steven johnson

steven johnson sydrome dan

sydrome
toxic dan
epidermal toxic
nekrosis
epidermal nekrosis

Hendro Setiawan, Hilman Hidayat, Nandya Agustina, Ni Ketut Dewi Krisna. J,

Rahmat Bagus, Risnawati, Trisna Lavenia, Ulfah Ayu Adillah, Wulan Apsari
Definsi
Steven-Johnson’s Syndrome (SJS) merupakan suatu penyakit akut yang dapat mengancam jiwa
yang ditandai dengan nekrosis dan pelepasan epidermis yang dikenal dengan trias kelainan pada
kulit vesikobulosa, mukosa orifisium dan mata disertai gejala umum berat.

Penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi atau infeksi. sindrom tersebut mengancam kondisi kulit yang
mengakibatkan kematian sel-sel kulit sehingga epidermis mengelupas/ memisahkan diri dari dermis.
sindrom ini dianggap sebagai hipersensivitas kompleks yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir.
lanjutan...
Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu kelainan kulit dan mukosa yang bersifat akut
dan mengancam jiwa. TEN ditandai dengan eritema, nekrosis dan detachment bulosa
epidermis dan jaringan mukosa yang menyebabkan eksfoliasi, sepsis bahkan sampai kematian.
Etiologi
1. Infeksi Bakteri/ Virus

2. Efek Samping Obat-obatan

3. Keganasan (Karsinoma Dan Limfoma)

4. Faktor Idopatik
Patofisiologi

Stevens Johnson Syndrome merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi

kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan.
Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan
IV.
lanjutan...

Reaksi hipersensitif tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang
mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi
akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan enzim dan menyebab kerusakan jaringan
pada organ sasaran (target organ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang
bersirkulasi dalam darah mengendap di dalam pembuluh darah atau jaringan.
lanjutan...

Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak

kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi
radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil
limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang
bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed)
memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.
Manifestasi klinis
1. Kelainan kulit, berupa;

a. eritema

b. vesikal dan

c. bulla

d. erupsi hemorrahagis berupa ptechiae atau purpura

2. Kelainan selaput lendir di orifisium berupa;

a. Stomatitis dengan vesikel dibibir, lidah dan mukosa mulut bagian buccal stomatitis

