ATRESIA

BILIER

KELOMPOK 7
1.NOVIA SWANDA SINAGA
2.NURDINA
3.AINUN AISYAH
4. MHD. IRWAN ARDIANSYAH
5.MHD. ALFIAN
 DEFINISI

• Atresia bilier merupakan tidak adanya atau

kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan
traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan
hambatan aliran empedu.
• Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk.
 ETIOLOGI

•Etiologi Atresia
Billier masih
belum diketahui
dengan pasti.
 JENIS ATRESIA BILIER

• Tipe I: melibatkan obliterasi duktus koledokus;

duktus proksimal paten
• Tipe II: dicirikan dengan atresia duktus hepatikus,
dengan struktur sistikus ditemukan di porta
hepatis
• Tipe III (>90% pasien) melibatkan atresia dari
duktus hepatikus kanan dan kiri hingga setinggi
porta hepatis.
 PATOFISIOLOGI
• Patofisiologi atresia bilier juga belum diketahui
dengan pasti.
• Berdasarkan gambaran , diketahui bahwa atresia
bilier terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier
ekstrahepatik mengalami kesakan secara progresif.
• Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke
duktus bilier intrahepatik, sehingga akan
mengalami kerusakan yang progresif .
 MANIFESTASI KLINIS

1. Ikterus
2. Urin berwarna gelap (kuning tua)
3. Warna tinja seperti dempul (putih)
4. Hepatomegali ( pembesaran
uk.hati)
 Lanjutan…
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan
1. Gagal tumbuh & malnutrisi
2. Asites & pruritus
3. Rewel
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium (darah, urin,

tinja)
• Kadar bilirubin, SGPT/SGOT
2. Pemeriksaan ultrasonografi
• Bila pada saat atau sesudah minum kandung
empedu berkontraksi, maka atresia bilier
kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan.

3. Biopsi hati
Fibrosis portal
 PENATALAKSANAAN

1. Terapi medikamentosa
• Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis,
per oral  merangsang enzim glukuronil
transferase (untuk mengubah bilirubin indirek
menjadi bilirubin direk)
• Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6
dosis  memotong siklus enterohepatik
asam empedu sekunder
 Lanjutan…

2. Terapi nutrisi
• Pemberian makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak.
• Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang
larutdalam lemak
 Lanjutan…
3. Terapi pembedahan (Prosedur Kasai)
• Merupakan operasi untuk membuka saluran
empedu
• Saluran yang rusak di hati (extrahepatic duct)
dibuang & menggantikan dengan usus bayi
sendiri  sehingga memungkinkan empedu
dari hati mengalir ke usus.
• Prosedur ini bukan pengobatan  sebagai
pendukung tumbuh kembang bayi scr optimal
selama beberapa tahun
• Prosedur kasai gagal  transplantasi hati
dapat dipertimbangkan
KASUS
 Seorang anak laki-laki A, berumur 6 minggu, dirawat di IRNA D IKA RSUP Dr. M.
Djamil Padang dari tanggal 15 Juli 2008 s/d 19 Juli 2008, MR 601044, rujukan dari RSUD
Painan dengan keterangan suspek kolestasis. keluhan waktu masuk rumah sakit demam tinggi dan
tampak kuning sejak usia 3 minggu. Hasil anamnesis didapatkan dari ibu dan ayah pasien dengan
keluhan utama demam tinggi dan kuning sejak usia 3 minggu, semakin lama semakin bertambah kuning,
awalnya kuning tampak di mata kemudian di seluruh badan, buang air besar tampak berwarna pucat
(seperti dempul) sejak 3 minggu yang lalu, frekwensi 1-2 kali/hari, konsistensi lunak. Buang air kecil
berwarna gelap seperti teh pekat sejak 3 minggu yang lalu, jumlah biasa. Tidak disertai demam, mual
muntah dan batuk pilek. Anak telah dibawa berobat ke bidan selama 2 minggu namun tidak ada
perbaikan, kemudian berobat ke RSUD Painan, lalu dianjurkan ke RSUP Dr. M. Djamil Padang
dengan keterangan suspek kolestasis. Satu minggu kemudian anak baru dibawa ke RSUP Dr. M.
Djamil Padang karena alasan biaya
No Data Etiologi Masalah Keperawatan

