CASE-BASED DISCUSSION

IRON OVERLOAD CARDIOMYOPATHY

Oleh : dr .Faizin
Pembimbing : dr. Kartika Widayati, SpPD-KHOM
 Tn. Sariyo, 35 thn

No CM : 01.70.20.40
Alamat : Sleman
Pendidikan : SD
Pekerjaan : buruh
Suku : Jawa
Agama : Islam
Dirawat di : IMC 2
Indikasi rawat inap : Diagnosis dan Terapi
Keluhan utama:
Lemas memberat sejak 1 MSMRS
RPS :
± 1MSMRS OS mengeluh lemas (+) , pusing (-) mafsu makan
seperti biasa, tidak ada perbaikan, mimisan (-) gusi berdarah (-) ,
mual (-) muntah (-) demam (+)  mereda dengan sistenol. Batuk
(-) sesak nafas (-) , BAB (+) tidak ada keluhan , BAK (+) tidak ada
keluhan
HMRS dirasakan memberat nyeri perut (-) mual (-) makan (-)
mimisan (-) gusi berdarah (-) , demam (+) batuk (-) sesak nafas (-)
, BAB (+) tidak ada keluhan , BAK (+) warna seperti air teh
OS periksa ke RS PKU Muhammadiyah  rujuk RSUP Dr.
Sardjito
OS adalah pasien post mondok RSUP Dr. Sardjito tgl 10-10-2014
s/d 12-11-2014 dengan diagnosis hipersplenisme, cholangitis,
pansitopenia ec related hipersplenisme, hipoalbuminemia
OS disarankan untuk dilakukan total splenektomi tetapi pasien
menolak
2MSMRS OS mondok di PKU Muhammadiyah karena keluhan
lemas  mendapat tranfusi 5 kantong, keluhan membaik OS
BLPL
RPD :
• HT (-)
• DM (-)
• Penyakit hati (-)
• Obat-obatan (-)
• Minum alkohol (-)

RPK :
• Herediter (-)
• Familial (-)
• Infeksi (-)

Riwayat Pribadi :
• OS adalah seorang suami dengan 2 orang anak dan 1 istri.
Kesulitan ekonomi (+) biaya di tanggung oleh JKN non PBI
Anamnesis Sistem

 Keadaan umum
lemas (+)
 Kulit
Tidak ada perubahan warna kulit, gatal (-), ruam (-), kelainan kuku (-
), infeksi kulit (-)
 Kepala
Sefalgia (-), vertigo (-), nyeri (-), sinus (-), trauma kapitis (-)
 Mata
Tidak ada riwayat mata berwarna kuning
 Telinga
Tidak ada keluhan pendengaran, tinnitus (-), secret tidak ada
kelainan, nyeri (-)
 Hidung
Pilek (-), obstruksi (-), epistaksis (-), bersin (-)
 Mulut dan tenggorokan
tidak ada keluhan sukar atau nyeri menelan atau mengunyah,
tonsilitis (-), stomatitis (-), saliva tidak ada kelainan, suara serak (-)
Anamnesis Sistem (lanjutan)
 Leher
pembesaran gondok (-), pembengkakan kelenjar getah bening
(-)
 Dada
Tidak pernah mengalami gejala asma, Batuk (-),dahak (-),sesak
nafas (-), hemoptisis (-)
 Jantung
Tidak ada keluhan sesak, berdebar-debar, ataupun nyeri dada
kiri, ortopnu (-), hipertensi (-)
 Vaskuler
Tidak ada keluhan ataupun riwayat penyakit vaskuler
 Gastrointestinal
perut membesar (+)
 Genitourinaria
BAK seperti warna teh (+)
Anamnesis Sistem (lanjutan)

