STEVENS JOHNSON SYNDROME

Definisi
Stevens Johnson Syndrome merupakan reaksi
mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai
dengan nekrosis luas dan pengelupasan
epidermis.
Epidemiologi
• Kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk
setiap tahunnya.
• >> Ras Kaukasia
• Orang dari semua umur, anak lebih rentan
• perempuan > laki-laki
Etiologi
• Idiopatik
• >> alergi sitemik thd obat
• Faktor pencetus:
• Obat
• Infeksi
• Imunisasi
• Penyebab lain
Patogenesis dan Patofisiologi
• Reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV
• Erupsi timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut
berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa
mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis,
konjuntivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak
spesifik, dapat berlangsung hingga 2 minggu 
menyembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa, beberapa
penderita mengalami kerusakan mata permanen.
Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu
ditemukan. Dapat meluas ke faring sehingga pada kasus
yang berat penderita tak dapat makan dan minum. Pada
bibir sering dijumpai krusta hemoragik.
Manifestasi Klinis
• Adapun 3 kelainan utama yang muncul pada SJS, antara
lain:
• Kelainan pada kulit
Ruam yang berkembang menjadi eritema, papula, vesikel,
dan bula. Tanda patognomonik  lesi target atau
targetoid lesions.
• Kelainan pada mukosa
• Kelainan pada mata
•  hiperemia konjungtiva, perlekatan
Diagnosis
Diagnosa ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai
dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta
hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis
terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi,
kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung
pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah
tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji
resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan
histopatologik biopsi kulit.
Pemeriksaan Penunjang
• Laboratorium
• darah lengkap  kadar sel darah putih yang normal atau
leukositosis non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putih
(infeksi bacterial berat)
• Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven
Johnson dengan penyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.
• fungsi ginjal dan mengevaluasi adanya darah dalam urin.
• Pemeriksaan elektrolit.
• Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi
infeksi.
• Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy
(EGD), dan kolonoskopi dapat dilakukan.
• Imaging
• Histopatologi
Diagnosis Banding
• Eritema multiformis (EM): mengenai mukosa namun beda
di luas permukaan tubuh yaitu <10%
• Nekrolisis Epidermal Toksik (NET): pada TEN terdapat
epidermis yang terlepas dasarnya dan berpotensi buruk
• Eritroderma dan erupsi obat eritematosa: pada kasus ini
gejala hampir mirip namun untuk keterlibatan mukosa
kurang dan nyeri kulit
Pengobatan
• Pengganti cairan dan nutrisi.
• Perawatan luka
• Perawatan mata
• Obat-obatan yang biasa digunakan dalam pengobatan
SJS meliputi:
• Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan
• Antihistamin untuk meredakan gatal
• Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan
• Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.
Prognosis
Komplikasi
• Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior,
panophthalmitis, kebutaan
• Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,
penile scarring, stenosis vagina
• Pulmonari – pneumonia
• Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit
permanen, infeksi kulit sekunder
• Infeksi sitemik, sepsis
• Kehilangan cairan tubuh, shock
Tinjauan Pustaka
Effendi E H. Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis
Epidermal Toksik. Ilmu penyakit kulit dan kelamin edisi ke-
7. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2017. hal
199-200.

Stevens Johnsons Syndrome. In: Fitzpatrick TB. et al.

Dermatology in General Medicine. 8th Edition. New York:
Mc Graw-hill Book. 2012.
TERIMA KASIH