Anda di halaman 1dari 89

BOROK TAK KUNJUNG SEMBUH

Benita Arini Kurniadi


405130068
Kelompok 12
Ringan

Jumlah sel Sedang


Leukopenia
Berat
Kuantitatif

Leukositosis Basofilia
Non-proliferatif Eosinofilia
Fungsional
Jenis sel Neutrofilia
Kualitatif
Limfositosis
Morfologi
Kelainan
Leukosit Monositosis
Akut LGA
Mieloproliferatif
Kronik LGK
Multiple
Proliferatif mieloma
Akut LLA
Limfoproliferatif
Kronik LLK
Leukositosis Leukopenia
• Neutrofilia
• Neutropenia
• Netrofil >7.500/μL • Nutropenia <2.500
• Eosinofilia sel/μL
• Eosinofil dalam • Eosinofilia
darah tepi >400/μL • Eosinofilia >100/ μL
• Basofilia
• Limfopenia
• Basofil >100/μL • Limfosit <500/μL
• Monositosis
• Monosit >800/μL
• Limfositosis
• Limfosit >3.500/μL
LEUKOSITOSIS

• Menurut jumlah sel :


• Leukositosis ringan (11.000-15.000/μL)
• Leukositosis sedang (15.000-20.000/μL)
• Leukositosis berat (20.000-50.000/μL atau >)
KELAINAN KUANTITAS
(LEUKOSITOSIS)
• Definisi : Peningkatan jumlah leukosit dlm darah tepi
• Dibagi mjd :
1. Neutrofilia
2. Eosinofilia
3. Basofilia
4. Limfositosis
5. Monositosis
PATOFISIOLOGI LEUKOSITOSIS
Infeksi
atau Neutrofil ↓
radang akut Monosit ↑

Neutrofil meninggalkan
marginal  daerah infeksi
Infeksi mereda
Sumsum tulang
melepaskan sumber
cadangan
Proses pergeseran ke
Me↑ kiri
granulopoiesis

