Atresia Ductus

Hepaticus
KELOMPOK 2
 Definisi Atresia Ductus Hepatcus

• Atresia Ductus Hepaticus atau yang disebut juga dengan

Atresia biliaris merupakan suatu kaeadaan yang relatif
jarang, dimana tidak terdapatnya sebagian sistim bilier
antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran
empedu yang mengakibatkan ikterus neonatorum. (John
Thompson pada tahun 1892)
• Atresia bilier adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile)
dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini
merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat
kelahiran (Lavanilat, 2010).
 Etiologi Atresia Ductus Hepatcus

• Etiologi Atresa Bilier masih belum diketahui dengan

pasti.
• Sebagian ahli  faktor genetik ikut berperan yang
dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi
17,18 & 21.
• Pendapat lain  Atresia Bilier terjadi akibat proses
inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena
infeksi atau iskemik
Lanj..

Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah

peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat
kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu
atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi seperti:
• Infeksi virus atau bakteri
• Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
• Komponen yang abnormal empedu
• Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
• Hepatocelluler dysfunction
 Manifestasi Atresia Ductus Hepatcus

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup, seperti :
• Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang
sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
• Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada
bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10
hari dari kehidupan.
• Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring
oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
Lanj..

• Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau

pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk
mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat
pembesaran hati.
• Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat
• degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice,
ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa
menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga
menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam
air serta gagal tumbuh 
Lanj..

Pada saat usia bayi 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
• Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi.
• Gatal-gatal
• Rewel
• splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta
(pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus
dan limpa ke hati).
Lanj..
PATHWAY
 Klasifikasi Atresia Ductus Hepaticus

Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:

• Tipe yang dapat dioperasi / Operable/ correctable
Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya. Sebagian
besar dari saluran saluran ekstrahepatik empedu paten.
• Tipe yang tidak dapat dioperasi / Inoperable/  incorrectable
Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic,
tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu
operasi porto enterostoma hati radikal. Tidak bersifat paten
seperti pada tipe operatif.
 
Lanj..

Berdasarkan lokasi dan tingkat patologinya, yaitu:

• Tipe I: saluran empedu umumnya paten pada daerah proksimal.
• Tipe II: atresia pada saluran empedu dapat terlihat, dengan
sumbatan saluran empedu ditemukan pada porta hepatis.
• Tipe IIa: fibrosis dan saluran empedu umumnya bersifat paten
• Tipe IIb: umumnya duktus biliaris dan duktus hepatic tidak ada.
• Tipe III : lebih mengacu pada terputusnya duktus hepatic kanan
dan kiri sampai pada porta hepatic. Bentuk atresia ini adalah
umum terjadi, sekitar lebih dari 90% kasus
 Komplikasi

• Sirosis • Varises esophagus

• Gagal hati • Asites
• Gagal tumbuh • Encephalopathy
• Hipertensi portal
 Penatalaksanaan Atresia Ductus Hepaticus

• Pentalaksaanaan yang bisa dilakukan adalah portoenterostomi (Kasai

Prosedur) untuk drainage empedu dari hati. Prosedur ini dimana empedu
langsung dialirkan ke usus melalui anastomosis pada jejenum dengan
porta hepatis. Tindakan ini bekerja paling baik jika dilakukan saat bayi
berusia kurang dari 2 bulan. Namun, jika tindakan portoenterostomi
(Kasai Prosedur) tidak membantu, lama-kelamaan membuat hati menjadi
rusak sehingga menyebabkan gagal hati, maka satu-satunya cara untuk
menangani gagal hati adalah transplantasi hati.
• Selain itu, pentalaksanaan simptomatik dapat dilakukan dengan
pemberian vitamin K, vitamin D, antihistamin, antibiotik, dan diuretik.
 Pemeriksaan Diagnostik Atresia Ductus Hepaticus

