GANGGUAN

PEMBEKUAN DARAH
Nama Kelompok:
1. Desy Rachmawati 1904026018
2. Fauziah Tiulfah 1904026029
3. Ita Sri Yunita 1904026048
4. Kartika Wulan Fitriandari 1904026050
5. Marwansyah 1904026060
6. Nita Rifna Wahyuni 1904026074
7. Ridha Faiqoh Fauziyyah 1904026085
HEMOSTATIS

Hemostasis adalah kemampuan alami untuk

menghentikan perdarahan pada lokasi luka oleh
spasme pembuluh darah, adesi trombosit dan
keterlibatan aktif faktor koagulasi, adanya
koordinasi dari endotel pembuluh darah, agregasi
trombosit dan aktivasi jalur koagulasi.

PROSES KOAGULASI
Jalur Ekstrinsik
1. Terjadi trauma pada
pembuluh darah yang akan
melepaskan factor III (
Tromboplastin/ factor
jaringan)
2. Factor III bereaksi dengan
Prokonvertin (factor VII)
dan mengaktifkannya
dengan kehadiran Ca2+
3. Factor VII & Ca2+
mengaktifkan Stuart factor (
Factor X)
4. F X bersama Ca 2+
membentuk kompleks
dengan accelerin (F V)
untuk membentuk
prothrombin activator
Dengan adanya prothrombin activator
dan Ca2+, prothrombin diubah
menjadi thrombin
Thrombin meningkatkan laju
pembentukannya sendiri (positive
feedback mechanism)
Jalur Intrinsik
1. Kolagen yg terekspos di tempat
pembuluh darah yang rusak
mengaktifkan Hageman factor
(F XII).
2. F XII a mengaktifkan plasma
enzyme – plasma
thromboplastin antecedent
(PTA; F XI, bersama Ca 2+
mengaktifkan Christmas factor
(F IX).
3. F IX berinteraksi dengan
antihemophilic factor (F VIII),
& Ca 2+ membentuk kompleks
yang mengaktifkan Stuart factor
(F X).
4. F X a bersama Ca 2+ membentuk
kompleks dengan accelerin (F V)
untuk membentuk prothrombin
activator
Thrombin mengubah fibrinogen
menjadi fibrin
Thrombin juga mengaktifkan
fibrin-stabilizing factor (F XIII),
bersama dgn Ca2+, menstabilisasi
fibrin polymer dgn cara
mengikat fibrin monomers secara
kovalen
Faktor Koagulasi
 GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH
Gangguan koagulasi merupakan hasil dari penurunan jumlah trombosit,
penurunan fungsi trombosit, defisiensi faktor koagulasi, atau peningkatan
aktivitas fibrinolitik.

Penyakit Akibat Gangguan

Pembekuan darah

Koagulasi
Intravaskular
Hemofilia A, Purpura Desiminata
B, dan C Trombositope (KID)
nia Imun (PIT)
 HEMOFILIA A,B DAN C

Hemofilia adalah penyakit pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan

darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X
(Setiati dkk. 2015)
K
L
A H
S E
I M
F O
I F
K I
L
• Hemofilia A (Hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi
A pembekuan VIII (FVIII)
S I
I A
• Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi FIX
(Faktor Chrismats)

• Hemofilia C merupakan penyakit pendarahan akibat kekurangan

faktor XI

Hemofilia A dan B diturunkan secara sex-linked recessive sedangkan hemofilia C

diturunkan secara autosomal recessive kromosom 4q32q35
 GEJALA DAN TANDA KLINIS

Perdarahan yang Trauma ringan sampai Hemartrosis (85%)

dapat terjadi secara sedang dapat timbul dengan lokasi berturut-
spontan. saat bayi mulai belajar turut : sendi lutut,
merangkak. siku, pergelangan kaki,
bahu, pergelangan
tangan.
PENATALAKSANAAN TERAPI PENGGANTI FAKTOR
PEMBEKUAN

Pemberian faktor pembekuan

darah dilakukan 3x seminggu
untuk mengindari kecacatan
fisik (terutama sendi)
sehingga pasien hemofilia
dapat melakukan aktivitas
Terapi pengganti faktor normal
pembekuan darah pada kasus
hemofilia dilakukan dengan
memberikan F VIII atau F IX ,
baik rekombinan, konsentrat,
maupun komponen darah yang
mengandung cukup banyak
faktor-faktor pembekuan
tersebut.
 Kriopresipitat adalah suatu komponen darah non
selular yang merupakan konsentrat plasma tertentu
KRIOPRESIPITAT yang mengandung F VIII, Fibrinogen, Faktor Von
Willebrand.
Dibuat dengan mencairkan fresh frozen plasma
secara lambat pada suhu 4oC selama 10-24 jam

Faktor IX tersedia dalam dua bentuk yaitu

prothrombin complex consentrates (PCC) yang
KOSENTRAT F VIII/ F IX berisi FII,VII, dan X. dan Purified IX consentrates
yang berisi sejumlah FIX tanpa faktor yang lain.