Bentuk neutrofil
Jumlah neutrofil
imatur 
imatur di darah tepi↑
darah tepi
1. NETROFILIA
• Fisiologis pada:
- Neonatus
- Kehamilan
- Partus
- Gangguan emosi
- Mentruasi
- Latihan fisik
- Sinar UV
• Patologis pd :
- Infeksi bakteri
- Peradangan & nekrosis jaringan: luka bakar, tumor ganas,
gangren
- Penyakit metabolik: DM, uremia, asidosis, eklampsia, gout
- Penyakit darah: perdarahan/hemolisis akut, Leukemia
Granulositik, polisitemia vera, mielosklerosis
- Obat-obatan: digitalis, merkuri, ACTH, Kortikosteroid
- Stress: alergi, panas, trauma
- Neoplasma: carcinoma, limfoma, melanoma
Infeksi bakteri, biasanya menimbulkan lekositosis netrofil sebab
netrofil dpt melakukan fagositosis (mikrofag) & bergerak di antara
endotel keluar pembuluh darah (diapedesis).
Beratnya lekositosis ini ditentukan oleh:
- daya tahan tubuh
- beratnya infeksi
- letak infeksi
- komplikasi
Tanda buruk infeksi bakteri:
- Lekopenia
- Sangat bergeser ke kiri
- Tidak ditemukan sel-sel tertentu
- Agranulositosis
- Limfopenia
- Basofilia
- Tanda-tanda degenerasi
2. EOSINOFILIA
• Jumlah granulosit eosinofil > 500/mm3
• Penyakit yg disertai Eosinofilia
- Penyakit alergi: asam bronkhial, urtikaria, dll.
- Penyakit kulit: eksim, pemphigus.
- Infestasi parasit: pd “visceral larva migrans”
- Penyakit infeksi: scarlet fever, infeksi piogenik pd fase penyembuhan
- Penyakit darah: anemia pernisiosa, LGK, purpura trombositopenia,
penyakit Hodgkin & beberapa tumor
- Post-splenektomi biasanya tjd eosinofilia & limfositosis
- Penyakit kolagen: poliarteritis nodosa
- Perubahan hormonal: hipertiroid, hipofungsi adrenal, tiroid
- Obat-obatan
• Pengobatan: dengan steroid/ obat sitotoksik
3. BASOFILIA
• Jarang ditemukan, jika ada, maka dpt dicurigai tjd :
LGK, Metaplasia mielosis, Polisitemia vera, Anemia hemolitik kronik, Post-
splenektomi, Urtikaria pigmentosa, Myxoedema, infeksi virus cacar air, kolitis
ulserosa.
4. LIMFOSITOSIS
• Fisiologi pada: bayi
• Patologis pada:
- Infeksi Virus: measle, pertusis, mumps, hepatitis, herpes
- Infeksi Bakteri: tbc, lues
- Penyakit darah: Anemia Aplastik, Agranulositosis,
Lekemia Limfositik, Mononukleosis infeksiosa, Mieloma
Multipel, Disproteinemia
- Tirotoksikosis, hipoadrenalisme
• Pengobatan:
• Pada sebagian pasien hanya perlu diberikan terapi simtomatik.
• Kadang-kadang diberikan kortikosteroid untuk penderita gejala
sistemik berat
• Pada pasien biasanya timbul ruam eritematosa bila diberikan
terapi ampisilin
• Sebagian besar pasien sembuh sempurna dalam 4-6 minggu
setelah gejala awal.
5. MONOSITOSIS
• Patologis pada:
- Penyakit infeksi: hepatitis, mumps, riketsia, malaria, tbc, typhoid
- Penyakit darah: Lekemia Monositik, Anemia Hemolitik, kelainan
mieloproliferatif, limfoproliferatif
- Lain-lain: penyakit kolagen, kolitis ulserosa, sirosis hepatis, keganasan
(Hodgkin), infestasi protozoa
LEUKOPENIA
• Jumlah leukosit < 4000/μL.
• Menurut jenis sel dibagi menjadi:
1. Neutropenia
2. Eosinopenia
3. Limfopenia
NEUTROPENIA
• Batas bawah hitung neutrofil adalah 2500/μL.
• Apabila jumlah netrofil absolut <500/μL, pasien mungkin menderita
infeksi berulang
• Dan jika jumlahnya turun sampai <200/μL, risikonya sangat serius,
khususnya jika terdapat pula suatu defek fungsional.
• Neutropenia dapat bersifat selektif atau merupakan bagian dari
pansitopenia umum.
• Mekanisme terjadinya neutropenia mencakup
• penurunan jumlah neutrofil yang di lepaskan sumsum tulang kedalam
sirkulasi, akibat produksi yang berkurang/inefektif
• peningkatan destruksi leukosit
• gangguan distribusi leukosit antara sirkulasi dan cadangan (
pseudoneutropenia)
• kombinasi ketiganya.
• Gambaran klinis: infeksi mulu dan tenggorok, ulserasi yang terasa nyeri
pada kulit atau anus, organisme gram negatif dalam usus dapat
menjadi patogen.
• Diagnosis:
• Pemeriksaan sumsum tulang  menentukan derajat kerusakan
granulopoiesis.
• Aspirasi SSTL dan biopsi trephin  membuktikan adanya leukimia,
mielodisplasia, atau infiltrasi lainnya.
PENYEBAB NEUTROPENIA
• Neutropenia selektif :
• Kongenital
• Sindrom Kostman
• Didapat
• Diinduksi obat
• Obat anti inflamasi (aminopirin, fenilbutazon)
• Obat antibakteri (kloramfenikol, ko-trimoksazol, sulfasalazin,
selazoprin, inipenem)
• Antikonvulsan (fenitoin, karbamazepin)
• Antitiroid karbimazol
• Hipoglikemik (tolbutamid)
• Fenotiazin (klorpromazin, thioridazin)
• Psikotropika dan antidepresan (klozapin, mianseri, imipramin)
• Derivat kulit kayu, misalnya placitaxil
• Lain-lain (emas, penisilamin, dll)
• Jinak (ras atau familial)
• Siklik
• Imun
• Autoimun
• Lupus eristematosus sistemik
• Sindrom felty
• Hipersensitivitas dan anafilaksis
• Leukimia limfositik granular besar
• Infeksi
• Virus, misalnya hepatitis, influenza, HIV
• Infeksi bakteri fulminan, misalnya tifoid, tuberkulosis milier
• Bagian dari pansitopenia umum
• Kegagalan sumsum tulang
• Splenomegali
EOSINOPENIA
• Jumlah mutlak eosinofil dalam darah menurun sampai < 40/μL
• Penyebab :
• Keadaan stress, luka bakar, perdarahan
• Kelainan hormonal (sindrom Cushing)
• Kelebihan hormon adenokortikotropin
• Infeksi berat
• Pemberian epinefrin
LIMFOPENIA
• Jumlah mutlak limfosit lebih rendah dari nilai 1500/μL
• Penyebab :
• Kegagalan SSTL yang berat
• Pemberian imunosupresan (kortikosteroid)
• Pada penyakit Hodgkin dan dengan radiasi yang luas
• Sindrom defisiensi imun (AIDS)
KELAINAN FUNGSI GRANULOSIT
• Defek Fungsi Kemotaksis
1. Kongenital (jarang)
 Lazy leucocyte syndrome (neutropenia tidak bs bergerak seperti
normal)
 Abnormalitas komplemen
2. Didapat (lebih sering)
 Pengobatan kortikosteroid
 Hipofosfatemia
 Aspirin
 Alkohol
 Osmolalitas plasma tinggi (DM)
 Kelainan pada leukosit sendiri (LMA/LMK, mielodisplasia, sindrome
mieloproliferasi)
• Defek Fungsi Fagositosis
• Bisa kongenital atau didapat
• Tidak terjadi opsonisasi , disebabkan oleh:
 Hipogamaglobulinemia
 Tidak ada komponen komplemen tertentu
 Tidak ada faktor serum yang merangsang fagositosis (tufsin)
• Defek Fungsi Membunuh Kuman
• Kelainan metabolisme oksidatif leukosit pada penyakit
granulomatosa kronik herediter terkait-X  ditandai
dengan infeksi berulang.
• Defisiensi mieloperoksidase secara kongenital
• Sindrom Chediak-Higashi
• Terdapat granula raksasa dalam neutrofil, eosinofil, monosit,
dan limfosit yang disertai dengan neutropenia,
trombositopenia, dan hepatosplenomegali yang jelas.
KELAINAN FUNGSI LIMFOSIT
• Bersifat herediter atau didapat.
• Imunodefisiensi terjadi pada kelainan fungsi sel B, sel T atau
kedua-duanya.

