TETRALOGI OF FALLOT

Jessica Sugiharto
Pembimbing:
dr Eka Gunawijaya, Sp.A(K)
Dr. dr. Ni Putu Veny Kartika Yanti,M.Sc., Sp.A(K)

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS-1
UNIVERSITAS UDAYANA
DENPASAR
2019
 Pendahuluan
 Tetralogi of Fallot (ToF) merupakan penyakit
jantung bawaan tipe sianotik yang banyak
dijumpai pada bayi dan anak-anak.

 Tetralogi fallot menempati urutan keempat

penyakit jantung bawaan (lebih kurang 10-15 %
dari seluruh penyakit jantung bawaan) dan
diantara penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
 ± 25% dari pasien meninggal dalam tahun pertama kehidupan

 40% meninggal di usia <4 tahun

 70% meninggal di usia < 10 tahun

 95% meninggal di usia < 40 tahun

 TOF merupakan kegawatan jantung yang sering timbul pada

anak-anak
 Definisi

 Defek jantung yang terjadi secara congenital di mana

secara khusus mempunyai 4 kelainan anatomi pada
jantungnya.
Pulmonary stenosis
Ventricular septal defect
Overriding aorta
Hipertrophy ventricle kanan

 Tetralogy Of Fallot Ini Merupakan Penyebab Tersering

Pada Cyanotic Heart
Patofisiologi
Tetralogi of Fallot

Ventrikular septal
Pulmonary stenosis Overridding aorta
defect

Obstruksi aliran
darah dari
R to L shunt
ventrikel kanan ke
arteri pulmonal

Percampuran
Aliran darah ke darah yang kaya
paru menurun O2 dan CO2 
cyanotic

Hipertrofi ventrikel
kanan  usaha Peningkatan aliran
me aliran darah darah ke aorta
ke arteri pulmonal
Etiologi

 Faktor2 yg meningkatkan resiko TOF:

1. Infeksi rubela
2. Malnutrisi
3. Usia ibu > 40th
4. DM
5. Penggunaan obat2an (talidomid dan sitostatika)
Manifestasi Klinis

 Kelainan pada TOF yang menentukan derajat

keparahan penyakit :
 stenosis pulmonal
 defek septum ventrikel (dengan syarat defek ventrikel
paling sedikit sama besar dengan lubang aorta).
Manifestasi klinis

Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

 Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan aktivitas

normal
 Derajat II: sianosis waktu aktivitas, kemampuan
aktivitas berkurang
 Derajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis bertambah
saat beraktivitas, ada dispneu
 Derajat IV: sianosis dan dispneu waktu istirahat, ada
jari tabuh (clubbing finger)
 Gejala Klinis

 Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan menelan

 Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan pubertas
 Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktus
arteriosus menutup
 Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru
 Dyspneu pada aktivitas
 Kadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya kolateral akan terjadi
pada anak yang berusia lebih tua
 Faktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis, stress, infeksi,
perbedaan postur, aktivitas, penggunaan beta-adrenergic agonis,
dehidrasi, dan penutupan duktus
Pemeriksaan Fisik

 Balita tampak lebih kecil dari usia yang sebenarnya

 Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak ketika
lahir
 Setelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan menjadi
clubbing (jari tabuh)
 Anak sering posisi berjongkok
 Dapat terjadi skoliosis
 Dapat terjadi pembengkakan retinal
 Dapat terjadi batuk darah (hemoptysis)
 Hemithorax kiri menonjol
 Ventrikel kiri predominan pada palpasi
Pemeriksaan Fisik

 Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang garis sternal

 Pada pasien TF yang asianotik (pink tet), dapat terdengar murmur
sistolik yang panjang dan keras, serta thrill sepanjang traktus aliran
keluar dari ventrikel kanan.
 Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar area pulmonal dan
sebelah kiri garis sternal.
 Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar dari ventrikel kanan
(misal atresia pulmonal), murmur mungkin tidak terdengar. Selama
episode sianotik, murmur dapat menghilang, yang diperkirakan
terjadi akibat berkurangnya aliran keluar dari ventrikel kanan menuju
ke arteri pulmonal.
 Suara jantung S2 biasanya tunggal karena penutupan katup
pulmonal tidak terdengar
 Pada individu dengan kolateral aortopulmonal, melalui auskultasi
dapat terdengar murmur yang kontinyu
 Dapat terdengar klik ejeksi aorta
Pemeriksaan Laboratorium

 Nilai hemoglobin and hematokrit meningkat.

 Sianosis yang berkepanjangan akan menyebabkan
polisitemia reaktif yang bertujuan untuk meningkatkan
kemampuan pembawa oksigen.
 Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik bervariasi
antara 65-70%.
 Semua pasien TF yang mengalami sianosis yang
signifikan terdapat kemungkinan untuk terjadinya
gangguan perdarahan
Pemeriksaan Lain

Tipe EKG yang khas pada pasien TF preoperasi:

 Deviasi axis ke kanan (+120° to +150°), gelombang R
positif di sadapan prekordial V1, gelombang P di II
tinggi (P pulmonal). Kadang-kadang terdapat
gelombang Q di V1.
 Hipertrofi ventrikel kanan atau kombinasi
 Hipertrofi atrium kanan
 Right bundle branch block sebagian atau
keseluruhan: terutama pada pasien setelah operasi
untuk perbaikan
Pemeriksaan Radiologis