FFP dan plasma miskin krio mengandung F IX masih

FRESH FROZEN PLASMA digunakan untuk terapi Hemofilia B pada beberapa
(FPP) dan PLASMA MISKIN negara yang tidak mampu menjangkau kosentrat F IX
KRIO derivat plasma.
 TERAPI FARMAKOLOGI LAIN

DESMOPRESIN

Meningkatkan aktivitas faktor VIII pasien dengan hemofiilia A. Cara pemberian paling umum
adalah secara i.v namun juga diberika secara injeksi subkutan. Obat ini dapat digunakan
sebagai persiapan untuk bedah minor, misalnya cabut gigi tanpa kebutuhan akan infus faktor
pembekuan.

ASAM TRANEKSAMAT

Asam traneksamat adalah suatu agen antifibrinolitik yang secara kompetitif menghambat
aktivasi plasminogen menjadi plasmin. Agen ini memacu stabilitas jendalan darah dan
berguna sebagai terapi tambahan pada hemofilia. Asam traneksamat biasanya diberikan dalam
bentuk tablet dengan dosis umum 3 gram (dalam dosisi terbagi) per hari untuk dewasa

EACA (Asam Amino kaproat eplison)

Asam amino kaproat epsilon (epsilon amino caproat acid, EACA) adalah suatu obat yang
mirip dengan asam traneksamat tapi lebih sedikit digunakan saat ini karena mempunyai
waktu paruh plasma yang lebih pendek,dan lebih toksik.
 TERAPI GEN

Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor retrovirus,

adenovirus dan adeno-asossiated virus memberikan harapan
baru bagi hemofilia
 Pemberian Faktor Pembekuan Pada Pendarahan Pasien Hemofilia
Lokasi Kadar Aktivasi Hemofilia A Hemofilia B Modalitas Terapi Lain
Faktor Pembekuan

Sendi 40-80% 20-40 30-40 U/kgBB selang Istirahat/mobilisasi/fi

U/kgBB/hari sehari sioterapi

Otot 40-80% 20-40 30-40 U/kgBB selang Istirahat/mobilisasi/fi

U/kgBB/hari sehari sioterapi

Mukosa 50% dilanjutkan 25 U/kgBB/hari 50 U/KgBB Antifibrinolitik jangan

Mulut fibrinolitik gunakan PCC
Epitaksis 80-100% 40-50 U/kbBB 80-100 U/kgBB Tampon/Kauterisasi
dipertahankan 30% kemudian 30-40 kemudian 70-80 pleksus Kiesselbach
U/kgBB/hari U/kgBB selang sehari
Gastroinstesti 100% kemudian 40-50 80-100 U/kgBB Antifibrinolitik (dapat
nal dipertahankan 30% U/kbBB/hari kemudian 70-80 digunakan)
kemudian 30-40 U/kgBB selang sehari
U/kgBB/hari
Trauma/ 100% kemudian 50 U/kgBB 100 U/kgBB Rencana
operasi 50% sampai luka kemudian 50 kemudian 50 pengelolaan pra
menutup U/kgBB/12 jam U/kgBB/hari atau dan pasca operasi
dipertahankan atau per infus per infus sangan
30% menentukan
PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

Suatu gangguan autoimun yang ditandai

dengan trombositopenia yang menetap (angka
trombosit darah perifer kurang dari
150.000/µl).

Gangguan autoimun yang mengakibatkan

trombositopenia oleh karena adanya
penghancuran trombosit dan megakariosit
menghasilkan destruksi trombosit dan
megakariosit secara dini .
KLASIFIKASI PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

PTI AKUT

Lebih sering dijumpai

pada anak, jarang Biasanya terdapat pada umur
pada umur dewasa, dewasa, onset PTI kronik
onset penyakit biasanyya tidak menentu.
biasanya mendadak Riwayat pendarahan sering
dari ringan sampai sedang.
Pendarahan gusi dan
epistaksis sering terjadi.