Kelainan Fungsi Kelainan Fungsi Kelainan Fungsi


Limfosit T Limfosit B Limfosit T dan B
•defek fungsi imunologik •penurunan kadar •tampak pada severe
seluler seperti pada imunoglobulin yang combined
penyakit Hodgkin, lepra bervariasi antara immunodeficiency (SCID)
defisiensi semua jenis
imunoglobulin sampai
defisiensi imuglobulin
secara selektif.
KELAINAN MORFOLOGI LEUKOSIT
• Kelainan Sitoplasma
Granulasi toksik Granula kasar warna biru kehitaman
Dijumpai pada infeksi bakteri akut dan luka bakar, intoksikasi
Agranulasi Granulasi sedikit/tdk ada sama sekali dlm sitoplasma netrofil
polimorfonuklear Dijumpai pada mielodisplasia, leukimia
Badan doehle Badan kecil bentuk oval, warna biru muda terdapat dlm sitoplasma
neutrofil, merupakan sisa RNA
Infeksi berat, keracunan dan luka bakar
Batang auer Batang kecil merah jingga di sitoplasma
Leukimia mieloid akut
Limfositik plasma biru Limfosit dengan sitoplasma biru
Infeksi virus, mononukleosis infeksiosa
Smudge cell Leukosit rusak waktu pembuatan sediaan hapus
Leukimia limfositik kronik
Vakuolisasi Lubang (vakuol) pada sitoplasma akibat proses degenerasi
Pada keracunan atau infeksi berat
GRANULASI TOKSIK
AGRANULASI POLIMORFONUKLEAR
BADAN DOEHLE
BATANG AUER
LIMFOSITIK PLASMA BIRU
SMUDGE CELL
KELAINAN MORFOLOGI LEUKOSIT
• Kelainan Inti Sel

