LAB.

BIOKIMIA - BIOMOLEKULER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
ASAM AMINO : Unit terkecil dari protein

RUMUS UMUM : KARBOKSIL

O-

CH3 – (CH2)N – CH – C = O

NH3+

R AMINO

Hidrofil : - Karboksil  asam

- Amino  basa

Hidrofob : Alkil ( R )
METABOLISME UMUM ASAM AMINO
PROTEIN
PROTEIN TUBUH
MAKANAN PRODUK
KHUSUS
Hb
POOL Sitokrom
ASAM Neurotransmiter
AMINO ASAM AMINO Purin
Kreatin
Glutation
GLUKOSA Transaminasi
dsb

A.K NH3
Asetil-KoA
Siklus NPN
Urea UREA
SAS
~E + CO2
PENCERNAAN DAN PENYERAPAN
Elastase
Tripsin
Pepsin
Kemotripsin

LAMBUNG DUODENUM
PROTEOSA
ASAM- AMINO
PEPTON

Karboksi peptidase
Amino peptidase

D-Asam amino : difusi langsung

L-Asam amino : Semi aktif  -Na-K-ATP-ase
-Na+
-Transporter AA
 ABSORPSI
PENCERNAAN

PROTEIN ( MAKANAN ) ASAM AMINO DARAH

JARINGAN-JARINGAN ( HATI & LUAR HATI )

PROTEIN JARINGAN

SINTESIS PROTEIN
ASAM AMINO

DIUBAH JADI ASAM KETO

S.A.S. atau UREA

ASAM AMINO ESENSIEL & NON-ESENSIEL
ASAM AMINO ESENSIEL : A A TIDAK DAPAT DISINTESA DALAM TUBUH SENDIRI
HARUS DIPEROLEH DAR MAKANAN.
ASAM AMINO NON ESENSIEL : A A DAPAT DISINTESA DALAM TUBUH

ESENSIEL NON-ESENSIEL
ARGININ* ALANIN
HISTIDIN* ASPARAGIN
ISOLEUSIN ASPARTAT
LEUSIN SISTEIN
LYSIN GLUTAMAT
METIONIN GLUTAMIN
PENILALANIN GLISIN
TREONIN HIDROKSIPROLIN**
TRIPTOPAN HIDROKSILISIN**
VALIN PROLIN
SERIN
TIROSIN
* SEMI ESENSIEL ** TIDAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA PROTEIN
BERDASAR ALUR METABOLISME SERTA SENYAWA AMFIBOLIK YG
TERBENTUK , AS AMINO DIKELOMPOKKAM MENJADI 3 YAITU :

1. ASAM AMINO GLUKOGENIK :

AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTI ALUR
METABOLISME KARBOHIDRAT

2. ASAM AMINO KETOGENIK :

AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTI ALUR
METABOLISME LEMAK , HANYA ADA SATU YAITU AS AMINO LEUSIN

3. ASAM AMINO GLUKO-KETOGENIK :

AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK YG MENGIKUTI ALUR
METABOILME KARBOHIDRAT MAUPUN METABOLISME LEMAK.
AS.AMINO GLIKOGENIK AS.AMINO KETOGENIK AS.AMINO GLIKO GE
NIK & KETOGENIK
ALANIN ARGININ FENILALANIN
LEUSIN
ASPARTAT GLISIN ISOLEUSIN

