MODELOS HEMOSTATICOS

LEYVA TELLO PAUL

 MODELOS HEMOSTATICOS

Precursor
FIBRINOGENO

TROMBINA Trombina circula como zimógeno

FIBRINA

Polimeriza PROTROMBINA Precursor

TROMBO SE ESTABILIZA CON FIBRINA

PROTROMBINASA
XA +VA
Endotelio dañado

VÍA INTRÍNSECA VIA EXTRÍNSECA Conjunto de reacciones

entre factores de coagulación
Finalidad DIEZASA
 TEORÍA CLÁSICA DE LA COAGULACIÓN
VIA INTRINSECA
VÍA EXTRÍNSECA DAÑO ENDOTELIAL

XIIA
VIIA Quiminogeno AM Calcio
Precalicreina
FACTOR TISULAR
F III

XI

VIIA +IIIFT IX
DIEZASA
VIIIA +ca
DIEZASA X , XA

TROMBINA
V VA +XA PROTROMBINASA
PROTROMBINA
TROMBINA
TROMBINA FIBRINA CUAGULO
 NUEVATEORÍA
• La coagulación se produce en tres etapas interrelacionadas:

INICIACION
INICIACIÓN Superficies celulares
 Formación de trombina
AMPLIFICACIÓN

PROPAGACIÓN
FASE DE INICIO

 DAÑO EN EL ENDOTELIO

 FACTOR TISULAR (FIII)

 FT/VII ACTIVA AL FACTOR IX Y X

 FACTOR XA SE UNE AL FACTO VA

 ESCASA TROMBINA
FASE DE AMPLIFICACIÓN

TROMBINA POR SU ESCASA CANTIDAS NO GENERA FIBRINA

ESTA TROMBINA ACTIVA

FACTOR V

FACTOR IX

PLAQUETAS

FACTOR VIII/FVW

FACTOR XI
FASE DE PROPAGACIÓN

 FACTOR XI ACTIVADO ME VA ACTIVAR MAS FACTOR IXA

 EL FACTOR IX NECESITA DEL FACTOR VIII

 PARA GENERAR MUCO FACTOR X

 FACTOR X ACTIVADO SE UNE AL FACTOR VA

TROMBINA

FIBRINOGENO

FIBRINA

FACTOR XIII ESTABILIZA LA MALLA

ESTADO DE
HIPERCOAGULABILIDAD
ALUMNO: FREDES HUMPIRE FERNANDO
DEFINICIÓN
Cualquier alteración de las vías de coagulación que predisponen a la
trombosis
Epidemiologia
La trombosis extravasculares es una de las patologuitas más
frecuentes de en los humanos
Hipercoagulabilidad:clasificación
 Hipercoagulabilidad hereditaria
fallan los mecanismos inhibitorios de la cascada de coagulación

MUTACIÓN del FACTOR V (Leiden)

Vía
Causa + frecuente
extrínseca e intrínseca

X Xa X Xa
FL Arg 506 Gln 506 FL
Ca+2 Va Ca+2
Va

II IIa II IIa

I Ia I Ia

Regulación normal Hipercoagulabilidad

(F.V se inactiva x prot C) (F. V resistente a prot C)
Hipercoagulabilidad hereditaria
fallan los mecanismos inhibitorios de la cascada de coagulación

MUTACIÓN de la Protrombina Polimorfismo

E1 E14 A
5´ G 3´

20210

Genotipo 20210GG Genotipo 20210AG

[ Protrombina ]
en plasma 1,05 U/ml 1,32 U/ml

Coagulación normal Riesgo

 Hipercoagulabilidad hereditaria
fallan los mecanismos inhibitorios de la cascada de coagulación

DEFICIT de Proteinas

 glucoproteina dpte de vit K

 síntesis hepática
PROTEINA C
 inhibe la función de los factores Va y VIIIa
y desempeña un papel en la fibrinolisis
 existe un inhibidor de la misma

 glucoproteina dpte de vit K

PROTEINA S  síntesis hepática, megacariocitos, endotelio y cels Leydig
 cofactor de la acción y degradación de la proteina C
Hipercoagulabilidad hereditaria
fallan los mecanismos inhibitorios de la cascada de coagulación

