ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN HEMOFILIA

Kelompok 2
1. Nur Anisa
2. Retno Hidayanti
3. Sofi Andriani
4. Nur Afifah
5. Etik Diyah A
PENGERTIAN
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat
kekurangan factor pembekuan darah yang
diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive
pada kromosom X (Xh). Meskipun Hemofilia
merupakan penyakit herediter, tetapi sekitar 20-30
% pasien tidak memilki riwayat keluarga dengan
gangguan pembekuan darah, sehingga diduga
terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen
maupun eksogen (Ilmu Penyakit Dalam, 2009).
PENYEBAB
Menurut Adele Pillitteri, Hemofili dapat dibedakan menjadi:
 Hemofilia A

Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor

VIII (Faktor antihemofilik)
 Hemofilia B (penyakit natal christmas)

Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX

(PCT = Plasma Tromboplastin Antecedent)
 Hemofilia C

Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan

sebagai sifat resesif autosom akibat defisiensi faktor XI.
PATOFISIOLOGI
Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan
secara genetik, terangkai seks (kecuali hemofilia C)
bersifat resesif.
Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal
dengan wanita carrier secara rata-rata 50%, 25%
wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.
Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik
dengan wanita normal adalah 50% laki-laki normal
dan 50% wanita carrier
MANIFESTASI KLINIS
 Sering terjadi perdarahan yang abnormal
 Kebiruan pada kulit
 Perdarahan setelah operasi
 Hematuri spontan
 Perdarahan gastrointestinal
 Perdarahan intracranial
 Jangkauan pergerakan sendi (ROM) yang terbatas
 Sendi nyeri dan bengkak
KOMPLIKASI
 Artropati progresif, melumpuhkan

 Kontraktur otot

 Paralis

 Perdarahan intrakranial

 HT ( Hipertensi )

 Kerusakan ginjal

 Splenomegali

 Hepatitis

 HIV

 Anemi hemolitik

 Trombosis/ tromboembolisme
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Uji Laboratorium
 Uji Skrinning untuk koagulasi darah
 Biopsi hati
 Uji fungsi hati
PENATALAKSANAAN
 Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma.
 Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan
dapat mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll.
 Terapi dilakukan dengan memberikan
kriopresipital / konsentral faktor VII dan
memberikan fresh frozen plasma ( FFP ) /
konsentrat IX.
ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
 Biodata Klien : Terjadi pada semua umur biasanya
anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
 Keluhan Utama : Perdarahan lama ( pada
sirkumsisi ) , Epitaksis , Memar , perdarahan
 Riwayat penyakit : meliputi riwayat penyakit
sekarang, penyakit dahulu, penyakit keluarga,
 Kaji tingkat pertumbuhan anak
 ADL (Activity Daily Life)
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi kekurangan volum cairan
berhubungan mekanisme pembekuan darah yang
tidak normal.
Intervensi :
 Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat
setelah sirkumsasi
 Awasi tanda-tanda vital
 Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan
perawatan gigi yaitu menggunakan sikat gigi
berbulu anak
2. Nyeriberhubungan dengan sendi dan keterbatasan
sendi sekunder akibat hemartosis
Intervensi :
 Kaji derajat nyeri
 Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan
bagian tubuh menekan sakit
 Kompres es pada sendi yang sakit
 Kolaborasi pemberian analgesik
3. Diagnosa resiko tinggi cidera berhubungan
dengan ketidakcukupan pengetahuan tentang
penyakit.
Intervensi :
 Ciptakan lingkungan yang aman seperti
menyingkirkan benda-benda tajam
 Tekankan bahwa olahraga kotak fisik dilarang
 Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
 Anjurkan orang tua untuk memberikan
pengawasan pada saat bermain diluar rumah
SEKIAN DAN TERIMAKASIH