HISTIDIN SERIN LISIN

TREONIN VALIN TIROSIN

HIDROKSI PROLIN TRIPTOFAN

AS. AMINO ESENSIEL AS. AMINO NON ESENSIEL

ALANIN ASPARAGIN
ARGININ HISTIDIN
ASPARTAT SISTEIN
ISOLEUSIN LEUSIN
GLUTAMAT GLUTAMIN
LISIN METIONIN
GLISIN HIDROKSI PROLIN
FENILALANIN TREONIN
HIDROKSI LISIN PROLIN
TRIPTOFAN VALIN
SERIN TIROSIN
BIOSINTESA ASAM AMINO NON-ESENSIEL
•PADA PRINSIPNYA DENGAN MEREAKSIKAN ~NH3
DENGAN ASAM α-KETO ( KEBANYAKAN AMFIBOLIK )
•MANUSIA TIDAK MAMPU MEMANFAATKAN
NITRAT/NITRIT/ ~NH3 ALAM, KARENANYA MEM-
BUTUHKAN ~NH3 YANG BERASAL DARI ASAM AMINO
LAIN (TRANSAMINASI )
•SEBAGAI DONOR AMIN : GLUTAMAT, GLUTAMIN,
ALANIN, ASPARTAT
•TRANSAMINASE YANG PALING BANYAK TERDAPAT PADA
TUBUH MAKHLUK HIDUP ADALAH GLUTAMAT-
TRANSAMINASE , MAKA JALUR INILAH YANG PALING
BANYAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA ASAM AMINO

•AGAR BERFUNGSI TRANSAMINASE MEMBUTUHKAN

KOENZIM PIRIDOKSAL-P .
SINTESA GLUTAMAT dan GLUTAMIN

NH3 Glu –
NH3 Gln -
Dehidrogenase Sintetase

α KG Glu Gln

NADPH + H+ NADP+ Mg - ATP Mg - ADP + PPi

Sintesa PROLIN ( Pro )
Disintesa dari Glutamat melalui 4 tahap
a. Pembentukan Glutamil-P
Glutamil kinase enzim kunci
b. Pembentukan Glutamat semialdehid
Glutamil-P dehidrogenase 
dependent NADPH
c. Pembentukan cincin pirolin-5 –karboksilat
secara spontan
d. Reduksi pirolin-5 karboksilatProlin
pirolin-5 karboksilat dehidrogenase.
Sintesa ARGININ ( Arg )
Disintesa dari Glutamat melalui 5 tahap
a.Asetilasi Glu N-asetil Glu
b.Fosforilasi N-asetil Glu N-asetil-
g-Glutamil-P
c.Reduksi N-asetil- g-Glutamil-P 
N-asetil Glu - g-semialdehid
d.Aminasi dan hidrasi N-asetil Glu - g-
semialdehidOrnitin
e.OrnitinSitrulinArginosuksinat
ARGININ (seperti siklus UREA)
SINTESA: ASPARTAT, & ASPARAGIN

OKSALOASETAT ASPARTAT (Asp)

-NH2 TRANSAMINASI

GLUTAMIN Glu
-NH2 TRANSAMINASI

ASPARTAT (Asp) ASPARAGIN (Asn)

Mg-ATP Mg-AMP+PPi
 SINTESA GLISIN NH3+
CH3
O C O-
H3C-N+-CH3
=
-O
2CH2O C
CH

=
DEFORMILASI
C O
C C H3C-N+-CH3
=

CHOLINE Gly
O
GLIOKSILAT OH C O-
Glu/Ala DIMETIL
C
KOLIN

=
GLISIN
Glisin OKSIDASE O
Transaminase
DEMETILASI
a- KG/PIR CH3 H3C CH3
NH3+ H3C-N+-CH3
H3C-N+-CH3
-O C
CH C O-
C C
BETAIN-ALDEHID
= C
=

=
O O
O
GLISIN(Gly) NAD+ NADH+H+ BETAIN
 SINTESA SERIN, GLISIN & SISTEIN
OH NADH+H+ O
NAD+
O- O-
P-O O 3-P-Gliserat dehiddrogenase P-O O
P-HIDROKSIPIRUVAT
D-3- P-GLISERAT

GLISIN Gln
P-Serin transaminase
N5N10MT
+ Glu
THFA NH3 Pi H2O
O- NH3+
THFA
O O-
HO 3-P-Serin fosfatase
P-O O
L-SERIN P-L-SERIN

Asetil-KoA NH3+ SH- ASETAT

NH3+
Serin-Asetil
O-
transferase
KoA-SH
O-
O O O--Asetilserin
SISTEIN
O=C-CH3 sulfhiddrilase HS O
 PRODUK SENYAWA PENTING
GLISIN DAN SERIN
Sistein

