

 Injeksi HCG atau LHRH nasal  hanya efektif pada

20 – 30% kasus
(meta-analisis)
 Medical Treatment:
HCG for Nonpalpable Testis

• 39% become palpable

• 2% completely descend
DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.
• 39% menjadi teraba
• 2% sepenuhnya turun
DOSIS: 1500 IU / m2 dua kali seminggu selama
4 minggu.
 Meta- analysis Hormonal
Treatment of Cryptorchidism
•HCG •GnRh
– 1500 IU/ m 2 (2x per – 1.2 mg/ day for 4 weeks
week for 4 weeks) – 21% success rate
– 19% success rate

10- 25 % REASCEND
Bilateral > Unilateral
Best for low palpable testis
J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995
Pembedahan UDT
 Orchidopexy Sebagai terapi pilihan pertama
atau bila gagal dengan terapi hormonal
 Jika testis (-) di kanalis inguinalis  peritoneum
dibuka  orchido-funiculosis intra peritoneal 
bila funikulus spermatikus terlalu pendek 
teknik Fowler-Stephens
 Alternatif : auto-tranplantasi