PTI KRONIK
ETIOLOGI PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

1. Diyakini karena autoimun

2. Sebagian besar Adanya infeksi atau virus memicu
reaksi imun yang dapat merusak trombosit
PATOFISIOLOGI PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

Normal hidup
Trombosit :
8 – 10 hari

Akibat faktor tertentu

contoh:autoimun maka terjadi
kerusakan trombosit sehingga
masa hidupnya < 1-3 hr

Trombositopenia
GEJALA KLINIS PURPURA TROMBOSITOPENIA IMUN
(PTI)

Memar mudah
muncul atau terjadi
pada banyak bagian
tubuh

Pendarahan yang
Pendarahan pada terjadi dibawah kulit,
gusi setelah terlihat bintik-
perawatan gigi bimtik merah
keunguan pada kaki

Pendarahan dari
hidung atau
mimisan
 PENATALAKSANAAN TERAPI PURPURA
TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

Ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam

kisaran aman sehingga mencegah terjadinya
pendarahan mayor.

Hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencega

trauma terutama trauma kepala

Hindari pemakaian obat-obatan yang

mempengaruhi fungsi trombosit.
 PENATALAKSANAAN TERAPI PURPURA
TROMBOSITOPENIA IMUN (PTI)

PREDNISON

Terapi awal PTI dengan prednidsolon atau prednison dapat

diberikan pada kasus-kasus yang bukan bersifat emergensi
sebagai oral dengan dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2
minggu.

IMUNOGLOBULIN INTRAVENA

Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1g/kg/hari

selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi
pendarahan internal. Mekanisme kerja IgIV pada
PTI belum banyak diketahui. Namun meliputi
blokade fc reseptor, anti idiotype antibodies pada
IgIV yang menghambat antibodi dengan trombosit
yang bersirkulasi dan imunosupresi.
 Koagulasi Intravaskular Diseminata
(KID)

Definisi
Suatu sindroma yang didapat , ditandai oleh aktivasi
koagulasi intravaskular secara luas (tidak bersifat lokal),
yang muncul dari berbagai sebab yang berbeda.

KID bukanlah suatu penyakit tapi suatu manifestasi

sekunder dari proses patologi yang mendasari seperti
infeksi, trauma, kanker, dan kegawatan di bidang obsetri.
 Etiologi Intravaskular Diseminata (KID)

Malformasi
Pembuluh Darah: Lain-lain :
Infeksi (sepsis) : Henti
Keganasan : Aneurisma aorta
Bakteri, virus, abdominal, jantung
Tumor,
jamur, parasit, rejeksi transplan (cardiac
kemoterapi
riketsia akut, reaksi arrest)
transfusi
hemolitik
Patofisologi Intravaskular Diseminata (KID)

Hambatan sistem
Pengaktifan sistem
inhibitor Hambatan
koagulasi secara
koagulasi secara fibrinolisis
berlebihan
berlebihan
 Klasifikasi Intravaskular Diseminata (KID)

KID dapat dibagi menjadi

1. Berdasarkan waktu akut (sepsis bakteri, trauma luas), kronik (sindroma
retensi janin mati)
2. Berdasarkan luasnya kejadian terlokalisir (aneurisma aorta abdominalis,
retensi janin mati), sistemik (leukimia promieolistik akut)
3. Berdasarkan manifestasi klinik: pendarahan (terlepasnya plasenta), trombotik
(sindroma trousseau)
 Penatalaksanaan Terapi Intravaskular
Diseminata (KID)

Terapi utama penderita KID ditujukan pada penyakit yang

mendasari. Misalnya pengeluaran segera janin dan plasenta
akan mengembalikan homeostasis pada penderita KID

Pada penderita KID yang disertai oleh pendarahan aktif atau

mepunyai resiko tinggi untuk terjadi pendarahan, perlu
pemberian transfusi trombosit, plasma segar beku (FFP),
kriopresipitat, dan eritrosit.
 Terapi Komponen Darah
Komponen Kandungan
Plasma segar beku Semua faktor/ml dalam
(FFP) plasma normal 0,7-1,0
U/ml II, V, VII, VIII, IX, X,
XI, XIII, dan 2,5 mg/ml
fibrinogen
Kriopresipitat Fibrinogen 150
mg/kantong, faktor VIII
(80-120 U/kantong ),
faktor XIII, vWF
Darah segar Semua komponen darah
Trombosit (donor Mengandung trombosit
acak) sekurang-kurangnya
5,5x1010 trombosit
Trombosit Mengandung trombosit
(donor tunggal) sekurang-kurangnya
3x1011
Indikasi Dosis
Terapi defesiensi semua 15-20 ml/kg atau 1
faktor koagulasi kantong per 10 kg
(perpanjangan PT)
Pendarahan dengan 1 kantong per 5-10 kg
fibrinogen <100 mg/dl akan menaikan kadar
fibrinogen 70 mg/dl
Mengganti kehilangan Sesuai indikasi
darah akut
Trombositopenia Dosis 1-2 unit per 10 kg
Trombositopenia 1 kali koleksi setara
dengan 6 unit
trombosit dari donor
acak.
OBAT–OBAT ANTIKOAGULAN, ANTIPLATELET
DAN TROMBOLITIK