b. krusta berwarna hitam yang tebal di bagian bibir

c. terbentuknya pseudomembran di faring

lanjutan...
3. Kelainan mata;
a.conjunctivitis kataralis
b.conjunctivitis purulen
c.pendarahan
d.simblefaron
e.ulcus kornea
f.iritis/ iridosiklitis yang pada akhirnya berujung kebutaan
sehingga dikenal trias yaitu stomatitis, conjuntivitis, balanitis, uretritis
Komplikasi
1. Bronchopneumonia
2. kehilangan cairan atau darah
3. gangguan keseimbangan elektrolit sehingga dapat menyebabkan shock
4. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan Lakrimasi
5. Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran
pencernaan; ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga
mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi
6. Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa
menyebabkan kebutaan.
7. Infeksi kulit oleh bakteri, scars and nail dystrophy, hipepigmentasi atau
hipopigmentasi
Pemeriksaan penunjang
1. Laboratorium
biasanya di jumpai leukositosis atau eosinofilia. Bila di sangka penyebab nya
infeksi dapat di lakukan kultur darah
2. Histopatologi
kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, odema dan ekstravasasi sel darah
merah, degenerasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan
edema intrasel di epidermis
3. Imunologi
Di jumpai deposis IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta
terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA
Penatalaksanaan
1. kortikosteroid
Penggunaan obat kartikosteroid merupakan tindakan lift-saiving. Pada
sisndrome stevans Johnson yang ringan cukup diobatai dengan predison
dengan dosis 30-40 mg/hari.
2. Antibiotik
Penggunaan antibiotic dimasukan untuk mencegah terjadinya infeksi akibat
efek imnosupresif kortikosteroid yang dipakai pada dosis tinggi. Antibiotic
yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alrgi, berspektrum luas
dan bersifat bakterisidal. Dahulu biasa digunakan gentamisin dengan dosis
2 kali 60-80 mg/hari
lanjutan...
3. Menjaga keseimbangan cairan, dan Nutrisi
Hal ini perlu diperhatikan karena penderita mengalami kesukaran atau bahkan tidak dapt
menelan akibat lesi dimulut dan ditenggorokan serta kesadaran yang menurun dapat
diberikan infus berupa glukosa 5% atau larutan darrow.
4. Transfusi darah
Bila dengan terapi diatas belum tampak tanda-tanda perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat
diberikan transfuse darah sebnayak 300-500 cc setiap hari selama 2 hari berturut-turut.
Tujuan pemberian darah ini untuk memperbaiki keadan umum dan menggantikan
kehilangan darah pada kasu dengan purpura yang luas. Pada kasus purpura yang luas dapat
ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari intravena dan obat-obat hemostatic.
5. Perawatan Topikal
Untuk lesi kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle yang bersifat sebagai protektif dan
antiseptic atau krem sulfadiasin perak. Sedangkan untuk lesi dimulut/bibir dapat diolesi
dengan kenalog in orabase.
kasus
An. A 17 tahun dilaporkan ke Departemen Oral Medicine dan Radiologi dengan keluhan utama
ulkus di bibir dan rongga mulut yang menyebabkan kesulitan dalam membuka mulut dan makan
sejak 5 hari. Klien mengungkapkan bahwa ada sensasi terbakar diikuti oleh bisu yang muncul
pertama dalam rongga mulut, bibir dan bagian lain dari tubuh termasuk dada, lengan, kaki, dan organ
genital. Kemerahan pada mata tampak jelas, dan ada riwayat cairan yang encer. Riwayat medis masa
lalu mengungkapkan bahwa klien menderita demam sejak 2 minggu. Klien diresepkan tablet crocin
untuk demam selama 7 hari oleh dokter. Klien merasa lega saat demamnya mereda akan tetapi
kemudian klien merasa sensasi terbakar diikuti ulkus di rongga mulut dan ekstra-permukaan oral.
Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan lesi pada kedua kanan dan kiri mukosa bukal. Pada mukosa
bukal kiri diukur 10mm x 8mm dan kanan sekitar 16 mm x 9 mm, tidak ada nyeri tekan dengan
tekstur kasar. Bibir atas dan bawah bengkak.
Hasil laboratorium mengungkapkan leukositosis 15,101, C-reaktif protein 59,87g/ml.
Berdasarkan pemeriksaan klinis, riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik klien di
diagnosis SJS. Klien diberi obat dibawah bimbingan dokter yaitu, steroid sistemik : tablet
prednisolon 30 mg 2xsehari selama 7 hari. Kemudian dikurangi menjadi 20 mg 2xsehari
selama 7 hari berikutnya. Secara bertahap, 10 mg dan 5 mg untuk berturut - turut selama 7
hari diberikan. Aplikasi gentian violet 3x sehari untuk bibir dan lesi kulit. Penerapan
kenacort (triamcinolone) salep 3x sehari disarankan untuk ulkus di rongga mulut. Setelah
seminggu, lesi telah sembuh secara signifikan dalam rongga mulut dan kult. Setelah
minggu hampir diselesaikan lesi pada semua permukaan dan benar - benar pulih sekitar 40
hari.
 Identitas pasien
Nama : An. A
Umur : 17 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
Alamat : Jln. Arisipati
Agama : Islam
Pendidikan : SMA
Tanggal masuk : 12 November 2019
Tanggal pengkajian : 12 november 2019
Diagnosa medis : sindrom stevens johnson
Keluhan utama

Ulkus di bibir dan rongga mulut yang menyebabkan kesulitan dalam

membuka mulut dan makan sejak 5 hari.
 Riwayat kesehatan dahulu

Klien menderita demam sejak 2

minggu. Klien diresepkan tablet crocin
untuk demam selama 7 hari oleh
dokter. Klien merasa lega saat
demamnya mereda akan tetapi
kemudian klien merasa sensasi terbakar
diikuti ulkus di rongga mulut dan
ekstra-permukaan oral.
Pemeriksaan fisik
Menunjukkan lesi pada kedua kanan dan kiri
mukosa bukal. Pada mukosa bukal kiri
diukur 10mm x 8mm dan kanan sekitar 16
mm x 9 mm, tidak ada nyeri tekan dengan
tekstur kasar. Bibir atas dan bawah bengkak.
 Masalah keperawatan

1. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan lesi dan reaksi inflamasi

2. Nyeri akut berhubungan dengan kerusakan jaringan lunak
3. Resiko infeksi berhubungan dengan integritas kulit
4. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
intake tidak adekuat karena kerusakan pada mukosa mulut
5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik
Thnk youuuu
Thnk youuuu...