PATHOFISIOLOGI KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM CARDIOFASKULER

DENGAN
PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA), VENTICICULAR SEPTAL DEFECT (VSD),
DAN TETRALOGI FALLOT (TF)

DISUSUN OLEH :
ARNETTA MAYASAVIRA P. (920173054)
ATIKA MAYASARI (920173055)
DINO MAHARDIKA I.P. (920173061)
IKE DWI L. (920173070)
LEILA ANGGRY E. (920173075)
SHEILA FIRDAYANI (920173087)
TRI SISWANTI (920173089)
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat
kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu
dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung. atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan
asianosis. Penyakit jantung kongenital secara umum terdiri atas dua kelompok yakni sianosis
dan asianosis. Pada kelompok sianosis tidak terjadi percampuran darah yang teroksigenasi
dalam sirkulasi sistemik dan pada yang asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner dan
sistemik
1. Penyakit Patent Duktus Arterious (PDA)
Patent Ductus Arterious adalah kegagalan menutupnya ductus arterious (arteri yang menghubungkan
aorta dan arteri pulmonal). Pada minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah
dari aorta yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah
Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah lahir, yang
menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri
pulmoner (tekanan lebih rendah).
 PATHOFISIOLOGI
Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun spiral.
Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen, berbeda
dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat ( unfragmented ). Sel-sel otot
polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor
(pO2). Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah eliminasi
plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan
penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan
mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.
Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR).
Hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan dapat terjadi jika keadaan ini tidak dikoreksi
melalui penanganan medis atau bedah. Sebagian besar PDA mengalirkan darah dari kiri ke kanan,
tetapi pengaliran duktal dari kanan ke kiri dapat terjadi yang berkaitan dengan penyakit paru, lesi
obstruktif jantung kiri, dan koarktasio aorta. Penutupan PDA terutama bergantung pada respons
konstriktor dari duktus terhadap tekanan oksigen dalam darah. Faktor lain yang mempengaruhi
penutupan duktus adalah kerja prostaglandin, tahanan vaskular pulmonal dan sistemik, ukuran
duktus, dan keadaan bayi (prematur atau cukup bulan). PDA lebih sering terdapat pada bayi
prematur dan kurang dapat ditoleransi dengan baik oleh bayi karena mekanisme kompensaisi
jantungnya tidak berkembang baik dan piaru kiri ke kanan itu cenderung lebih besar.
2. Penyakit Ventrikuler Septal Defek (VSD)
VSD (ventrikuler Septal Defek) adalah suatu keadaan dimana ventrikel tidak terbentuk secara sempurna
sehingga pembukaan antara ventrikel kiri dan kanan terganggu, akibat darah dari bilik kiri mengalir
kebilik kanan pada saat systole.
VSD menggamnbarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek tersebut dapat terletak dimanapun
pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan ukuran serta bentuknya dapat bervariasi
PATOFISIOLOGI
Ukuran fisik defek adalah besar, tetapi bukan satu-satunya yang menentukan besar shunt dari kiri ke
kanan. Besar shunt juga ditentukan oleh tingkat tahanan vaskuler pulmonal dibanding dengan tahanan
vaskuler sistemik. Bila ada komunikasi kecil (biasanya <0,5 cm2), defek disebut restriktif (membatasi)dan
tekanan ventrikel kanan normal. Tekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri mendorong shunt dari kiri ke
kanan; namun, ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek besar nonrestriktif (biasanya >1,0 cm2),
tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio
tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik.
 Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga jantung memompa sebagian
darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kayaoksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja
jantung tidak efisien Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD besar biasanya selalu harus
dioperasi..VSD ini tergolong Penyakit Jantung bawaan (PJB) nonsianotik dengan vaskularisasi paru
bertambah. VSD ini memiliki sifat khusus,yaitu: shunt pada daerah ventrikel, aliran darah pada arteri
pulmonalis lebih banyak, tidak ada sianosis. Defek septum ventrikel biasa sebagai defek terisolasi dan
sebagai komponen anomali gabungan. Lubang biasanya tunggal dan terletak pada bagian membranosa
septum. Gangguan fungsional lebih tergantung pada ukurannya dan keadaan bantalan vaskuler paru, dari
pada lokasi defek.
3. Penyakit Tetralogi Fallot (TF)
Tetralogi fallot secara klasik terdiri atas kombinasi dari (1) penyumbatan (obstruksi) aliran keluar ventrikel
kanan (stenosis pulmonal), (2) defek sekat ventrikel (vsd), (3) dekstroposisi aorta dengan menumpangi
sekat, dan (4) hipertropi ventrikel kanan. Penyumbatan aliran darah arteria pulmonalis biasanya pada
infundibulum ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. PDA diklasifikasikan ke dalam
empat derajat, yaitu:
1) Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2) Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3) Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.
4) Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
PATOFISIOLOGI
Defek septum ventrikular rata-rata besar. Pada anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar
dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif biasanya dikaitkan
dengan defek yang mengakibatkan suatu pirau besar dari kiri ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek
septum ventrikular yang berakibat oada gagal curah rendah atau tinggi. Namun, pada tetralogi fallot, gagal
jantung kongestif biasanya tidak terjadi karena stenosis pulmonal mencegah gagal curah tinggi (mencegah
aliran darah pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan karena defek defek ventrikular mencegah
gagal ventriikel kanan. Hipoksia merupakan masalah utama. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya
obstruksi anatomik terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonal, juga terhadap status
fisiologis anak tersebut.
Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung; namun, indikasi
untuk koreksi total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah dan institusi.
Koreksi tetralogi fallot total meliputi menutup defek septum ventrikular dan menghilangkan obstruksi
terhadap aliran ventrikular kanan.