Hipersegmentasi Inti neutrofil berlobus 5/lebih


Pd anemia megaloblastik, uremia , leukemia
granulositik kronik
Inti piknotik Inti mengalami penggumpalan kromatin akibat
degenerasi
Dijumpai pada sepsis, leukemia
Anomali pelger Kegagalan inti untuk membuat segmen
huet Pada mielodisplastik atau leukimia kronik
HIPERSEGMENTASI
INTI PIKNOTIK
ANOMALI PELGER HUET
KELAINAN MIELOPROLIFERATIF
• Proliferasi sel-sel sistem mieloid yang tidak terkontrol
• Dibedakan menjadi:
• Mieloproliferatif akut
• Leukemia granulositik akut
• Leukemia progranulositik akut
• Leukemia mielomonositik akut
• Leukemia monositik akut
• Eritroleukemia
• Leukemia megakarioblast akut
• Mieloproliferatif kronik
• Leukemia granulositik kronik
• Polisitemia vera
• Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid
• Trombositemia essential
LEUKEMIA GRANULOSITIK AKUT
(LGA)
• Suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan
gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid.
PATOGENESIS LGA
Blokade maturitas→ diferensiasi terhenti pada sel
blast
Akumulasi sel blast pada sumsum
tulang
Gangguan hemopoesis Infiltrasi ke organ2
normal lain
Sindrom kegagalan sumsum Gangguan pada
tulang organ2 tsb

anemia→mudah lelah, sesak


napas

leukopenia→mudah terinfeksi, termasuk infeksi


oportunitis

trombositopenia→tanda-tanda
perdarahan
KLASIFIKASI FAB LEUKEMIA NON LIMFOSITIK AKUT
Subtipe Gambaran Morfologi
M0 Leukemia mieloblastik akut tanpa diferensiasi Mieloblast tanpa granula

M1 Leukemia mieloblastik akut dengan maturasi Mieloblast dengan granula yang sedikit
minimal
M2 Leukemia mieloblastik akut dengan maturasi Mieloblast dengan granula, promielosit,
beberapa mielosit
M3 Leukemia promeilositik akut Promielosit dengan granula yang nyata
M4 Leukemia mielomonositik akut Mieloblast dan promielosit >20% dari sumsum
tulang; promonoblast dan monoblast > 20%

M5a Leukemia monoblastik akut diferensiasi buruk Monoblast besar dengan kromatin inti yang
(monoblastik) sedikit dan sitoplasma yg banyak
M5b Leukemia monoblastik akut diferensiasi baik Monoblast, promonosit, monosit dan
(promonositik, monositik) monositosis pada darah tepi
M6 Eritoleukemia Prekursor eritroid yang megaloblastik > 50%;
mieloblast > 30%
M7 Leukemia megakarioblastik akut Megakarioblast bermorfologi “Lymphoid
(L1,L2,M1), adanya cytoplasmic budding”
TANDA DAN GEJALA LGA

