oleh
dr. BAMBANG SUHARTO Sp.A.,MH.Kes
Batasan
Epilepsi suatu kondisi gangguan kronik yang ditandai oleh
berulangnya bangkitan epilepsi.
Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) manifestasi klinis dari
bangkitan serupa (stereotipik), berlangsung secara mendadak
dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran,
disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel neuron
di otak, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (
unprovoked).
Status epileptikus (SE) kejang (klinis atau gambaran rekam
otak) yang berlangsung >30 menit atau kejang berulang
tanpa pulih kesadaran di antara periode kejang
Status epileptikus refrakter (SER) SE yang tidak berespon
terhadap terapi standar.
Sindrome epilepsi sekumpulan gejala dan tanda klinik
epilepsi yang terjadi secara bersama-sama yang berhubungan
dengan etiologi, umur, onset, jenis bangkitan, faktor
pencetus, dan kronisitas.
Sindroma epilepsi epilepsi yang ditandai oleh sekumpulan
gejala yang terjadi bersama-sama yang meliputi serangan,
etiologi, anatomi, faktor pencetus, usia onset, berat penyakit,
kronisitas, dan kadang-kadang prognosis.
Sind E tidak perlu punya etiologi dan prognosis yang sama.
Bbrp SE punya prognosis yg khas.
Etiologi
Faktor genetik:
a. Primer ganguan eksitabilitas dan sinkronisasi neuron
korteks serebri.
b. Sekunder tuberkulosis dan ketonuria.
Faktor didapat:
a. Asfeksia
b. Sklerosis hipokampus
c. Tumor
d. Trauma kepala
e. Infeksi
f. Stroke
Klasifikasi
I. Bangkitan parsial (BP)
BP sederhana (kesadaran tidak terganggu) dpt dg
manifestasi motorik, somatosensorik, dan sensorik khusus
(semutan, kilatan cahaya, berdengung), automatism (sensasi
epigastrik, pucat, pupil dilatasi), atau psikik (ilusi, halusinasi)
BP kompleks (kesadaran terganggu):
1. Onset parsial sederhana diikuti kesadaran terganggu.
2. kesadaran terganggua saat onset: hanya kesadaran
terganggu atau dengan automatis
Bangkitan parsial bangkitan umum(Tonik-klonik, Tonik,
klonik) :
Parsial sederhana bangkitan umum
Parsial komplek bangkitan umum
Parsial sederhana parsial komplek dan bangkitan umum
BP sederhana tanpa manifestasi motorik mendahului
bangkitan lain aura
II.Bangkitan umum (konvulsi dan non konvulsi):
a. Bangkitan absens
1. B.A tipikal (ditandai dengan hilangnya kesadaran disertai
gerakan minor mengedip, twitching, berlangsung
singkat (<10 detik), gambaran EEG khas (3 per second
spike-wave): hanya kesadaran yg terganggu, dg komponen
klonik ringan,
dg komponen tonik, dg komponen atonik, dg automatism.
2. B.A atipik berlangsung lebih lama, diikuti post ictal
confusion, EEG khas/irreguler.
b. Bangkitan mioklonik
c. Bangkitan klonik
d. Bangkitan tonik-klonik
e. Bangkitan atonik
Klasifikasikan menurut ILAE (Internatinal League Against
Epilepsy)1989:
I. Hubungan lokasi dan sindrom (fokal, lokal,
parsial):
A. Idiopatik dengan onset berhubungan dg usia:
1. Epilepsi anak benigna dg gelombang paku di
sentrotemporal.
2. Epilepsi anak dg paroksismalitas di oksipital
3. Epilepsi reading primer
B. Simptomatik:
1. Epilepsi parsial kontinyu progresif kronik pd anak (sindrom
Kojenikows)
2. Sindrom yg ditandai oleh bangkitan dg cara presipitasiyg
khas.