O-Asetil-Serin
Fosfatidil-Kolin

Fosfatidil-serin SERIN Spingosin spingolipid

Metionin
THFA

Kreatin
Metil-THF Metilen-THF

Purin GLISIN Glioksilat Oksilat

As.Empedu Glutation
Porfirinogen

Khlorofil HEME Vit.B12

SINTESA: ALANIN
PIRUVAT ALANIN (Ala)
-NH2 TRANSAMINASI

GLUTAMAT/ α- KG/ OKSALOASETAT

ASPARTAT
SINTESA TIROSIN
NAD+ NADPH+H+
PEP DAHP Sintase 2Keto-3deoksi-D-Ara 3 Dehidro
+ bino-heptulonat-7P Dehidroquinat quinat
Eritrosa-4P ( DAHP ) sintase
Dehidroquinat
Pi dehidrase H 2O
ADP ATP Sikimat
dehidrogenase 3 Ddehidro
SIKIMAT-3P SIKIMAT
Sikimat kinase sikimat
PEP 5Enoilpiruvil- NADP+ NADPH+H+
Sikinat-3P sintase
Pi
Korismat Korismat
5-ENOLPIRUVIL- sintase mutase
SIKIMAT-3P KORISMAT PREPENAT

Pi NAD+
Prepenat
a-KG Glu
dehidrogenase
NADH
CO2 H+
TIROSIN 4-OH-PENILPIRUVAT
Tirosin transaminase
 KATABOLISME ASAM AMINO
I. KATABOLISME N ASAM AMINO

BILA ASAM AMINO DIKATABOLISME, MAKA

SEBAGAI LANGKAH AWAL ADALAH
MELEPASKAN GUGUS AMIN (-NH2) SEHINGGA
TERBENTUK NH3 YANG BERSIFAT RACUN
KHUSUSNYA BAGI SEL SYARAF.
BERDASAR JENIS SENYAWA YG DIEKSKRESI , MAKA
BEBERAPA SPECIES DIKELOMPOKKAN MENJADI :
AMONIA  AMMONO TELIC  IKAN
ASAM URAT  URICO TELIC  UNGGAS
UREA/UREUM  UREO TELIC  MANUSIA
KARENA BERSIFAT RACUN, MAKA HARUS DIDETOKSIKASI
DAN DIKELUARKAN DARI TUBUH.
ORGAN TUBUH MANUSIA YANG MAMPU MENAWARKAN
RACUN NH3 YANG PALING UTAMA ADALAH HEPAR
SEDANGKAN ORGAN LAIN ( OTAK,GINJAL) KEMAMPUANNYA
SANGAT KECIL

LIMBAH METABOLISME N DIPRODUKSI OLEH

SEMUA JARINGAN TUBUH, DENGAN DEMIKIAN MEMERLUKAN
PENANGANAN KHUSUS DALAM HAL TRANSPORTASINYA

ADA 3 TAHAP DALAM EKSKRESI LIMBAH

METABOLISME N ASAM AMINO :
1. TRANSAMINASI DAN TRANSPORTASI
2. DEAMINASI OKSIDATIF
3. SIKLUS UREA
TRANSAMINASI : PEMINDAHAN GUGUS AMINO dari suatu ASAM AMINO
KE ASAM KETO, SEHINGGA TERBENTUK ASAM AMINO
BARU dan ASAM KETO BARU
NH3+ O
R1 – CH- C – O- R1 - CH – C – O-
O O
ASAM AMINO ASAM KETO
TRANSAMINASE

+ Pridoksal fosfat
O NH3
R2 – C –C – O- R2 – C – C – O-
O O

ASAM KETO ASAM AMINO

ENZIM TRANSAMINASE ( AMINO TRANSFERASE ) MEMERLUKAN

VITAMIN PIRIDOKSAL FOSFAT.