• Rasa lelah
• Perdarahan  purpura atau petekiae yang sering dijumpai
pada ekstremitas bawah, epistaksis, perdarahan gusi dan
retina
• Infeksi  tenggorokan, paru-paru, kulit, daerah peri rektal
• Infiltrasi sel blast akan menyebabkan tanda/gejala
bervariasi tergantung organ yang diinfiltrasi.
LANGKAH-LANGKAH DIAGNOSIS LGA
• Riwayat pasien
• Pemeriksaan fisik
• Pemeriksaan laboratorium
• Hitung darah lengkap
• Pemeriksaan sumsum tulang
• Pemeriksaan serologi
• Foto rontgen toraks
• Status jantung
LEUKEMIA GRANULOSITIK KRONIK
(LGK)
• LGK termasuk golongan penyakit proliferatif yang ditandai
oleh proliferasi dari seri granulosit tanpa gangguan
diferensiasi, sehingga pada apusan darah tepi dapat
dengan mudah dilihat tingkatan diferensiasi seri granulosit,
mulai dari promielosit (bahkan mieloblas), meta mielosit,
mielosit sampai granulosit.
• Insiden tertinggi pada usia 30 – 50 tahun
• Pernah dilaporkan pada anak tapi jarang.
PATOGENESIS LGK
Hilangnya sebagian lengan panjang pada kromosom
22 (22q-) sehingga terjadi translokasi antara
kromosom pada lengan panjang 9 dan 22
(gabungan gen yang ada pada lengan panjang 9
dan lengan panjang 22).
GAMBARAN KLINIS LGK
• Gejala hipermetabolisme ditandai dengan penurunan berat badan,
tidak ada nafsu makan, keringat malam, kulit lembab dan hangat.
• Gejala infiltrasi organ ditandai dengan limfadenopati,
hepatospelenomegali, spelenomegali masif (rasa tidak enak dan sakit
pada perut bagian atas).
• Gejala anemia ditandai dengan pucat, sesak napas dan berdebar-
debar.
• Gejala perdarahan ditandai dengan luka memar, epistaksis dan
perdarahan lain.
• Gejala Gout atau gangguan ginjal disebabkan karena hiperurikemia
karena pemecahan yang berlebihan dari purin.
PEMERIKSAAN LGK
• Hematologi rutin :
• Kadar hb normal / sedikit 
• Leukosit : 20000-60000/mm³
• Eosinofil/basofil 
• Trombosit 500000-600000/mm³
• Trombosit juga bs normal / trombositopenia (jarang)
• Apusan darah tepi
• Eritrosit sebagian besar normokrom normositik
• Sering ditemukan polikromasi eritroblas asidofil
• Tampak seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi seri granulosit
• Mielosit&metamielosit, eosinofil/basofil 
• Apusan sumsum tulang
• Hiperselular
• Rasio mieloid:eritroid 
• Stroma sumsum tulang mengalami fibrosis
POLISITEMIA
• HB > normal
• Polisitemia :
• Polisitemia vera
• Keganasan klonal sel induk sumsum tulang
• Sering dikaitkan dengan delesi kromosom 20q
• Polisitemia sekunder
• Polisitemia relatif
POLISITEMIA VERA
• PV merupakan suatu penyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif yang
melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang, mulainya diam-
diam tapi progresif, kronik terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal
dari 1 klon sel induk darah yang abnormal.
ETIOLOGI POLISITEMIA VERA
• Belum diketahui pasti, tapi ada penelitian yang mengatakan adanya
kelainan molekul.
• Salah satu penelitian sitogenetika menunjukkan adanya kariotipe abnormal
di sel induk hemopoesis pada pasien dengan PV di mana tergantung dari
stadium penyakit.
GEJALA AWAL
Keluhan Frekuensi (%)
Sakit kepala 48
Telinga berdenging 43
Mudah lelah 47
Gangguan daya ingat, susah bernapas 26
Darah tinggi 72
Gangguan penglihatan 31
Rasa panas pada tangan/kaki 29
Gatal (pruritus) 43
Perdarahan dari hidung, lambung 24
Sakit tulang 26
• Gejala akhir dan komplikasi
• Perdarahan/trombosis
• Peningkatan asam urat dalam darah
• Peningkatan resiko ulkus pepticum
• Fase splenomegali
• Kegagalan sumsum tulang
• Anemia berat
• Kebutuhan transfusi 
• Liver dan limpa membesar.
TEMUAN LABORATORIUM
• HB, Ht, jumlah eritrosit me
POLISITEMIA VERA
• Leukositosis netrofil, kadang pe jumlah basofil dalam
darah
• Jumlah trombosit me
• Skor NAP me
• Pe vitamin B12 serum dan daya ikat vitamin B12
karena transkobalamin
• Sumsum tulang hiperseluler
• Viskositas darah me
• Progenitor eritroid me
PENGOBATAN POLISITEMIA VERA
• Tujuan:mempertahankan jumlah darah normal.Ht dipertahankan pada
sekitar 0,45 dan jumlah trombosit <400x109/l
• Venaseksi
• Apabila diperlukan pe(-) vol eritrosit dengan cepat
• Mielosupresi sitotoksik
• Hidroksiureapengendalian jumlah darah
• Terapi fosfor-32