DEFICIT de Antitrombina III

 Glucoproteína plasmática

 Inhibe múltiples proteínas de la coagulación:

IIa, VIIa, Xa, IXa, XIa, XIIa

 La heparina acelera su función

 Hipercoagulabilidad adquirida

PUEDE SER CAUSADA POR:

 inmovilización prolongada  anticonceptivos orales

 lesión hística  tabaquismo
 I.A.M.  anemia drepanocítica
 cáncer
 tratamiento con
 C.I.D.
 (coagulación intrav. diseminada) cumarinas
 …  …
RIESGO TROMBOTICO RIESGO TROMBOTICO
 COAGULOPATIAS
 Grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica.
 Producidas por alteraciones de las proteínas de la coagulación sanguínea.
 Se clasifican en congénitas y adquiridas.
 COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS: HEMOFILIA

 Fue la primera coagulopatía congénita conocida.

 Se transmiten como un rasgo recesivo ligado al cromosoma X.
 Producida por la deficiencia de actividad del FVIII (hemofilia A o clásica) o bien del FIX (hemofilia B o
enfermedad de Christmas).
 La prevalencia estimada es de 1/5-10.000 varones en la hemofilia A y de 1/30.000 en la B.
 El FVIII se sintetiza en los sinusoides hepáticos y el FIX es un factor vitamina K dependiente sintetizado en el
hepatocito.
 Las hemofilias A y B son indistinguibles clínicamente.
 CUADRO CLÍNICO: HEMOFILIA

La gravedad e intensidad de la clínica hemorrágica se corresponde con el nivel del factor deficitario.

MANIFESTACIONES HEMORRÁGICAS
 Sangrado articular, o hemartrosis
 Hemorragias musculares ( hematoma del psoas)
 Hemorragia intracraneal
 Hematuria, sangrado orofaríngeo , hemorragia gastrointestinal
 DIAGNÓSTICO: HEMOFILIA

Se basa en la clínica hemorrágica personal y/o familiar.

DATOS DE LABORATORIO

Pruebas especificas del factor VIII y IX son diagnosticas de la enfermedad.

 COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS: ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

 Coagulopatía congénita más frecuente.

 Afecta al 1% de la población.
 Se transmite con herencia autosómica dominante.
 Está causada por alteraciones genéticas: mutaciones,
delecciones en el gen del FvW (brazo corto del cromosoma
12).
 El FvW se sintetiza en el endotelio (de donde se libera al
plasma) y en los megacariocitos (se almacena en los
gránulos densos de las plaquetas).
 Su misión es proteger al FVIII de la degradación
proteolítica, participando también en la adhesión
plaquetaria al endotelio lesionado.
 CUADRO CLÍNICO:ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

 Las manifestaciones más características son las hemorragias mucosas (menorragias, epistaxis, etc.)
 Las hemorragias gastrointestinales se producen hasta en el 10%.
 Los sangrados tras extracción dentaria o posparto pueden ser la primera manifestación.
 DIAGNÓSTICO

Historia familiar junto a historia personal de sangrado y pruebas de laboratorio compatibles.

DATOS DE LABORATORIO

Pruebas específicas: Análisis de multímetro del FVW, actividad del factor VW cofactor ristocetina, cuantificación
de la actividad coagulante del FVIII, agregación plaquetaria
 COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS : DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K

 La vitamina K es indispensable para carboxilar los residuos glutámicos presentes en los precursores de los
factores II, VII, IX y X y proteínas C y S.
 Si existe un déficit de vitamina K los factores son inactivos.
 Es la coagulopatía adquirida más frecuente.
 DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K

CAUSAS
Puede deberse a:
 Cúmarínicos (anticoagulantes orales): Impiden la utilización de la vit K
 Antibióticos que destruyen la flora bacteriana que sintetiza la vit K: betalactámicos, sulfamidas, amplio espectro.
 Hepatopatías
 Falta de aporte alimentario ( muy rara)
 Enfermedad hemorrágica del recién nacido.
 Falta de absorción: ictericia obstructiva, fístulas biliares
 CUADRO CLINICO : DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K

Las manifestaciones hemorrágicas son variables y dependen de la gravedad del déficit.