3. Sindrom yg berdasarkan tipe bangkitan, lokalisasi anatomik
dan etiologi (epil lobus temporalis, epil lobus frontalis, epil
lobus perietalis, dan epil lobus oksipitalis
C. Kriptogenik digolongkan menjadi simtomatik dan E/
tdk diketahui
II. Epilepsi umum dan sindrom
A. Idopatik dg onset berhubungan dg usia:
1. Kejang neonatal familial benigna
2. Kejang neonatal benigna
3. Epilepsi mioklonik pd bayi
4. Epilepsi absens pd anak
5. Epilepsi absens juvenil
6. Epilepsi mioklonik juvenil (petit mal invulsif)
7. Epilepsi dg bangkitan grand malpg waktu bangun.
8. Epilepsi idiopatik umum yg lain yg tdk disebut di atas.
9. Epilepsi dg bangkitan yg didahuluioleh bntuk aktivitas yg khas
B. Kriptogenik atau simtomatik, menurut penampilan usia:
1. SindromWest (spasme infantil, Blitz-Nick-Salam Krampfe)
2. Sindrom Lenox Gastout
3. Epilepsi dg bangkitan mioklonik-astatik
4. Epilepsi dg absens mioklonik
5. Simtomatik
C. Etiologi tdk jelas
1. Ensefalopati Mioklonik dini
2. Ensefalopati epileptik infantil dini dg Juppenssion Burst
3. Epilepsi umum simtomatik lain yg tdk tersebut di atas.
D. Sindrom spesifik:
1. Bangkitan epileptik yg mungkin nanti menyebabkan
komplikasi banyak penyakit dg bankitan nrupakan
manifestasi utama.
III. Epilepsi umum dan sindrom yg tdk bisa
ditentukan sifatnya fokal atau umum:
A. Dengan keduanya bangkitan umum atau fokal
III. Epilepsi umum dan sindrom yg tdk bisa ditentukan
sifatnya fokal atau umum:
A. Dengan keduanya bangkitan umum atau fokal
1. Kejang neonatal
2. Epilepsi mioklonik pd bayi
3. Epilepsi dg gel paku-ombak terus menerus selama tidur dg gel
lambat
4. Afasia epileptik didapat (sindrom Landau- Klefner)
5. Epilepsi lain yg tdk dapat ditentukan dan bukan tsb di atas.
B. Tanpa sifat yg jelas, bangkitan umum atau fokal ternasuk
grand mal yg secara klinik dan EEG tdk dpt
dfiklasifikasikan secara jelas serangan umum dan
hubungannya dan lokalisasinya, spt banyak pd grand mal
waktu tidur
IV. Sindroma spesial
A. Bangkitan yg berhubungan situasi.
B. Kejang demam
C. Bangkitan tersendiri atau SE tersendiri
D. Bangkitan yg terjadi hanya bila ada metabolik akut atau
kejadian toksik akut (krn alkohol, obat-obatan, eklamsia,
hiperglikemi non ketotik
Kriteria diagnosis
Epilepsi d/. Klinis
Anamnsis hrs teliti (dari orang tua, saksi mata) tentukan
bentuk bangkitan berdasarkan iktal fenomenologi dan
lokalisasi area serebral.
Dibagi 5 aksis pendekatan klinis utk diagnosis dan
tatalaksana:
1. Aksis 1 iktal fenomenologi bangkitan berdasarkan
iktal terminologi
2. Aksis 2 tipe bangkitan berdasarkan tipe bangkitan
epilepsi, lokalisasi dan rangsang presipitasi bangkitan.
3. Aksis 3 sindrom daftar sindrom epilepsi
4. Aksis 4 Etiologi
5. Aksis 5 (opsional) gangguan fungsi
Pemeriksaan penunjang
EEG paling penting.
Kelainan dan lokalisasi interiktal (antar bangkitan)
diagnosis, klasifikanya dan sindrom epilepsi.
10-20% pasien EEG t.a.k
2-3% non epilepsi kelianan EEG.