• Zat yang terkonsentrasi dalam tulang&agen mielosupresi yang efektif
• Interferon
• Mengendalikan rasa gatal
MIELOFIBROSIS
• Mielofibrosis merupakan suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya
timbunan substansi kolagen berlebihan dalam sumsum tulang.
• Kelainan ini secara definitif merupakan kelainan stem sel hematopoesis
klonal, dihubungkan dengan CMPD (chronic myelloproliferative disorders), di
mana adanya hematopoesis ektramedular merupakan gambaran
menyolok.
BEBERAPA KONDISI MEMUNGKINKAN TERJADI
MIELOFIBROSIS
• Kondisi neoplastik
• Gangguan mieloproliferatif kronik
• Metaplasia mieloid agnogenik
• Polisitemia rubra vera
• Leukemi mieloid kronik
• Kondisi neoplastik lainnya
• Leukemia megakarioblastik akut (M7)
• Fibrosis dengan mielodisplasia
• Agnogenik transisional
• Mielodisplastik metaplasia mieloid
• Sindrom mieloproliferatif
• Mieloid akut lain
• Leukemia
• Leukemia limfoid akut
• Leukemia Hairy cell
• Mieloma
• Karsinoma
• Mastositosis sistemik
BEBERAPA KONDISI MEMUNGKINKAN TERJADI
MIELOFIBROSIS
• Kondisi non neoplastik
• Penyakit granulomatosa
• Penyakit paget
• Hipoparatiroidisme
• Hiperparatiroidisme
• Osteoporosis
• Osteodistrofi ginjal
• Defisiensi vitamin D
• Gray platelet syndrome
• Lupus eritematosus sistemik
• Sklerosis sistemik
GEJALA KLINIS MIELOFIBROSIS
Gejala klinis pada umumnya:
• Kelelahan otot dan penurunan berat badan (7-39%)
• Sindrom hipermetabolik (demam, keringat malam)
 5-20%
• Perdarahan dan memar, kadang terdapat massa dalam perut, gout dan kolik
renal (4-6%)
• Diare dengan sebab tak jelas
• Nyeri substernal
PENATALAKSANAAN
• Transplantasi sel induk
• Terapi androgen dan kortikosteroid
• Kemoterapi
• Iradiasi
• Splenektomi
• Splenektomi
• Alopurinol
• Bersifat paliatifmengurangi efek anemia&splenomegali
• Transfusi darah dan terapi asam folat regulerpada
an.berat
• Hidroksiureame(-)splenomegali&gejala hipermetabolik
TEMUAN LABORATORIUM
• Anemia sering ditemukan(%Hb yang normal /me)
• Jumlah leukosit dan trombosit sering kali 
• Sediaan darah apus dijumpai leukoeritroblastik
• Sumsum tulang tidak dapat diperoleh melalui aspirasi
• %folat serum dan eritrosit rendah,pe vit B12 serum dan daya ikat vit
B12,NAP
• %urat,LDH,hidrbutirat dehidrogenase serum me
• Transformasi menjadi leukemi mieloid akut pada 10-20%pasien
TROMBOSITEMIA ESENSIAL
• Pe jumlah trombosit yang menetap karena proliferasi
megakariosit dan produksi trombosit>>
• Hitung trombosit >600x109/l
Temuan klinis&laboratorium
• Gambaran klinis;trombosis&perdarahan
• Trombosis pada vena&arteri
• Perdarahanfungsi trombosit abnormal,timbul perdarahan
kronis&akut
• Gejala khas:eritromelalgiarasa terbakar pada
tangan&kaki,mereda setelah pemberian aspirin
• Trombosit besar&fragmen megakariosit ditemukan pada
apusan darah
PENGOBATAN
• Prinsip : mengendalikan jumlah trombosit untuk menurunkan
risiko trombosis
• Pasien dikelompokkan menurut kelompok risiko, menurut
usia dan ukuran trombosit,dan episode trombosis atau
perdarahan sebelumnya
• Hidroksiurea
• Aspirinmenurunkan risiko trombosis
PERBEDAAN KARAKTERISTIK PENYAKIT
MIELOPROLIFERATIF KRONIK
Trombositosis Polisitemia Mielofibrosis
essensial vera idiopatik
Hemoglobin Normal /↓ ↑↑↑ ↓
Leukosit (x10⁹/L) bervariasi 12-25 Bervariasi
Trombosit (x10⁹/L) 600-2500 450-800 450-1000
Eritrosit berinti Jarang Jarang umum
Alkali fosfatase leukosit normal Biasanya ↑ Normal - ↑↑
Sumsum tulang hiperseluler hiperseluler Fibrosis-dry tap
Splenomegali(%) 40-50 80 80-99
Transformasi blastik(%) 5 10-15 5-20
Pemeriksaan khusus Tes fungsi platelet Massa Marrow imaging
abnormal eritrosit ↑
Eritropoetin ↓
KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF
• Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler yang tidak
terkontrol.
• Proliferasi pada sumsum tulang
 leukemia
• Leukemia limfositik kronik
• Leukemia limfositik akut
• Proliferasi pada kelenjar limfe dan organ
 limfoma
• Limfoma non hodgkin
• Penyakit hodgkin
• Disertai sintesa imunoglobulin abnormal
 diskrasia sel plasma
• Mieloma
• Makroglobulinemia waldemstrom’s
KLASIFIKASI
Berdasarkan :
• Maturitas sel
• Jenis sel yang predominan
• Gabungan 1 dan 2
• Klasifikasi menurut FAB  khusus leukemia akut
KLASIFIKASI LEUKEMIA
Leukemia
leukemi