SEMUA ASAM AMINO MENGALAMI TRANSAMINASI, KECUALI LISIN,

TREONIN, PROLIN dan HIDROKSI PROLIN.
ALANIN-PIRUVAT TRANSAMINASE ( ALANIN TRANSAMINASE ) dan
GLUTAMAT-α-KETOGLUTARAT TRANSAMINASE ( GLUTAMAT TRANSAMINASE )

PIRUVAT AS. α- AMINO

α – KG AS. α - AMINO
ALANIN TRANSAMINASE GLUTAMAT TRANSAMINASE

L – ALANIN AS. α-KETO L - GLU AS. α-KG

ALANIN DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MENJADI GLUTAMAT

DEAMINASI OKSIDATIF : PELEPASAN GUGUS AMINO dari suatu AS. AMINO

SECARA OKSIDASI.
NADP+ NADPH + H+

GLUTAMAT α-KETO GLUTARAT + NH3

GLUTAMAT DEHIDROGENASE

AMONIA ( NH4+ ) YANG TERJADI DITERUSKAN UNTUK

PEMBENTUKAN UREA
ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE MERUPAKAN ENZIM KUNCI
DALAM METABOLISME ASAM AMINO.

ASAM a-AMINO ASAM a-KETO

TRANSAMINASI

a- KETO GLUTARAT L - GLUTAMAT

DEAMINASI -
OKSIDATIF

NH3 CO2

SIKLUS UREA

UREA
 BIOSINTESIS UREA = SIKLUS UREA
( HANS KREBS & KURT HENSELEIT )

HASIL METABOLISME NITROGEN PADA MANUSIA, YANG BERUPA

UREA DIEKSKRESIKAN MELALUI URINE.

UREA : > DISINTESIS DI HEPAR ( HATI )

> REAKSI 1&2 TERJADI DI MITOKONDRIA
REAKSI 3,4 DAN 5 TERJADI DI SITOPLASMA
>DIBENTUK DARI AMMONIA, CO2 DAN ASPARTAT
>DIPERLUKAN 3 MOL. ATP, SETIAP MOL. UREA YANG
TERBENTUK
 REAKSI SIKLUS UREA :
1. PEMBENTUKAN KARBAMOIL FOSFAT ( CARBAMOIL PHOSPHATE = CP )
REAKSI KONDENSASI ANTARA CO2 , AMONIA dan ATP; OLEH ENZIM
KARBAMOIL FOSFAT SINTASE. DIBANTU DENGAN N-ASETIL GLUTAMAT

TERDAPAT 2 MACAM ENZIM CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE :

a. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE I, SEBAGAI ENZIM
MITOKONDRIA HEPATIK  UNTUK SINTESA UREA
b. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTETASE II, SEBAGAI ENZIM SITOSOL
 UNTUK SINTESIS PIRIMIDIN.

REAKSI INI MEMERLUKAN 2 MOL. ATP

2. PEMBENTUKAN SITRULIN.
. KARBAMOIL FOSFAT BEREAKSI DENGAN ORNITIN MEMBENTUK
SITRULIN, DIKATALISIR OLEH ENZIM ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
YANG ADA DI MITOKOKNDRIA HATI, DAN MELEPASKAN GUGUS FOS FAT
DARI KARBAMOIL FOSFAT.
3. PEMBENTUKAN ASAM ARGININOSUKSINAT .

>SITRULIN BEREAKSI DENGAN ASAM ASPARTAT MEMBENTUK ARGINI-

NO SUKSINAT, DIKATALISIR OLEH ENZIM ARGININO SUKSINAT SINTE-
TASE, YANG TERJADI DI SITOPLASMA.

> REAKSI INI MEMERLUKAN ATP SEBAGAI SUMBER ENERSI, YANG ME

LEPASKAN 2 GUGUS FOSFAT DAN BERUBAH MENJADI AMP.
> ASPARTAT BERTINDAK SEBAGAI DONOR NITROGEN UNTUK UREA.