Hematomas cutáneos y hemorragias mucosas. Ocasionalmente hemorragias profusas.
 DIAGNÓSTICO : DEFICIT DE VITAMINA K

Historia clínica sumada a pruebas de laboratorio compatibles.

DATOS DE LABORATORIO
 TP prolongado y en ocasiones también el TTPa alargados.
 Morfologia y recuento plaquetario normal.
 Tiempo de sangría normal
 Se confirma con la cuantificación de los factores, así como la normalización a las pocas horas de la
administración de vitamina K1.
 COAGULOPATÍAS : CID

 Este síndrome se caracteriza por una activación anormal del mecanismo de coagulación a nivel de los
pequeños vasos, debido a la masiva producción de trombina, produciéndose un consumo de factores,
plaquetas y una activación secundaria de la fibrinólisis.
La CID puede estar desencadena por :
 Sepsis (meningococco, estafilococo),
 Complicaciones obstétricas( desprendimiento de placenta, placenta previa)
 Neoplásicas, leucemias, inmunocomplejos circulantes.
FISIOPATOLOGIA CID
 CUADRO CLÍNICO: CID

 En la CID aguda o descompensada la hemorragia es el signo más frecuente (75%) en cualquier localización.(
Vías urinaria, ,digestivas y piel)
 El sitio mas frecuente de sangrado es la piel ( petequias, equimosis y hematomas superficiales)
 Pero también se produce trombosis por la formación extensa de fibrina y microagregados en pequeños vasos,
pudiendo producir una púrpura fulminans, en ocasiones con gangrena de dedos o extremidades.
 Otros signos y síntomas de la enfermedad desencadenantes ( signos de choque , IRA)
 DIAGNÓSTICO : CID