Terjadinya bekuan guna Jika bekuan yang timbul

menutupi bagian mengakibatkan aliran darah
pembuluh darah yang ke jaringan terganggu/
rusak adalah suatu tersumbat maka akan terjadi
fisiologik normal trombosis

Obat untuk mencegah/melarutkan

trombus : antikoagulan, antiplatelet,
trombolitik.
Kasus
Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dibawa ibunya ke poliklinik anak RS Hasan dengan
keluhan utama nyeri lutut kanan. Keluhan muncul sejak 2 hari yang lalu, sebelumnya sejak 1
minggu lutut kanan sudah bengkak yang makin lama makin bertambah bengkak. Ibunya
mengatakan bahwa sebelumnya diketahui ada memar pada lengan dan tungkainya. Keluhan tidak
didahului oleh adanya trauma. Penderita tampak sehat, tidak ada kejang, penurunan kesadaran
ataupun pucat. Penderita sudah sering mengalami keluhan serupa, dibawa berobat ke RS terdekat
bila penderita mengeluh nyeri dan pernah mendapatkan transfusi darah berwarna kuning. Tidak
ada riwayat keluarga yang memiliki keluhan serupa.
Hasil penilaian yang ditemukan:
- Keadaan umum: kesadaran kompos mentis, tidak ada kejang, tidak pucat, tampak sakit
sedang. Posisi lutut kanan fleksi. Berat badan 20 kg. Tanda vital dalam batas normal.
- Status lokalis lutut kanan: bengkak, nyeri, teraba hangat, sulit diluruskan, lingkar lutut.. Cm
(lingkar lutut kiri...cm). Ekimosis di daerah lengan dan tungkai.

Pertanyaan:
1. Berdasarkan temuan diatas apakah diagnosis kerja dan diagnosis banding penyakit pasien?
Sebutkan alasannya
2. Bagaimana tatalaksana awal pada pasien?
3. Bagaimana tatalaksana selanjutnya pada pasien?
4. Bagaimana pemantauan pada pasien?
 Jawaban:

1. - Diagnosa kerja: Hemofilia A + artropati hemofilik

(Klinis ada manifestasi perdarahan berupa hemartrosis berulang dan ekimosis. Gejala ini
sesuai dengan gejala penyakit perdarahan akibat gangguan koagulasi. Adanya hemartrosis
mengindikasikan penyakit hemofilia)
- Diagnosa banding: Hemofilia B
(Gejala klinis hemofilia A dan B sulit dibedakan. Difikirkan hemofilia B karena mungkin
transfusi yang pernah diperoleh pasien adalah FFP. Diagnosis pasti ditegakan berdasarkan
hasil pemeriksaan laboratorium).
2. - Memberikan perawatan awal berupa imobilisasi, kompres es, pembebatan sendi lutut dan
meninggikan tempat yang mengalami perdarahan.
- Melakukan pemeriksaan darah rutin (Hb, leukosit, hematokrit, trombosit) dan skrining
hemostatis (BT, PT, aPTT), pemeriksaan foto rontgen lutut kanan.

*Bila hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan darah rutin dalam batas normal, BT dan
PT normal, aPTT memanjang, foto lutut kanan menunjukan artropi maka diagnosis
pasien ini adalah hemofilia A + artropati hemofilik*
3. – pemeberian terapi substitusi berupa konsetrat F. VIII dengan dosis: Hari ke 1: 0,5 x 20 x 50U
= 500U (=1 vial konsetrat F. VIII @250U). Evaluasi respon terapi. Bila perdarahan berat dan
sendi masih terasa nyeri, terapi dilanjutkan setiap hari sampai fungsi sendi kembali normal dan
pertimbangkan terapi tambahan selang sehari selama 1 minggu.
- Bila konsetrat faktor tidak tersedia dapat diberikan kriopresispitat sebanyak: 20x 50U= 1000U=
14 unit kriopresispitat (1 unit/bag kriopresispitat mengandung lebih kurang 70-80U F.VIII).
Evaluasi selanjutnya sama dengan diatas.
- Penyuluhan: pencegahan trauma, edukasi untuk orang tua, konseling genetik
- Merujuk pasien ke pusat pelayanan hemofilia (untuk rencana pemberian terapi profilaksis,
fisioterapi (rehabilitasi medik), tatalaksana bedah/sinovektomi (bedah ortopedi), terapi
substitusi untuk sebelum, selama dan sesudah operasi, konseling genetik.
4. – Lihat respon terapi: penilaian terhadap gejala, lingkat lutut
- penilaian fungsi lutut dan hasil fisioterapi
- bila dilakukan sinovektomi, evaluasi pasca operasi
Terimakasih 