Diagnosis pasti bangkitan muncul saat rekaman EEG
iktal korelasi dg klinis
P/. Fisik, neurologis dan lab bantu temukan kelainan yg
mendasarinya.
CT scan dan MRI tentukan kelainan struktur di otak.
Terapi
TujuanMengetahui OAE yang paling efektif thd tipe atau
sindrom epilepsi.
OAE dpt dimulai stlh bangkitan ke 2 80-90% dapat
berulang.
Sebag kecil epilepsi OAE dpt dihindari berulang terus.
Epilepsi sentro-temporal (E. Rolandik) bangkitan (malam
hari, singkat dan kompos mentis) sampai umur 16 tahun
Setelah keluarga/ anak diberi pengertian OAE tdk perlu.
Bila jarak bangkitan pertama dan ke2 1-2 tahun OAE
dapat ditunda.
OAE mulai 1 macam obat, dg dosis kecil dinaikan bertahap
sampai bangkitan hilang atau muncul efek samping.
OAE I gagal di + kan OAE ke 2 bangkt teratasi OAE
I bertahap di stop.
Bila dg OAE kombinasi gagal lanjutkan dg dosis yg efektif.
K/p politerapi.
Bila dg 2 kombinasi tidak respon dg OAE yg benar mngkin
epilepsi refrakter.
OAE bangkitan onset fokal:
1. Lini I karbamazepin, asam valproat, fenitoin
2. Lini 2 ox-karbamazepin (efek samping idiosinkrasi),
lamotrigin ( sngt efektif, e.s idiosinkrasi bahkan dpt
fatal)
OAE bangkitan umum:
Epilepsi absens, epilepsi umum dan juvenile myoclonic
epilepsy asam valproat.
Epilepsi umum sekunder (sindrom Lenox-Gastout) as.
Valproat atau benzodiazepin.
Spasme infantil (sindromWest) ACTH
Epilepsi absens pilihan utamanya etosuksimide
OAE lainnya topiramat, klobazam, klonazepam, dab
lamotrigin.
Fenobarbitale.s gangguan perilaku dan kognitif
ditinggalkan. Hanya utk kejang neonatus dan status
epileptikus.
Penghentian OAE 2-4 th bebas kejang (tergantung jenis
epilepsi, gangguan neurologis yg menyertai dan respon
OAE),
tap off dlm waktu 6 bulan
Periksa kadar OAE dlm darah indikasinya:
Tahu kepatuhan minum obat
Tahu politerapi/ obat lain yg diminum yg mempengaruhi
kadar obat.
Timbul bangkitan kembali yg sudah terkontrol
OAE
1. Karbamazepin:
Sediaan: tablet 100 mg, 200 mg, dan 400 mg.
sirup 100 mg/5 ml.
Dosis : 10-25 mg/kgbb/hr, dibagi 3 dosis, di
awali dg 5 mg/kgbb/hr.
Untuk : epilepsi parsial dan umum tonik-klonik (pilihan
pertama). Memperburuk bangkitan miklonik dan
absens
Efek samping SJS, ruam, diskrasia darah, nausea, sakit
kepala dan dauble penglihatan
2. As. Valproat: (sebaiknya jangan utk < 2 th)
Sediaan : tablet 100 mg, 200 mg.
sirup 250 mg/ 5ml
Dosis : 20-60 mg/kgbb/hr, di bagi 2-3
dosis. Dimulai dari 15 mg/kgbb/hr.
Untuk : ep. Umum tonik-klonik, parsial dan
absens (pilihan utama).
Efek samping ruam, gangg fungsi hati, pankreatitis,
diskrasia darah, BB me↑ , nafsu makan me↑
3. Fenitoin:
Sedian : tablet 100 mg
Dosis : 4-8 mg/kgbb/hr, dibagi 2 dosis
Untuk : epilepsi parsial, umum tonik- klonik (pilihan utama),
periksa kdr obat e,c kompleksnya hubungan kdr obat dan dosis
obat.