Leukemia akut Leukemia kronik

Leukemia Leukemia Leukemia


Leukemia
limfositik akut mieloid akut limfositik
mieloid kronik
(L1-L3) (M0-M7) kronik
KLASIFIKASI LEUKEMIA
AKUT KRONIK
Leukemia Mieloid Akut Leukemia Mieloid Kronik
• M0 tidak berdiferensiasi • Leukemia mieloid kronik, Ph positif (CML,
• M1 tanpa maturasi Ph+) (leukemia granulositik kronik, CGL)
• M2 dengan maturasi granulositik • Leukemia mieloid kronik, Ph negatif
• M3 promielositik akut (CML, Ph-)
• M4 maturasi granulositik dan monositik • Leukemia mieloid kronik juvenilis
• M5a monoblastik • Leukemia netrofilik kronik
• M5b monositik • Leukemia eosinofilik
• M6 eritroleukemia • Leukemia mielomonositik kronik
• M7 megakarioblastik
Leukemia Limfoblastik Akut Leukemia Limfositik Kronik
• L1 sel blas kecil, seragam, rasio inti Sel B
terhadap sitoplasma besar • Leukemia limfositik kronik sel B
• L2 sel blas berukuran lebih besar, • Leukemia prolimfositik sel B
heterogen, rasio inti terhadap sitiplasma • Leukemia sel berambut
lebih rendah • Leukemia sel plasma
•L3 blas bervakuol, sitoplasma basofilik Sel T
(biasanya ALL-B) • Leukemia limfositik granular besar
• Leukemia prolimfositik sel T
LEUKEMIA AKUT
• Klasifikasi berdasarkan FAB (French American British)
• LNLA : M0 - M7
• LLA : L1 - L3
• LLA terutama pada anak usia 3 – 4 tahun (75%)
• LNLA terutama pada orang dewasa (80%)
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
(LLA)
Leukemia Limfoblastik Akut
L1 sel blas kecil, seragam, rasio inti terhadap sitoplasma besar

L2 sel blas berukuran lebih besar, heterogen, dan rasio inti terhadap
sitoplasma lebih rendah
L3 blas bervakuol, sitoplasma basofilik
GEJALA LLA
• Rasa lelah
• Panas tanpa infeksi
• Purpura
• Nyeri tulang dan sendi
• Macam-macam infeksi
• Penurunan BB
• Sering ditemukan suatu massa abnormal
GAMBARAN KLINIS LLA
Paling sering terjadi pada usia 3-7 tahun
• Kegagalan sumsum tulang-anemia (pucat, letargi, dan dispnea);
neutropenia (demam, malaise, gambaran infeksi mulut, tenggorok, kulit,
pernapasan, perinal atau infeksi lain) dan trombositopenia (memar spontan,
purpura, gusi berdarah, dan menorhagia).
• Infiltrasi organ-nyeri tulang, limfadenopati, splenomegali sedang,
hepatomegali, sindrom meningeal (sakit kepala, mual, muntah, penglihatan
kabur, dan diplobia)
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
LLA
• Memperlihatkan adanya anemia normositik normokrom dengan
trombositopenia.
• Adanya sel blas pada sediaan darah apus.
• Sumsum tulang hiperselular dengan blas leukemik 30%.
• Tekanan cairan spinal yang meningkat dan mengandung sel leukemia
pada pemeriksaan cairan serebrospinal.
• Pemeriksaan biokimia memperlihatkan adanya kadar asam urat serum,
laktat dehidrogenase serum yang meningkat.
PEMERIKSAAN FISIK
• Splenomegali (86%)
• Hepatomegali
• Limfadenopati
• Nyeri tekan tulang dada
• Ekimosis
• Perdarahan retina
• Pemeriksaan penunjang :
• Darah tepi :
• Sel muda limfoblas
• Leukositosis (60%)
• Leukopenia (25%)
• Kadar hemoglobin dan trombosit seringkali
rendah