Paliasi bedah yang sering dilakukan pirau Blalock-Tausing, yaitu meletakkan pirau Gore-Tex dari arteri
subklavia sampai cabang arteri pulmonal. Prosedur biasanya dilakukan sebelum anak berusia 2 tahun
untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Derajat resiko bedah bergantung pada diameter arteri
pulmonal; jika diameter arteri pulmonal paling tidak spertiga dari diameter aorta, resiko kurang dari
10%.
Diagnosa Keperewatan
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
b. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.
c. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d kelelahan pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan
kalori.
 Rencana Intervensi
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
Tujuan
Setelah diberikan asuhan
keperawatan selama 3 x 24
jam, diharapkan
penurunan cardiac output 
pada klien dapat diatasi,
dengan kriteria hasil :
- denyut nadi klien kembali
normal, yaitu 90 – 140 x/mnt
- Klien tidak terlihat pucat.
- Klien tidak terlihat lemah.
- mengalami sianosis pada
tubuhnya.
Intervensi
 Kaji frekuensi nadi, RR, TD 
secara teratur setiap 4 jam
 Catat bunyi jantung.
Kaji perubahan warna kulit
terhadap sianosis dan pucat.
 Pantau intake dan output
setiap 24 jam.
 Batasi aktifitas secara
adekuat.
 Berikan kondisi psikologis
lingkungan yang tenang.
Rasional
Memonitor adanya perubahan sirkulasi jantung sedini
mungkin.
 Mengetahui adanya perubahan irama jantung.
 Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap
tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat
adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel.
 Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan
menahan produksi cairan dan natrium.
 Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi
kontraksi jantung dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja
berlebihan.
 Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yang meningkatkan
TD dan meningkatkan kerja jantung.
 b. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh
Tujuan
Setelah diberikan asuhan
keperawatan selama 3 x 24
jam, diharapkan masalah
intoleransi aktivitas dapat
teratasi dengan kriteria hasil:
- Pasien dapat melakukan
aktivitas sesuai dengan batas
kemampuan
- Klien dapat tidur nyenyak
pada malam hari
- Klien terlihat lebih segar
ketika terbangun
Intervensi Rasional
 Ikuti pola istirahat pasien, hindari  Menghindari gangguan pada istirahat tidur pasien
pemberian intervensi pada saat istirahat. sehingga kebutuhan energi dapat dibatasi untuk
 Lakukan perawatan dengan cepat, hindari aktifitas lain yang lebih penting.
pengeluaran energi berlebih dari pasien.  Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan
 Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak menghemat energi pasien.
melelahkan.  Menghindarkan pasien dari kegiatan yang melelahkan
 Hindari perubahan suhu lingkungan yang dan meningkatkan beban kerja jantung.
mendadak.  Perubahan suhu lingkungan yang mendadak
 Kurangi kecemasan pasien dengan merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat.
memberi penjelasan yang dibutuhkan  Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang
pasien dan keluarga. merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan
 Respon perubahan keadaan psikologis suplai O2.
pasien (menangis, murung dll) dengan  Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan
baik. O2 jaringan.
 c. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d kelelahan pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan kalori.

Tujuan Intervensi Rasional

Setelah diberikan asuhan keperawatan,  Berikan Diit seimbang, tinggi ntrisi  Memenuhi kebutuhan
kebutuhan nutrisi adekuat, dengan untuk pertumbuhan adekuat nutrisi klien
kriteria hasil :
 Monitor tinggi dan berat badan,  Mengetahui sejauh mana
Nafsu makan bertambah, Berat badan, lingkar dokumentasikan dalam bentuk pertumbuhan klien sesuai
kepala, lingkar lengan atas, dan rata – rata masa grafik untuk mengetahui tingkat usianya
tubuh berada dalam batas normal sesuai usia. kecenderungan pertumbuhan anak.
 Evaluasi
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
1) Cardiac output normal
2) TTV normal
3) Gejala gagal jantung tidak ada
4) Urine output adekuat

b. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

1) Intolerant aktivitas teratasi
2) Istirahat tidur tercukupi

c. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b/d kelelahan pada saat makan dan meningkatnya kebutuhan kalori.
1) Kebutuhan nutrisi terpenuhi
2) Berat badan bertambah, normal sesuai pekembangan usia.
Terimakasih…