E. sampingruam, diskrasia, intoksikasi ngantuk, vertigo,
lambat bicara, nistagmus.R/ jangka panjang hipertrofi gusi,
hipertrikhosis, jerawatan.
4. Etosuksimid:
Sediaan : kapsul 250 mg
Dosis : 15-35 mg/kgbb/hr, bagi 2 dosis
Untuk : epilepsi absens
E. samping ngantuk, nausea, sakit kepala
5. Klobazam:
Sediaan : tablet 10 mg
Dosis : 0,25 mg/kgbb/hr (mulai dari 0,125
mg/kgbb/hr), bagi 2 dosis
Untuk : pilihan ke2 epilepsi umum tonik-
klonik dan parsial. Dapat terjadi toleransi pd
1/3 anak.
E. samping depresi, iritabel dan sedasi.
6. Klonazepam
Sediaan : tablet 0,5 mg dan 2 mg
Dosis : 0,1 – 0,3 mg/kgbb/hr (mulai dari
0,05 mg/kgbb/hr) utk < 1 th; 0,3mg -1
mg/kgbb/hr utk > 1 th, bagi 2-3 dosis.
Untuk : pilihan ke2 utk epilepsi umum tonik-
klonik, parsial. Mioklonik, sind Lenox- Gastaut,
sindWest. Dapat terjadi toleransi (menurunkan
efektifitas obat)
E. samping lesi, sedasi hipersekresi saluran anfas.
7. Fenobarbital:
Sediaan : tablet 15 mg, 30 mg, 60 mg
Dosis : 4-8 mg/kgbb/hr, bagi 2 dosis
Untuk : epilepsi umum tonik-klonik, parsial
, kejang neonatus, status
epileptikus.
E. samping ruam ,ngantuk, sedasi, hiperaktif, gangguan
fungsi kognitif yg menetap (pe↓IQ)
8. Topiramat :
Sediaan : tablet 25 mg, 50 mg, 100 mg.
sprinkle capsule 15 mg, 25 mg dan
100 mg
Dosis : 6 – 9 mg/kgbb/hr, bagi 2 dosis (
mulai dari 1 mg/kgbb/hr, di naikan 0,5
mg/kgbb setiap minggu.
Untuk : epilepsi, parsial, umum, mioklonik
berat.
E. samping BB me↓ , sakit kepala, mengantuk, me↑ risiko
batu ginjal dan flushing
Prognosis
70% remisi (bebas bangkitan selama ≥5 th)
Faktor yg berpengaruh:
a. Kelainan neurologi berat (CP, retardasi mental)
b. Terdapat bbrp Jenis bangkitan
c. Respon terhadap OAE(bangkitan tdk terkontrol dalam 1 th stlh
R/)
d. EEG abnormal awal terapi tau EEG memburuk
e. Perlu poli terapi utk kontrol bangkitan
STATUS EPILEPTIKUS
SE kejang ≥ 30 mnt (klinis atau EEG) atu kejang berulang
tanpa pulih kesadaran di antara episode kejang (ILAE, 1981)
Klasifikasi:
1. SE konvulsif sering dan berbahaya
2. SE non konvulsif
Sering pada anak ≤ 3 th
Yang mendasari SE:
1. Keadaan akut ensefalopati (gangg elektrolit), ensefalitis,
meningitis, perdarahan intrakranial.
2. Keadaan kronik malformasi otak, sindroma
neurokutan,pasca trauma kepala, R/. Epilepsi subterapi.
tanda vital, ABC, infus dg Na
0-5 mnt Cl 0,9%, p/.darah
Medizolam 0,2 mg/kgbb bolus i.v lanjutkan dg infus 5 μg/kgbb/mnt, atau diazepam drip
50 mg dlm 250 ml NaCl 0,9%atau D5 kec 1 ml/kgbb/jam, cairan diganti a’ 6 jam
(gunakan infus pendek) atau dg Fenobarbital 5-15 mg/kgbb lambat,monitor EEG tampak
burst supression 0,5-5mg/kgbb/jam (2-3 hr), kmd tap off