4. PENGURAIAN ARGININO SUKSINAT MENJADI ARGININ dan

FUMARAT.
REAKSI INI DIBANTU OLEH ENZIM ARGININO SUKSINASE
NITROGEN DARI ASPARTAT DIPERTAHANKAN DALAM PRODUK ARGININ.

FUMARAT DENGAN PENAMBAHAN H2O DAPAT MENGALAMI OKSIDASI

OLEH FUMARAT DEHIDROGENASE menjadi L-MALAT. KEMUDIAN L-
MALAT DI OKSIDASI OLEH ENZIM MALAT DEHIDROGENASE DEPENDENT
NAD+ MENJADI OKSALOASETAT.
TRANSAMINASI OKSALOASETAT OLEH GLUTAMAT MEMBENTUK KEM-
BALI ASPARTAT.
5. PEMBENTUKAN UREA .
REAKSI HIDROLITIK TERHADAP ARGININ OLEH ENZIM ARGINASE AKAN
MEMBENTUK UREA dan ORNITIN KEMBALI.
ORNITIN KEMUDIAN MASUK KEMBALI KEDALAM MITOKONDRIA UNTUK
MENERUSKAN REAKSI SIKLUS UREA LAGI.
UREA
CO2 + NH3 5
CPS 1 1 2 ATP ORNITIN
ARGINASE
2 ADP
ARGININ
KARBAMOIL FOSFAT
( CAP ) ORNITIN TRANS- SIKLUS
KARBAMOILASE FUMARAT
2 UREA 4
ARGININO SUKSINASE
Pi

SITRULIN ARGININOSUKSINAT

ARGININO SUKSINAT
ASPARTAT SINTETASE

3
ATP AMP + Pi
 UREA
MITOKONDRIA
CO2 + NH3+ H2O

ORNITIN ORNITIN
ATP ARGINASE

1 CPS 1 5
ARGININ

ADP + Pi AS.FUMARAT

KARBAMOIL-P
4
ORNITIN ARGININOSUKSINASE
TRANSKARBAMOILASE 2

Pi ARGINOSUKSINAT

SITRULIN
3
ARGININOSUKSINAT
SINTETASE AMP + PPi

SIKLUS SITRULIN ATP

UREA AS. ASPARTAT SITOSOL

 KELAINAN KLINIS DARI SIKLUS UREA

I. Bersifat Herediter :
1. Hiperammonia tipe I
2. Hiperammonia tipe II
3. Sitrulinemia
4. Arginosuksinat aciduria
5. Hiperargininemia

II. Bersifat Non-Herediter :

1. Koma Hepatikum / Koma Amonikum
2. Koma Uremikum
 D A R A H
UREA dari HEPAR UREUM darah GINJAL URINE

KELAINAN METABOLIK DARI SIKLUS UREA :

PENYEBAB : DEFEK / DEFISIENSI ENZIM UNTUK SIKLUS UREA

AKIBATNYA : KERACUNAN AMONIA ( NH3 )
MACAMNYA : 1. HIPERAMONIA TIPE I
2. HIPERAMONIA TIPE II
3. SITRULINEMIA
4. ARGININO SUKSINAT ASIDURIA
5. HIPERARGINEMIA

HIPERAMONIA COMA AMONIKUM

COMA HEPATIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI HEPAR

COMA UREMIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI GINJAL
 MITOKONDRIA UREA H2O
CO2 + NH3+
Hiperammonia
tipe I
ATP ORNITIN ARGINASE

CPS 1 ARGININ
ORNITIN Hiperargininemia

ADP + Pi AS.FUMARAT
Argininosuksinat
aciduria

KARBAMOIL-P
ORNITIN
ARGININOSUKSINASE
TRANSKARBAMOILASE

Pi Sitrulinemia ARGINOSUKSINAT

Hiperammonia tipeII SITRULIN

ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
SITRULIN AMP + PPi
SIKLUS ATP
UREA AS. ASPARTAT SITOSOL
 KOMA AMONIKUM / HEPATIKUM KOMA UREMIKUM

