Sindrom Steven Johnson

Harfi Sefriyanti Rahman

(102016019)
 Skenario 9
Anak laki-laki 13 tahun dirawat di RS dengan keluhan lepuh pada
kedua lengan, badan atas, bokong dan kedua paha setelah minum
obat sulfa sejak 2 hari yang lalu.

Laki-laki, 13 tahun, lepuh kedua lengan, badan

atas, bokong, kedua paha setelah minum obat

Hipotesis

Pasien diduga menderita Sindrom Steven

Johnson akibat alergi obat
Anamnesis
• Identitas pasien : -
• K. Utama : Kulit melepuh
• K. Penyerta : Demam (+), lemas
• RPS : Habis minum obat sulfa 2 hari yang lalu, dan terdapat
bula diseluruh badan.
• RPD : -
• Alergi : Obat (+)
• RPK : -
• R.sosial : -
PEMERIKSAAN FISIK K. Umum : Sakit berat
Kesadaran : Compos mentis
TTV : TD (), suhu, pernapasan, nadi ()
• Inspeksi  Trias Kelainan
S. Lokasi : Tampak bula dibadan atas, lengan ,
• Ada/tidaknya Epidermolisis bokong, dan paha.
• Lesi: Lokasi dan distribusi anatomis, susunan dan bentuknya, warna

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil laboratorium (Leukositosis atau Eosinofilia)

Gambaran histopatologik:
1. Infiltrat sel monokuler disekitar pembuluh darah
2. Nekrosis sel epidermal
3. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar
4. Degenerasi hidropik lapisan basalis
5. Spongiosis dan edema intrasel epidermis
 Diagnosa Kerja
Sindrom Steven Johnson
 Erupsi mukokutaneus
 Trias Kelainan :
 kulit vesikulobulosa
 mukosa orifisium
 mata
 Staphylococcal Scalded
Sindrom Steven Johnson Nekrolisis Epidermal Toksik
Skin Syndrome

Obat, infeksi, keganasan,

Staphylococcus aureus,
Etiologi post vaksinasi, radiasi, Obat, reaksi graft vs host
infeksi mata, infeksi THT
makanan
Pasien Dewasa, anak > 3 thn Dewasa Anak-anak, bayi < 5 tahun

Gejala Klinis - Gejala prodromal
- Trias:
Kulit, mukosa, mata
- Gejala prodromal
- Eritema generalisata,
vesikel, bula, purpura
- Kulit, mukosa bibir
mulut, orifisium genital
Eritem muka, leher, inguinal,
axilla (24 jam)→generalis
(24-48 jam)→bula dinding
kendur
• Mukosa jarang

Keadaan Ringan sampai berat Ringan sampai berat

Berat
Umum

Pemeriksaan Epidermolisis + Epidermolisis + Epidermolisis +

Fisik Nickolsky sign + Niclosky sign + Nickolsky sign +l.kop

kelainan dermis sedikit

Patologi celah pada stratum
sampai nekrolisis celah pada subepidermal
Anatomi granulosum
epidermal
Prognosis Baik Buruk Baik
 Etiologi dan Epidemiologi
Etiologi
 Infeksi -> anak-anak
 Drug-induced
 Keganasan
 Idiopatik

Epidemiologi
 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan
Amerika Serikat
 ras Kaukasia
 orang dewasa
12 pasien setiap tahunnya.
Patogenesis
Alergi Tipe
Komplemen Lisozim
III

Alergi Tipe Kerusakan

Limfosit T
IV Jaringan

Limfokin Peradangan SSJ

 Penatalaksanaan
Kortikosteroid
1. KU baik  Prednison 30-40 mg/hari
2. KU buruk  Deksametason secara 6x5 mg/hari iv,
metilprednisolon
Antibiotik  Siprofloksasin 2x400 mg iv
Infus  Dektrose 5%, NaCl 9%
Transfusi darah
Topikal
1. Larutan permanganas kalikus 1:10.000
2. Lesi pada bibir  dioleskan dengan kanalog in orabase
3. Kelainan pada mata  konsultasi ke oftalmologi
 Kesimpulan
• Hipotesis diterima. Setelah dibahas beberapa diagnosis
banding yang sesuai untuk kasus ini, pasien menderita
Sindrom Steven Johnson. Kelainan ini apabila di tangani
dengan cepat dan tepat maka prognosisnya menjadi baik.