 Ekokardiografi
 Radiografi konvensional
 Magnetic Resonance Imaging (MRI)
 Angiografi
 CT Scan
Radiografi Konvensinal

Boot shaped
Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot dengan arkus aorta
pada sebelah kanan.
Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot (pada pasien yang sama
dengan gambar sebelumnya). Terdapat kompresi pada anterior dari
trakea oleh aorta ascendens yang besar.
 Computed Tomography Scan (CT Scan)

Pencitraan computed tomography (CT) memiliki peran

yang jarang pada evaluasi TF.
MRI

Mengidenttifikasi morfologi yang abnormal pada TF, yaitu:

obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan, defek septum
ventrikel, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta. Dan
juga bentuk ukuran dan cabang-cabang arteri pulmonalis juga
dapat diidentifikasi.
 Magnetic resonance image (MRI) jantung pada balita dengan TF.
Gambar tersebut menunjukkan defek septum ventrikel yang besar dan
hipertrofi ventrikel kanan. Aorta desendens terdapat di sebelah kanan,
yang merupakan gambaran dari right-sided aortic arch
Magnetic resonance image pada balita dengan TF. Gambar tersebut
menunjukkan aorts ascendens yang membesar dan adanya atresia
arteri pulmonal
Ekokardiografi

 Dapat menemukan anomali intrakardiak, termasuk

stenosis infundibular dan valvular pulmonal, posisi
pangkal overriding aorta, defek septum ventrikel,
diidentifikasi melalui ekokardiografi 2 dimensi.
 Asal arteri koroner juga dapat diidentifikasi.
 Dengan pemeriksaan Doppler juga dapar diperoleh
data hemodinamik.
Gambaran ekokardiografi dua dimensi. Tampak adanya defek septum
ventrikel dan overriding aorta.
 Gambaran ekokardiografi color-Doppler pada pasien TF. Terdapat
defek septum ventrikel. 50% aorta (Ao) berasal dari ventrikel kiri (LV)
sedangkan setengahnya berasal dari ventrikel kanan (RV). LA: atrium
kiri; RA: atrium kanan. Terdapat R to L shunt (darah mengalir dari kanan
ke kiri) melalui defek septum ventrikel.
Angiografi

 Angiografi dilakukan dengan kateterisasi jantung.

 Mengevaluasi morfologi dari ventrikel, arteri pulmonal,
dan koroner, arteri kolateral sitemik.
 Cabang dari arteri pulmonaris memiliki karakteristik
gambaran seperti burung camar.
 Injeksi pada pangkal aorta digunakan untuk
mengevaluasi posisi, jumlah, dan anomali arteri
koroner.
 Morfologi dari arteri kolateral sistemik paling baik
dilakukan dengan angiografi konvensional.
Angiogram pada balita dengan TF dan arkus aorta di sebelah kanan.
Gambar tersebut menunjukkan hipoplasia arteri pulmonal dan cabang
arteri pulmonal memiliki karakteristik gambaran seperti burung camar
(seagull appearance)
PENATALAKSANAAN

 Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung

senormal mungkin, sehingga dapat kembali ke fungsi
normal saat anak itu tumbuh.
 Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis,
fungsi paru, fungsi ventrikel dan kemungkinan timbulnya
aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh
operasi dua tahap.
 Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal yang
sangat mempengaruhi kapasitas latihan jangka panjang
pasca bedah, karena seperti telah diketahui kapasitas
latihan jangka panjang pada penderita TF pascabedah
lebih rendah dibanding dengan kontrol.
 Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF
dibawah 2 tahun, akan mempertahankan alveologenesis
dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.
 Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak,
untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa
pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia
sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent.
 Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi
primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran
infundibulum arteria pulmonalis. Umunya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan
berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg.
 Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan
tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik
dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt
(pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila
usia anak belum mencapai 1 tahun.
 Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi
anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri
pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan darah
yang teroksigenasi dan membebaskan gejala-gejala
penyakit jantung sianosis.
 Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot
dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II,
atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat.
Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV
dengan sianosis atau dispneu berat.
MONITORING

 Keadaan umum
 Tanda utama
 Sianosis
 Gagal jantung
 Radang paru
 EKG
KOMPLIKASI

 Trombosis pulmonal
 CVA trombosis
 Abses otak
 Perdarahan
 Anemia relatif
Kesimpulan

 Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik

yang terjadi akibat kombinasi kelainan anatomis yang berupa
defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dan pulmonal
stenosis

 Untuk menegakkan diagnosis yang tepat diperlukan

pengetahuan dasar tentang penyakit jantung, anamnesis dan
pemeriksaan fisis yang teliti dan sistematik, serta pemeriksaan
penunjang seperti pemeriksaan laboratorium, elektrokardiografi,
radiografi, CT-scan, MRI, Ekokardiografi, angiografi
 Ekokardiografi merupakan diagnosa paling baik untuk
TF pada balita dan anak-anak usia dini, dan
ekokardiografi mungkin merupakan satu-satunya
pemeriksaan yang diperlukan sebelum operasi.

 Terapi tetralogi fallot dapat berupa terapi paliatif dan

koreksi total. Penanganan yang tepat dan sesegera
mungkin akan meningkatkan harapan hidup.