1. PENDERITA GELISAH 1. PENDERITA TENANG

2. KESADARAN SANGATMENURUN 2. KESADRAN MENURUN
3. FLAPING TREMOR 3. TREMOR (-)
4. HEPAR MENGECIL 4. HEPAR NORMAL
5. ASITES 5. OEDEM SELURUH TUBUH
6. KULIT GELAP 6. KULIT LEBIH TERANG
7. RUNGAN BERBAU AMONIAK 7. BERBAU UREUM / PESING
8. GANGGUAN DI SEL HEPAR 8. GANGGUAN GINJAL
9. LAB.: BILIRUBIN DIREK 9. LAB.: BILIRUBIN DIREK N
BILIRUBIN INDIREK N / BILIRUBIN INDIREK N
S.G.P.T S.G.P.T - N
UREUM - N / UREUM
AMONIAK AMONIAK N
URINE : JUMLAH N URINE : JUML. SEDIKIT /
BILIRUBIN (+) BILIRUBIN (-)
UREUM N / UREUM
II. KATABOLISME KERANGKA C ASAM AMINO

PADA PRINSIPNYA SAMA DENGAN JALUR SINTESA

ASAM AMINO, JADI KEMBALI KE SENYAWA
AMFIBOLIK SELANJUTNYA DIOKSIDASI MENURUT
JALUR METABOLISME KARBOHIDRAT (SEBAGIAN
BESAR) ATAU OKSIDASI ASAM LEMAK (BAGI ASAM
AMINO YANG BERSIFAT KETOGENIK).HANYA DALAM
KEADAAN TERTENTU (MISAL KELAPARAN )
SENYAWA AMFIBOLIK DIRUBAH MENJADI GLUKOSA
UNTUK MEMPERTAHANKAN KADAR GLUKOSA DARAH
SEBAGIAN BESAR NASIB C AS AMINO DIOKSIDASI
UNTUK MENGHASILKAN ENERGI .
 ALANIN ARGININ
SISTEIN HISTIDIN
AS. PIRUVAT GLUTAMAT
GLISIN GLUTAMIN
SERIN PROLIN
TREONIN
ISOSITRAT a - KETO GLUTARAT

ISOLEUSIN
LEUSIN ISOLEUSIN
TRIPTOFAN SUKSINIL-KoA METIONIN
S VALIN
SITRAT
A
S
ASETIL-KoA SUKSINAT

ASETO ASETIL-KoA OKSALO ASETAT

FUMARAT

TIROSIN MALAT
LEUSIN
LISIN TIROSIN
ASPARTAT
TRIPTOFAN FENILALANIN
ASPARAGIN
FENILALANIN
DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETIL-KoA :
ALANIN
SISTEIN
PIRUVAT DEHIDROGENASE
SISTIN
SERIN PIRUVAT ASETIL-KoA
HIDROKSIPROLIN
TREONIN

SAS
PHENILALANIN
TIROSIN ENERGI
TRIPTOPAN
LISIN
LEUSIN
KATABOLISME TIROSIN :
Α-KG GLU [O] VIT.C CO2
Cu++
L- TIROSIN p-HIDROKSIFENILPIRUVAT
TRANSAMINASE HIDROKSILASE
[O]
Fe++ GLUTATION
HOMOGENTISAT MALEILASETOASETAT
OKSIDASE ISOMERASE
FUMARAT
FUMARILASETOASETAT
HIDROLASE
ASETOASETAT
CoASH
β- KETOTIOLASE

ASETIL-KoA + ASETAT
KELAINAN METABOLIK TIROSIN :
1. TIROSINEMIA TIPE I ( TIROSINOSIS ) :  DEFEK PADA REAKSI (4)
TIROSINOSIS AKUT :  BAYI : DIARE, MUNTAH, GAGAL HATI
TIROSINOSIS KRONIS : GEJALA LEBIH RINGAN
2. TIROSINEMIA TIPE II ( SINDROMA RICHNER-HANHART ) :
 DEFEK PADA REAKSI (1)
3. TIROSINEMIA NEONATAL :  DEFISIENSI ENZIM REAKSI (2)
4. ALKAPTONURIA
FENIL ALANIN TIROSIN :
HIDROKSILASI FENILANIN OLEH FENILALANIN HIDROKSILASE
MENJADI TIROSIN
NADP+ NADPH + H+