1. DS: pasien menangis, rewel Inflamasi yg progresiv Hypertermi

DO: kerusakan progresif pada
Suhu tubuh meningkat duktus bilier ekstrahepatik
(38°C) Mekanisme tubuh untuk
Takikardi (103x/menit) meningkatkan suhu tubuh
RR meningkat >24x/menit
Hypertermi
2 DS : pasien terlihat sesak. Cairan asam empedu balik ke hati Pola napas tidak efektif
DO : Peradangan sel hati
RR= 35x/menit Hepatomegali (pembesaran hepar)
Penggunaan otot bantu distensi abdomen
pernapasan menekan diafragma
Napas pendek peningkatan Komplain paru
Kebutuhan oksigen meningkat
3. DS: Tidak mau makan, rewel, Obstruksi aliran dari hati ke dalam Gangguan pemenuhan
mual/muntah. usus Nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh
Do: gangguan penyerapan lemak dan
Berat badan turun (6 kg vitamin larut lemak (A, D, E, dan
menjadi 5,1 kg) ,muntah, K)
konjungtiva anemis.

Nutrisi kurang dari kebutuhan

 1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
Tujuan : suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam
Kriteria hasil : - suhu normal 36,50 – 37,5 0C
- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal .
Intervensi Rasional
Mandiri:
1, Berikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher Dapat membantu mengurangi demam.
dan lipatan paha. Mengetahui kemungkinan adanya kenaikan suhu secara
2. Pantau suhu minimal setiap 2 jam sekali, sesuai mendadak
kebutuhan Membantu mengurangi panas di tubuh
3. Berikan pasien pakaian tipis Memberikan rasa nyaman dengan mengurangi keadaan panas
4. Manipulasi lingkungan seperti penggunaan AC/ kipas akibat suhu pengaruh lingkungan
angin Digunakan untuk mengurangi demam dengan aksi sentralnya
pada hipotalamus.

Kolaborasi:
- Berikan obat anti piretik sesuai kebutuhan
 2. Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen
Tujuan : Menunjukkan pola nafas yang efektif
Kriteria Hasil : - RR= 30-40 napas/ menit
- Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas
- Tidak ada penggunaan otot bantu nafas

Intervensi Rasional

Mandiri: Distensi abdomen merupakan tanda non verbal

gangguan pencernaan.
- Kaji distensi abdomen Mengidentifikasi kekurangan / kebutuhan nutrisi dengan mengetahui
- Pantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah intake dan output klien.

- Timbang BB setiap hari. Mengawasi keefektifan rencana diet

- Berikan makanan /minuman sedikit tapi sering. Untuk menurunkan rangsang mual/muntah.

- Berikan kebersihan oral sebelum makan Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan.

Kolaborasi: Berguna dalam memenuhikebutuhan nutrisi individudengan diet yang

Konsul dengan ahli diet sesuai indikasi. paling tepat.

- Memenuhi kebutuhan nutrisidan meminimalkan rangsang pada

Berikan diet rendah lemak, tinggi serat dan batasi makanan penghasil gas. kantung empedu.

Berikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) sesuai indikasi. - Meningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta vitamin
 Diagnosa
1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan
progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
1. Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan
distensi abdomen
1. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
anoreksia dan gangguan penyerapan lemak,
ditandai dengan berat badan turun dan
konjungtiva anemis.
Implementasi Evaluasi
- Memberikan kompres air biasa pada aksila, S: keluarga Pasien mengatakan tubuhnya panas
kening, leher, dan lipatan paha O: suhu meningkat, takikardi, dan RR meningkat
- Memantau suhu minimal setiap 2 jam sekali A: masalah teratasi sebagian
sesuai kebutuhan P: lanjutkan intervensi
- Memberikan pasien pakaian tipis
- Memanipulasi lingkungan senyaman mungkin
bagi pasien dengan penggunaan AC / kipas angin
1) - Mengkaji ada tidaknya distensi abdomen S: Orang tua mengeluhkan anaknya sering sesak
klien O: adanya sesak nafas, RR: 60 x/menit
- Mengkaji RR, kedalaman nafas, dan kerja A: masalah teratasi sebagian
pernafasan P: lanjutkan intervensi
- Mengawasi leher klien agar tidak tertekuk atau
memosisikan leher klien semi ekstensi saat
istirahat
- Mempersiapkan operasi apabila diperlukan
- Mengkaji adanya distensi pada abdomen pasien S:Orang tua pasien mengatakan jika sang anak tidak mau
- Memantau masukan nutrisi dan frekuensi munt menghabiskan makananny
- Menimbang berat badan pasien O: BB menurun, Muntah, dan konjungtiva tampak
- Mengkolaborasikan pemberian diet pada pasien anemis
sedikit namun sering A: Masalah teratas
TERIMA KASIH