• Pemeriksaan sumsum tulang :


• Adanya sel blas yang dominan
LEUKEMIA LIMFOID KRONIK (LLK)
• Klasifikasi Rai

Stadium
O Limfositosis absolut > 15 x 109 sel/L
I Seperti stadium O + pembesaran kelenjar limfe
(adenopati)
II Seperti stadium O + pembesaran hati dan/atau limpa
(adenopati)
III Seperti stadium O + anemia (Hb <10,0 g/dL),
adenopati, pembesaran organ
IV seperti stadium O + trombositopenia (trombosit <100 x
109sel/L), adenopati organopati
• Klasifikasi dari International Working Party

Pembesaran Hemoglobin Trombosit (


Stadium
Organ (g/dL) x109/l)
A (50- 0, 1 atau 2
60%) daerah
3,4 atau 5
B (30%) > 10 >100
daerah
Tidak
C (<20%) dipertimbangka <10 <100
n
GAMBARAN KLINIS LLK
• Banyak mengenai orang tua >40 tahun. Rasio pria:wanita = 2:1
• Pembesaran simetris kelenjar getah bening permukaan, mis. Pembesaran
tonsil
• Kadang terjadi anemia
• Splenomegali dan hepatomegali ditemukan pada stadium lanjut.
• Infeksi bakteri dan jamur ditemukan pada stadium lanjut karena terjadi
defisiensi imun.
• Trombositopenia mungkin memperlihatkan adanya memar atau purpura.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM LLK
• Limfositosis. Jumlah limfosit absolut adalah >5 x 109 sel/L. Tampak smudge
cell atau smear cell
• Anemia normositik normokrom pada stadium lanjut
• Trombositopenia
• Aspirasi sumsum tulang memperlihatkan adanya penggantian elemen
sumsum tulang oleh limfosit
• Kadar imunoglobulin yang menurun
PENATALAKSANAAN LLK
• tidak diberikan kepada pasien-pasien tanpa gejala, karena tidak memperpanjang
hidup
• pasien yang menunjukkan progesivitas limfadenopati atau splenomegali, anemia,
trombositopenia, atau gejala akibat desakan tumor
• Obat-obatan yang dapat diberikan adalah :
• Klorambusil 0,1-0,3 mg/BB sehari per oral
• Kortikosteroid sebaiknya baru diberikan bila terdapat AIHA atau trombositopenia
atau demam, tanpa sebab infeksi
• Radioterapi dengan menggunakan sinar X kadang – kadang menguntungkan
bila ada keluhan pendesakan karena pembengkakan kelenjar getah bening
setempat.
MIELOMA MULTIPEL
• Adalah proliferasi neoplastik sel plasma sumsum tulang,
yang dicirikan dengan adanya lesi litik tulang, penimbunan
sel plasma dalam sumsum tulang, dan adanya protein
monoklonal dalam serum dan urine.
• Sel plasma ganas mempunyai gen imunoglobulin yang
mengalami penataan ulang klonal serta mensekresi
paraprotein yang sama dengan yang terdapat dalam
serum.
GAMBARAN KLINIS MIELOMA
MULTIPEL
• Nyeri tulang dan fraktur patologis
• Anemia : letargi, kelemahan, dispnea, pucat, takikardia, dll
• Infeksi berulang
• Gambaran gagal ginjal, hiperkalsemia : polidipsia, poliuria,
anoreksia, muntah, konstipasi.
• Kecenderungan perdarahan yang abnomal karena protein
mieloma menggangu fungsi trombosit.
• Gambaran lain adalah makroglosia, sindrom saluran karpal
dan diare akibat penyakit amiloid.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
MIELOMA MULTIPEL
• Anemia normositik normokrom atau makrositik, pada penyakit lanjut
ditemukan neutropenia dan trombositopenia
• Laju endap darah tinggi
• Peningkatan kalsium serum, fosfatase alkali serum normal
• Urea dan kreatinin serum meningkat.
• Pada penyakit lanjut dijumpai kadar albumin serum yang rendah