DIHIDROBIOPTERIN
REDUKTASE

TETRAHIDRO- DIHIDRO-
BIOPTERIN BIOPTERIN
FENILALANIN
O2 HIDROKSILASE H2O

L- FENILALANIN L- TIROSIN

KELAINAN METABOLIK PADA KATAB. FENILALANIN :

1. DEFEK ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE  HIPER -
FENILALANIN TIPE 1 ( KLASIK )
2. DEFEK ENZ. DIHIDROBIOPTERN REDUKTASE  TIPE 2
3. DEFEK PADA BIOSINTESIS DIHIDROBIOPTERIN.
HIPERFENILALANINEMIA TIPE I =
PHENILKETONURIA = PKU
DEFEK PADA ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE

FENILALANIN X TIROSIN  FENILALANIN DARAH

KATABOLIT ALTERNATIF : FENILASETAT; FENIL LAKTAT &

FENILASETIL GLUTAMIN
RETARDASI MENTAL ; PSIKOTIK; EKSIM; BAU “SEPERTI TIKUS “
DIET RENDAH FENILALANIN MENCEGAH / MEMPERBAIKI
RETARDASI MENTAL
KEJADIAN :  1 : 10.000 KELAHIRAN HIDUP
TES SKRINING PERLU DILAKUKAN TERHADAP BAYI BARU LAHIR.
 PRODUK KHUSUS ASAM AMINO

AS. AMINO KELOMPOK CONTOH PRODUK KHUSUS

PRODUK

GLISIN PORFIRIN Heme, sitokrom, klorofil

BASA PURIN Nukleosida/tida, RNA, DNA
GLUTATION
KREATININ
ARGININ KREATIN
NO
ORNITIN SPERMIN
TRIPTOPAN Serotonin, Melatonin, Nikotinamid

PENILALANIN KATEKOLAMIN Adrenalin, noradrenalin

TIROSIN HORMON TIROID T3, T 4
SISTEIN Koenzim A, Taurin
METIONIN S-Adenosil-Met., Spermin, Spermidin
SERIN PURIN, PIRIMIDIN ATP, GTP, ITP, RNA, DNA
SPINGOLIPID Spingomyelin
BLOOD: • A TISSUE
• CLOSED SYSTEM
• BLOOD VESSELS

1. SOLID ELEMENTS : • RED CELL

• WHITE CELL
• ETC
2. PLASMA :
 PROTEIN PLASMA
MERUPAKAN BAGIAN UTAMA ZAT PADAT dalam PLASMA

TERDIRI DARI :
* PROTEIN SEDERHANA ( SIMPLE PROTEIN )
* PROTEIN CAMPURAN ( CONJUGATED PROTEIN ) :
☻ GLIKOPROTEIN
☻ LIPOPROTEIN

KADAR NORMAL dalam PLASMA : 7 - 7,5 Gr %

FUNGSI PROTEIN PLASMA :

1. PERTUKARAN CAIRAN ( WATER EXCHANGE ) MEMPERTA –

HANKAN TEKANAN OSMOSE DARAH.
2. BUFFER DARAH
3. CADANGAN PROTEIN TUBUH
4. SEBAGAI ALAT TRANSPORTASI
PEMISAHAN FRAKSI-FRAKSI PROTEIN PLASMA :

1. METODA SALTING OUT :

-. PRINSIPNYA : DENGAN MEMAKAI ZAT PELARUT /

ELEKTROLIT TERTENTU UNTUK MEMISAHKAN
FRAKSI PROTEIN YANG BERBEDA KELARUTANNYA
-. DENGAN (NH)2SO4 JENUH ALBUMIN MENGENDAP
-. (NH)2SO4 SETENGAH JENUH GLOBULIN & FIBRINO
GEN MENGENDAP
-. LARUTAN Na2SO4 dan NaCl JUGA DAPAT DIPAKAI.