PARÁMETROS CLÍNICOS
 Hemorragia anormal por 2 o más sitios de manera simultánea.
 Signos clínicos de disfunción multiorgánica ( Insuficiencia renal, cardiaca , respiratoria, etc)
 Estado de choque ( casi siempre)
PARÁMETROS DE LABORATORIO
CRITERIOS MAYORES
• Tiempo de protrombina, tromboplastina parcial ambos son anormales.
• Trombocitopenia
• Hipofibrinogenemia
CRITERIOS MENORES
• Tiempo de trombina prolongado
• Incremento de PDF y dímero D
Se requieren 3 de los criterios mayores o 2 de los mayores mas 2 de los criterios menores para establecer el DX.
 Embolia pulmonar y
Trombosis de vena profunda
Garibay Arca Raúl Alfonso
 Embolia pulmonar
Una embolia pulmonar es un bloqueo súbito de una arteria pulmonar.
Puede ocurrir después de que un coágulo se desprenda y viaje por el
torrente sanguíneo hacia los pulmones. La embolia pulmonar es un
cuadro serio que puede causar:
-Daño permanente en los pulmones
-Bajos niveles de oxígeno en la sangre
-Lesiones en otros órganos del cuerpo por no recibir suficiente oxígeno
 Causa de embolia pulmonar
La causa suele ser un coágulo de sangre que se desprende y viaja por el torrente
sanguíneo a los pulmones. El coágulo suele ser una trombosis venosa profunda, un
coágulo en la pierna. En casos raros, burbujas de aire, fragmentos de grasa o partes
de un tumor pueden bloquear la arteria pulmonar y causar embolia pulmonar.
 ¿Quién está en riesgo de tener una embolia
pulmonar?
Cirugías: Especialmente cirugía de reemplazo articular.
Afecciones médicas que incluyen: Cánceres, enfermedades del corazón,
enfermedades pulmonares, fractura de cadera o pierna o algún otro trauma.
Medicamentos hormonales: Como píldoras anticonceptivas o terapia de reemplazo
hormonal
Embarazo y parto: El riesgo es mayor unas seis semanas después del parto.
No moverse por mucho tiempo: Estar en reposo en cama, tener un yeso o tomar un
vuelo largo en avión puede aumentar el riesgo.
Envejecimiento: Su riesgo aumenta a medida que envejece, especialmente después
de los 40 años.
Historia familiar y genética: Ciertos cambios genéticos que pueden aumentar su
riesgo de coágulos de sangre y embolia pulmonar.
Obesidad.
 Síntomas de una embolia pulmonar
Falta de aliento
Respiración rápida
Dolor o malestar de pecho que en general empeora al toser o respirar profundamente
Aumento de la frecuencia cardíaca
Toser sangre
Presión arterial muy baja, mareos o desmayo
 Diagnóstico
Ninguna prueba aislada es lo suficientemente sensible y específica como para
confirmar o descartar la presencia de una embolia pulmonar aguda sintomática. Por
ese motivo, el diagnóstico de la embolia pulmonar debe combinar la sospecha
clínica, los resultados de la determinación del dímero D en sangre y los hallazgos
encontrados en las pruebas de imagen.
En el momento actual, la angiografía torácica por tomografía computarizada (angio-
TC) es la prueba de imagen de elección para el diagnóstico de embolia pulmonar.
 Tratamiento
El tratamiento de la fase aguda de esta enfermedad consiste en el
empleo de anticoagulantes, primero por vía parenteral (heparina no
fraccionada, heparina de bajo peso molecular o fondaparinux), y
después por vía oral, aunque en la actualidad existen nuevos
anticoagulantes orales que permiten su administración oral desde el
inicio.
En una minoría de pacientes, habitualmente aquellos que se presentan
con una mayor gravedad o que tienen contraindicación para la
anticoagulación, pueden requerirse otros tratamientos farmacológicos
(trombolíticos) o medidas mecánicas (filtros de vena cava) para
acelerar la eliminación del coágulo o prevenir su embolización a los
pulmones
 Trombosis de vena profunda
La flebotrombosis profunda se produce cuando se forma un coágulo de
sangre (trombo) en una o más venas profundas del cuerpo,
generalmente en las piernas. La flebotrombosis profunda puede causar
dolor o hinchazón en las piernas, pero puede estar presente sin
síntoma alguno.
 Signos y síntomas
-Hinchazón en la pierna afectada, rara vez se hinchan ambas piernas.
-Dolor en la pierna, ya que generalmente, el dolor empieza en la pantorrilla y se
siente como un calambre o una inflamación.
-Enrojecimiento o manchas en la piel de la pierna.
-Sensación de calor en la pierna afectada.
 Diagnóstico
Los dos exámenes que se realizan con frecuencia primero para
diagnosticar la TVP son:
-Examen de sangre para determinar el dímero D.
-Ultrasonido de Doppler en la zona de la afección.
Se puede realizar una resonancia magnética de la pelvis, si el coágulo de
sangre está en la pelvis, como sucede después del embarazo.
Se pueden hacer exámenes de sangre para verificar si hay aumento de la
probabilidad de coagulación de la sangre
 Tratamiento
La heparina a menudo es el primer medicamento que se usa en el
tratamiento
Si la heparina se administra a través de una vena (IV), uno debe
permanecer en el hospital. Sin embargo, la mayoría de las personas
puede recibir tratamiento sin quedarse en el hospital.
La heparina de bajo peso molecular puede administrar en inyección una
o dos veces al día.
Se le puede administrar un tipo de anticoagulante llamado warfarina
(Coumadin) junto con la heparina. La warfarina se toma por vía oral.
Tarda varios días en hacer un efecto completo.
Trastorno Plaquetario
HUAMANI COLQUICHAGUA, LUCY YANELA
Normal: Cal endotelio vascular sano

Lesión endotelio vascular: Activación de las plaquetas

LAS PRUEBAS DE FUNCIÓN PLAQUETARIA

Simulan el proceso fisiológico de adhesión y de agregación

permite
Cuantificar la respuesta plaquetaria
Identificación de una función normal

AGREGOMETRIA PLAQUETARIA
 AGREGOMETRIA PLAQUETARIA

Se basa en la medición
por espectrofotometría
del cambio turbidimétrico

MAX AGREGAC

Las P en agitación
completa se agrega un Onda de
estimulo (agonista) Agreg.

La trombina,
colágeno, ADP,
vasopresina,
epinefrina