PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN PADA ANAK

Dr. Devi Yustina,SpA
Anatomi dan fisiologi jantung
Definisi

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang

dibawa sejak lahir, di mana kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat
gangguan atau kegagalan

perkembangan struktur

jantung pada fase awal

perkembangan janin
EPIDEMIOLOGI
 Insidens penyakit jantung
bawaan sekitar 6-13 dari
1000 kelahiran hidup,

 Sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi

kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari
kegawatan pada bulan pertama kehidupan
berakhir dengan kematian penderita

 Di Indonesia, dengan angka kelahiran hidup 2%,

diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderitaPJB
 PJB merupakan kelainan bawaan yang paling
sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari
seluruh kelainan bawaan

 Sering bersamaan dengan kelainan bawaan lain

mis: fistel trakeoesofagus, agenesis ginjal, dan
hernia diafragmatika
Etiologi PJB

 Faktor-faktor yang berhubungan dengan

meningkatnya insidensi:
 Faktor Prenatal :
1. Maternal rubella
2. Radiasi
3. Alkoholisme
4. umur >40 tahun
5. Insulin dependent diabetes
6. fetal intra uterine cardiac viral disease
Etiologi PJB

 Faktor genetik : walaupun pengaruhnya

multifaktor, namun terdapat risiko tinggi
PJB pada:
1. Saudara kandung dengan kelainan
jantung
2. Orangtua dengan PJB
3. Aberasi kromosom mis: sindroma Down
4. Lahir dengan kelainan kongenital lain
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara
garis besar dibagi atas 2 kelompok:

1.PJB asianosis

2.PJB sianosis
Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis
besar dibagi atas 3 kelompok:

1.) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang

jantung(septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi
ruang jantung ke ruang sisi lainnya

2) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan

pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian
pembuluh darah diluar jantung

3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung

dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan
sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri)
1.) Adanya lubang pada sekat pembatas antar
ruang jantung(septum), sehingga terjadi aliran pirau
(shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya
 2) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan
pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni:
katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar
jantung
 3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari
ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah
aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah
pulmonal/paru keluar dari bilik kiri)
.
PJB Non sianotik PJB Sianotik
 Defek septum atrium  Tetralogi Fallot
 Defek septum ventrikel
 Atresia pulmonal
 Duktus arteriosus persisten
 Stenosis aorta  Atresia trikuspid
 Stenosis mitral  Anomali Ebstein
 Stenosis pulmonal  Trunkus arteriosus
 Insufisiensi mitral  Transposisi arteri besar
 Insufisiensi aorta
 Koartasio aorta
Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
BATASAN
Terdapatnya pembuluh darah fetal yang
menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah
kiri (left pulmonary arteri) ke aorta desendens tepat di
sebelah distal arteri subklavia kiri

PREVALENSI
 Kurang lebih 5-10% penyakit jantung bawaan sering
ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir
rendah (BBLR)
Kriteria diagnosis
DAP kecil
 Anamnesis
 Biasanya asimtomatik

 Pemeriksaan fisis
 Auskultasi
 Komponen pulmonal (P2) normal
 Bising kontinyu (machinery murmur) derajat 1-
4/6, jelas terdengar di daerah infra klavikularis kiri
DAP besar
 Anamnesis
 Gagal jantung kongestif
 Gagal tumbuh
 Takipnea
Pemeriksaan fisis
 Takikardia dan dispnea terutama pada saat melakukan aktivitas
 Peningkatan aktivitas prekordium
 Trill dapat teraba
 Pulsasi pembuluh darah perifer yang teraba keras dengan tekanan
nadi yang lebar akibat tekanan sistolik ↑ dan tekanan diastolik ↓
Auskultasi
 Bising sistolik kresendo
 Diastolic rumble di daerah apeks, mungkin dapat terdengar
 P2 mengeras bila terdapat hipertensi pulmonal
TERAPI
 Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika
tidak terdapat hipertensi pulmonal.
 Profilaksis untuk endokarditis infektif

Medis
 Pada bayi kurang bulan dapat diberikan
ibuprofen sebelum usia 10 hari.
 Bila terdapat tanda-tanda gagal jantung, sebelum terapi
ibuprofen dilakukan terapi konservatif:
 Restriksi cairan.
 Pemberian diuretika.
 Pemberian digitalis (masih kontroversial).
Defek Septum Atrium (DSA)
BATASAN
 Defek pada septum yang memisahkan atrium kiri dan
kanan
 Sebagian besar merupakan defek septum atrium
sekundum

Perjalanan alamiah
 Defek menutup spontan terjadi pada 40% kasus ASD
sekundum pada 4 tahun pertama.
 Defek mengecil