 Muskuloskeletal
Nyeri sendi (-), bengkak sendi (-), nyeri otot (-), kejang otot (-),
kelemahan otot (-), nyeri tulang (-), riwayat gout (-)
 Payudara
perdarahan (-), discharge (-), benjolan (-)
 Neurologik
Tidak ada penurunan kesadaran & kejang, gangguan saraf otak (-),
paralysis (-), anastesi (-), parestesi (-), ataksia (-), gangguan fungsi
luhur(-)
 Endokrin
Tidak ada keluhan pembesaran kelenjar gondok, gangguan
pengaturan suhu, maupun perubahan rambut, tremor (-), diabetes
(-), akromegali (-)
 Psikiatrik
Tidak ada gangguan perangai, orientasi, anxietas, depresi dan
psikosis
Pemeriksaan Fisik
KU : sedang, CM, gizi kurang
TB 163 cm, BB 49 kg, IMT 18.4
VS : TD 120/70mmHg, tidur, manset di lengan kanan, large adult cuff
N 116x/menit, irama teratur, isi dan tekanan cukup
R 20x/menit, irama teratur, tipe pernapasan thorakoabdominal
T° 37 °C, suhu aksila
Kepala : Insp. : konj. pucat (+) sklera ikterik (+) , atrofi musc. Temporalis
(-)
Palp. : tidak ada nyeri tekan, tak teraba massa
Leher : Insp. : JVP tak meningkat
Palp. : lnn ttb
Thorax :
Pulmo : Insp. : simetris, KG (-), retraksi (-)
Palp. : stem fremitus kanan = kiri
Perk. : sonor
Ausk. : vesikuler (+) N
Cor : Insp. : IC tampak di SIC V LMCS
Palp. : IC teraba di SIC V LMCS
Perk. : kardiomegali (-), kesan konfigurasi dbn
Ausk. : S1-2 murni reguler, bising (-)
Pemeriksaan Fisik
Abdomen : Insp. : distensi (+)
Ausk. : peristaltik (+) N
Perk. : redup 5 JBXp
Palp. : hepar teraba membesar, tepi tumpul, permukaan
rata, liver span S 14 cm D 8 cm, lien terasa
membesar, schuffner 5
Extremitas : Insp. : edema − −
+ +
Palp. : akral hangat, tidak ada nyeri tekan
Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin Ginjal Hati Status Besi
Hb 2.6 BUN 10.7 HbsAg 10/3/2015
AL 3.23 Crea 0.44 GOT 464
AT 102 Urat GPT 213 Iron 109
AE 0.93 Saturasi 98
Hmt 7.9 TP TIBC 111
Elektrolit
Alb 1.93 Ferritin 4684
Na 122
S 52.7
K 3.9 Perdarahan
L 33.7
Cl 97 PPT 17.8
M 13.6
E 0.0 K 13.4
B 0.0 APTT 34.4
Glukosa K 34.5
MCV 84.9 GDS 132 INR 1.36
MCH 28.0
EKG : STC , HR 11 x / menit
Ro thorax :
• Pulmo tak tampak kelainan
• Besar cor normal
USG abdomen:
• Hepatosplenomegali dengan hipertensi portal non sirotik
• Poli[ dd batu intra VF
• Ascites sangat minimal
USG doppler:
• Efusi pleura bilateral
• Ascites
• Hepatosplenomegali
• Tak tampak pelebaran sistem bilier, baik intra hepatal maupun extra
hepatal
• Aliran vena porta masih (hepatofetal) dengan kecepatan 20.8 cm (tak
tampak hipertensi portal)
• Kecepatan vena lienalis 26. 24 cm/s lebih tinggi dibandingkan vena renalis
sinsitra, 12.75 cm/s
MSCT abdomen:
• Hepatosplenomegali
• Tak tampak pelebaran ductus biliaris intra hepatic maupun extrahepatic
BMP 30/10/14 :
• Kepadatan seluler:
• Kesan normoseluler, globul lemak (+)
• Trombopoetik
• Kesan cukup, ditemukan megakariosit
• Eritropoetik
• Kesan meningkat ditemukan normoblast, basophilic –
polichromatophilic-acidophilic of HRBC
• Granulopoetik
• Kesan meningkat , ditemukan mieloblas 2 %, monoblas 1%,
premielosit 17 %, mielosit 9 %, metamielosit 12 %, stab 23 %,
segmen 16 %, promonosit 1%, monosit 2 %, eosinofil 2%, basofil
2%,
• ditemukan granulopoesis, hipergranulasi, hipolobulasi, dogment
cell, intercytoplasmic bridging, lain-lain ditemukan limfoblas 1 %
, limfosit 11%, sel plasma 1%
• Kesimpulan
• Peningkatan eritropoeitik dan granulopoetik ringan,
trombopoetik cukup, ditemukan displasia sel granulopoetik
• DD terdapat proses di perifer
• Hiperslenisme
• MDS
Permasalahan :
• Hipersplenisme ec hipertensi portal non sirotik pro splenectomi
• Pengkajian
• Perut membesar sejak 4 bulan yll, lemas (+)
• Hepar teraba 5JBAC, 5 JBpx, tepi tumpul, perumkaan rata, lien teraba schuffner
5
• USG abdomen: hepatosplenomegali curiga hipertensi portal non sirotik
• USG doppler : hepatosplenomegali
• MSCT abdomen: hepatosplenomegali
• OT 414, PT 213
• Pansitopenia ec related hiperslenisme
• Pengkajian
• Lemas, riwayat transfusi beberapa kali
• Konjungtiva pucat, sklera ikterik, hepatosplenomegali
• Hb 2.6, hmt 7.9 , MCV 84.9, MCH 28, AL 3.23, AT 102, OT 414, PT 213
• Cholangitis
• Pengkajian
• Demam , BAK seperti teh
• Sklera ikterik (+)
• Tbil 10.6, dbil 9.7 , OT 4141, PT 213
• Hiponatremia hipoosmoler
• Pengkajian
• Na 122, osm 263
• Hipoalbuminemia
• Pengkajian
• Edema tungkai +/+, alb 1.93
Diagnosis Klinis :
• Hipersplenisme ec hipertensi portal non sirotik pro
splenectomi
• Pansitopenia ec related hiperslenisme
• Cholangitis
• Hiponatremia hipoosmoler
• hipoalbuminemia
Terapi :
• Diet EPT
• Inf. Nacl 0.9 % 20 tpm
• O2 NK 3 lpm
• Tranfusi PRC s/d hb ≥ 8
• Tranfusi albumin s/d alb ≥ 3.5
• Sistenol k/p
• Kapsul garam 3 x 500 mg
IRON OVERLOAD CARDIOMYOPATHY
Pendahuluan
 Zat besi merupakan elemen esensial yang
dibutuhkan sebagai komponen dalam proses
biologis dan metabolisme tubuh  JIKA
berlebihan  menghasilkan stress oksidatif
sehingga akan merusak jaringan