2. METODA ELEKTROFORESA :
PRINSIPNYA : SUATU PROTEIN AKAN BERMUATAN (+) atau
(-) BILA DIMASUKKAN DALAM LARUTAN DENGAN pH tertentu
KEMUDIAN LARUTAN PROTEIN INI DIBERI MEDAN LISTRIK
AKAN BERGERAK KE ARAH KUTUP YANG BERLAWANAN.
MACAM-MACAM PROTEIN PLASMA :
1. ALBUMIN 2. GLOBULIN 3. FIBRINOGEN

ALBUMIN : ♣ MERUPAKAN FRAKSI PROTEIN PLASMA YANG TERBESAR

♣ DISINTESIS DI HATI
♣ KADAR NORMAL : 3,5 - 5,5 Gr %
♣ FUNGSI : # MEMPERTAHANKAN TEKANAN OSMOSE DARAH
# SEBAGAI CARRIER ( PENGEMBAN ) UNTUK BILI
RUBIN, ASAM LEMAK, OBAT-OBATAN.
♣ ALBUMIN MENGENDAP DALAM LARUTAN AMMONIUM SULFAT
SETENGAH JENUH

GLOBULIN : ♦ MERUPAKAN MOLEKUL KOMPLEKS, TERDIRI DARI CAMPUR –

AN MOLEKUL-MOLEKUL PROTEIN
♦ 3 FRAKSI GLOBULIN : -Globulin, β- Globulin, - Globulin
♦ DISINTESIS DI HATI dan SEL LIMFOSIT
♦ KADAR NORMAL : 1,5 - 3 Gr%
♦ GLOBULIN DAPAT DIENDAPKAN DENGAN LARUTAN (NH)2SO4
SETENGAH JENUH
♦ FUNGSI : -> PERTAHANAN TUBUH TERHADAP INFEKSI dan
KEKEBALAN
-> SEBAGAI CARRIER BEBERAPA SENYAWA
TERTENTU

♦ GABUNGAN GLOBULIN DENGAN SENYAWA LAIN :

. Glikoprotein
. Lipoprotein
. Metal binding protein : tranferin Fe
ceruloplasmin Cu

♦ - Globulin = Immuno globulin = Ig

FUNGSI KEKEBALAN / IMMUNITAS
TERDAPAT 5 GOLONGAN :
IgG, IgA, IgM, IgD dan IgF
SERUM PROTEIN:

1. ALBUMIN

2. GLOBULIN
FIBRINOGEN : ☻ DISINTESIS DI HATI
☻ DAPAT DIENDAPKAN DENGAN LARUTAN (NH)2SO4
SETENGAH JENUH

☻ BERFUNGSI DALAM PROSES PEMBEKUAN DARAH

☻ KADAR NORMAL : 0,2 - 0,6 Gr%

PROTEIN PLASMA PATOLOGIS :

AL HIPERALBUMINEMIA : -. JARANG TERJADI

BU -. KARENA HEMOKOSENTRASI
MIN HIPOALBUMINEMIA :
a. Kekurangan gizi yang lama : - intake kurang
- gangguan pencernaan
b. Kehilangan protein : - Sindroma Nefrotik
- Luka bakar
c. Gangguan sintesis protein : * Sirosis hepatis
d. Idiopatik.
GLOBULIN : 1. HIPER -GLOBULINEMIA :
-. DEMAM AKUT -. TBC KRONIS
-. DESTRUKSI JARINGAN -. Ca. KRONIS
2. HIPER β-GLOBULINEMIA : * Penimbunan Lemak

3. HIPER -GLOBULINEMIA :
- Multiple myeloma; Limfoma: kanker.
4. HIPO-GLOBULINEMIA : Terdapat pada penyakit-penyakit ke-
turunan.
50
SELAMAT BELAJAR SEMOGA SUKSES