 Asimtomatik, jarang timbul gagal jantung pada masa

bayi
 Bila tidak diobati, gagal jantung dan hipertensi pulmonal
dapat terjadi pada dewasa sekitar usia 20-30 tahun
 Aritmia atrium (flutter dan fibrilasi) dapat terjadi saat
dewasa dengan atau tanpa operasi
 Pada DSA murni, endokarditis tidak terjadi. Dapat terjadi
bila terdapat defek lain
 Cerebrovaskular accident akibat embolisasi jarang
terjadi
Klasifikasi
 DSA primum
 DSA sekundum (paling banyak)
 Defek sinus venosus
 DSA sinus koronarius
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
 Pada masa bayi dan anak kecil bisa asimtomatis, tumbuh kembang
biasanya normal → pirau kecil.
 Gangguan pertumbuhan, sesak nafas, sering mengalami infeksi paru
 → pirau besar.
 Jarang terjadi gagal jantung pada masa bayi
Pemeriksaan fisis
 Pada umumnya normal
 Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung kedua terbelah lebar (wide
split) yang tidak berubah pada saat inspirasi atau ekspirasi (fixed split).
 Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah
berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis
pulmonal fungsional).
 Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan
bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri adalah kecil.
 Dapat terdengar bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow
murmur) yang terjadi akibat aliran darah berlebihan melalui katup trikuspid
pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
Foto toraks
 Atrium kanan menonjol, konus pulmonalis
menonjol, pembesaran jantung ringan,
vaskularisasi paru ↑ sesuai besarnya pirau.
Elektrokardiografi
 RBBB: menunjukkan beban volume ventrikel kanan
 Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation): defek
septum atrium sekundum.
 Blok AV derajat I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10%
defek sekundum.
 Deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation): defek primum
Terapi
Medis
 Tidak diperlukan pembatasan latihan
 Tidak diperlukan profilaksis tehadap endokarditis infektif,
kecuali bila terdapat prolaps katup mitral.
 Terapi gagal jantung bila terdapat gagal jantung
 Penutupan tanpa operasi → atrial septal ocluder (ASO)

Operasi
KOMPLIKASI
 Gagal jantung jarang terjadi pada anak,
biasanya terjadi pada dewasa
Defek Septum Ventrikel (DSV)
BATASAN
Defek pada septum yang memisahkan
ventrikel kiri dan kanan
KLASIFIKASI
Berdasarkan fisiologinya DSV dapat diklasifikasikan:
 DSV kecil dengan resistensi vaskular paru normal

 DSV sedang dengan resistensi vaskular paru

bervariasi
 DSV besar dengan peningkatan resistensi vaskular
paru dari ringan sampai sedang
 DSV besar dengan resistensi vaskular paru yang
tinggi

Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, berdasarkan
klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk:
 DSV perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens

 DSV muskular posterior, trabekular, dan infundibular

 DSV subarterial (doubly commited subarterial) yang

disebut juga tipe Oriental.
 Gambaran klinis sangat bervariasi, dari yang ringan
sampai gagal jantung berat disertai dengan gagal
tumbuh
1. DSV KECIL
 Bila defek septum ventrikel sangat kecil, terutama defek
muskular, ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin
didahului early systolic click.
 Defek septum ventrikel kecil biasanya bunyi jantung normal,
tetapi dapat terdengar bising pansistolik yang biasanya keras,
disertai thrill, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis
parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri,
bahkan ke seluruh prekordium.
Patofisiologi
 Sebagian kecil darah dari ventrikel kiri ke
arteri pulmonalis
 Pembesaran ruang jantung minimal

 Bendungan paru minimal

Kriteria diagnosis
Anamnesis
 Pertumbuhan dan perkembangan normal
 Pemeriksaan fisis
Auskultasi
 Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah
 Kadang-kadang dapat terdengar bising sistolik dini
 Bunyi jantung kedua normal
 Intensitas P2 normal
 Elektrokardiografi : Dalam batas normal
 Foto toraks : Dalam batas normal
2. DSV SEDANG-BESAR
Patofisiologi
 Aliran darah dari ventrikel kiri-kanan lebih banyak
daripada DSV kecil.
 Ventrikel kanan tidak membesar karena darah
dari ventrikel kiri langsung dipompakan ke arteri
pulmonalis pada saat sistolik.
(perbedaan dengan DSA)
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
 Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

 Penurunan intolerasi latihan

 Infeksi paru berulang

 Gagal jantung

Pemeriksaan fisis
 Auskultasi
 Murmur holosistolik yang terdengar di tepi kiri bawah sternum
 Mid diastolic rumble di apeks
 Bunyi jantung kedua terbelah menyempit
 Intensitas P2 sedikit mengeras
 Kadang-kadang terdengar klik ejeksi
 Elektrokardiografi
 Hipertrofi ventrikel kiri
 Hipertrofi atrium kiri
 Foto toraks
 Pembesaran jantung
 Atrium kiri
 Ventrikel kiri
 Penonjolan arteri pulmonalis
 Peningkatan corakan vaskular paru
3.DSV BESAR DENGAN PENGARUH VASKULAR PARU

Kriteria diagnosis
 Anamnesis
 Sianosis
 Intoleransi latihan
 Pemeriksaan fisis
 Auskultasi
 Bunyi Jantung kedua tunggal, P2 mengeras
 Elektrokardiografi
 Hanya pembesaran ventrikel kanan
 Foto toraks
 Pembesaran ventrikel kanan
 Penonjolan a. pulmonalis

KOMPLIKASI DSV
 Gagal jantung
 Endokarditis
 Gangguan fungsi katup
TERAPI
 Jika terdapat gagal jantung → terapi gagal jantung
 Jika gagal jantung tersebut tak teratasi → intervensi
bedah
 Bila tidak terdapat tanda gagal jantung → intervensi
bedah dapat ditunda, selanjutnya pada saat usia 5–8
tahun ditentukan besarnya aliran pirau dengan
penyadapan jantung.
 Jika terdapat tanda hipertensi pulmonal berdasarkan
pemeriksaan klinis, foto toraks, dan ekokardiografi tanpa
tanda penyakit vaskular paru (PVP), penutupan
dilakukan tanpa didahului pemeriksaan penyadapan
PERJALANAN ALAMIAH DSV
 Menutup spontan
 Prolaps katup aorta
 Aneurisma septum membranasea
 Stenosis infundibulum
 Hipertensi pulmonal
 Penyakit vaskular paru
TERIMA KASIH