 Akumulasi terdapat pada hepar, lien, sumsum

tulang, kelenjar pituitary, pankreas, SNS, dan
JANTUNG
 Keterlibatan jantung merupakan penentu
prognosis pada kondisi kelebihan zat besi,
walaupun akumulasi di jantung terjadi setelah
akumulasi di hepar
Definisi
 Peningkatan deposisi besi di jantung
yang menyebabkan terjadinya
gangguan diastolik  sistolik (gagal
jantung)

 Peningkatan akumulasi besi terjadi oleh:

 Peningkatan absorbsi di saluran cerna
 Diet
 Transfusi RBC (Hemosiderosis)
Patofisiologi
 Pada kondisi kelebihan zat besi, besi di
sirkulasi melebihi kapasitas ikat besi
oleh transferin (Serum Transferin Iron-
binding capacity) sehingga banyak besi
yang tidak terikat (non-transferin-bound
iron NTBI) sangat reaktif  masuk
miosit jantung melalui L-type Ca
Channel.Besi terikat oleh ferriin
ditransport ke lisosom  degradasi dan
storage jangka panjang di moisit jantung
 Deposisi dimulai di epikardium 
miokardium  endokardium
 Pada awalnya fungsi sistolik masih baik
 Jika kapasitas antioksidan sudah
melampaui batas  radikal bebas HO
 peroksidase lipid membran 
perubahan permeabilitas membran 
kebocoran enzim hidrolitik  kerusakan
sel  kematian miosit jantung
 Akumulasi di ventrikel 
atrium
 Sistem konduksi  aritmia
 Deposisi pada perikard
cenderung bertipe storage,
bukan infiltrat
Diagnosis
 Bukti adanya disfungsi jantung
 Serum Ferritin > 300 ng/ml
 Transferin Saturation > 55%
 T2* MRI < 20 ms
 Normal > 20 ms
 Siderosis Miokardium 10 – 20 ms
 Severe Iron Overload < 10 ms
 Besi yang ada pada lisosom miosit jantung tampak
pada MRI
 Transfusi 75 unit pada tanpa kelator dan 175 unit
dengan kelator merupakan kandidat untuk
dilakukan surveillance T2* MRI
Terapi
 Deteksi dini sangat penting, karena terapi
apabila dilakukan sebelum terjadinya tahap
akhir dari gagal jantung memiliki
kemungkinan untuk membaik
 Modifikasi diet
 Flebotomi
 Kelasi
 Deferoxamine
 Deferasirox
 Deferipone
 Kelasi dimulai pada pemberian 10-20 unit
transfusi
 CCB