• USG abdomen dan scan hati

• Tes darah untuk memeriksa bilirubin total, aminotransferase (ALAST),
dan faktor pembekuan prothrombine time
• Biopsi hati
• Chollangiography untuk menemukan atresia dengan cara memasukkan
zat kontras ke dalam saluran empedu
• Hepatobiliary Iminodiacetic Acid (HIDA) scan atau cholescintigraphy yang
berguna untuk membantu menentukan apakah saluran empedu dan
kantong empedu berfungsi dengan baik.
• Pemeriksaan urin dan tinja. 
 Asuhan Keperawatan Atresia Ductus Hepaticus
A. Pengkajian
Keadaan umum : lemah.
• TTV : Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada vena porta
• Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
• Nadi : Takikardi
• RR : Terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang tertekan (takipnea)
Kepala dan leher
• Inspeksi : Wajah : Simetris
• Rambut : Lurus/keriting, distribusi merata/tidak
• Mata : Pupil miosis, konjungtiva anemis
• Hidung : Kemungkinan terdapat pernafasan cuping Hidung
• Telinga : Bersih
• Bibir dan mulut : Mukosa biibir kemungkinan terdapat ikterik
• Lidah : Normal
• Palpasi : Tidak ada pembesaran kelenjar thyroid dan limfe pada leher
Dada
• Inspeksi : Asimetris, terdapat tarikan otot bantu pernafasan dan tekanan pada otot diafragma
akibat pembesaran hati (hepatomegali).
• Palpasi : Denyutan jantung teraba cepat, terdapat nyeri tekan(-)
• Perkusi : Jantung : dullness
• Paru : Sonor
• Auskultasi : Tidak terdengar suara ronchi kemungkinan terdengar bunyi wheezing.

Abdomen
• Inspeksi : Terdapat distensi abdomen
• Palpasi : Dapat terjadi nyeri tekan ketika dipalpasi
• Perkusi : Sonor
• Auskultasi : Kemungkinan terjadi pada bising usus

Kulit
• Turgor kurang, pucat, kulit berwarna kuning (jaundice)
• Ekstremitas
• Tidak terdapat odem pada pada extremitas
B. Diagnosa Keperawatan

• Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia dan gangguan

penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan konjungtiva
anemis
• Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen ditandai oleh
adanya perasaan sesak pada pasien
• Hipertermia b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier
ekstrahepatik
• Kekurangan volume cairan b.d tingginya nausea dan vomitting pada
pasien ditandai oleh tingginya frekuensi mual dan muntah pasien
• Gangguan eliminasi fekal (diare) b.d malabsorbsi
• Intoleransi aktivitas b.dkelemahan
C. Intervensi Keperawatan

Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia

dan gangguan penyerapan lemak, ditandai oleh berat badan turun dan
konjungtiva anemis.
• Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan 2 x 24 jam selama
proses keperawatan, diharapkan pola nutrisi pasien menjadi adekuat
• Kriteria Hasil:
a. BB pasien stabil
b. Konjungtiva tidak anemis
Lanj..

Intervensi:
• Kaji distensi abdomen
• Pantau masukan nutrisi dan perhatikan frekuensi muntah klien
• Timbang BB setiap hati
• Berikan diet yang sedikit namun sering
• Atur kebersihan oral sebelum makan
• Konsulkan dengan ahli diet sesuai indikasi
• Berikan diet rendah lemak, tinggi serat, dan batasi makanan penghasil gas
• Kolaborasikan pemberian makanan yang mengandung MCT sesuai indikasi
• Monitor kadar albumin, protein sesuai program
• Berikan vitamin-vitamin larut lemak (A, D, E, K)
D. Implementasi Keperawatan

Lakukan implementasi sesuai dengan perencanaan

tindakan keperawatan yang telah disusun sebelumnya.
C. Evaluasi

Dx: Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai oleh berat
badan turun dan konjungtiva anemis.
• S : Orang tua pasien mengatakan jika sang anak tidak mau
menghabiskan makanannya.
• O : BB menurun, Muntah, dan konjungtiva tampak anemis.
• A : Masalah teratasi.
• P : Lanjutkan intervensi.