Fisiología de la

medula suprarrenal y
CA suprarrenal
(Feocromocitoma)
Jorge Armando Brito Bernabé
En el adulto la GS tiene un peso entre 4 y
6 g, de los cuales, 10% corresponde a la
médula

La corteza suprarrenal, es la encargada

de la síntesis y secreción de hormonas
esteroideas incluyendo aldosterona,
cortisol y andrógenos.

Médula suprarrenal:
Secreta catecolaminas ( adrenalina,
noradrenalina y dopamina)
 Se considera una parte especializada del sistema
nervioso simpático.
La producción de adrenalina está regulada por el
cortisol.

• La irrigación de la médula es doble:

 Por las venas cortico-medulares (que llevan sangre rica en Sintetiza
cortisol) adrenalina en un
80% y
 Por las arterias medulares directas, que atraviesan la noradrenalina en
corteza. un 20%.

La vida media de la noradrenalina y de la adrenalina es

menor de 1 minuto.
 La médula suprarrenal está
compuesta principalmente por
células cromafines se
encuentran en toda la medula
pero fundamentalmente en la
unión córtico-medular; es
la región más rica en cortisol.
Respuesta a situación estresante (Peligro,
ejercicio, etc.)

Se producen catecolaminas y se vierten a la

circulación en una relación 70 a 30 de adrenalina
y noradrenalina, respectivamente.

Efectos rápidos: cronotrópico + e inotrópico +,

vasoconstricción, broncodilatación y aumento del
metabolismo.

La noradrenalina se secreta con más frecuencia

en los tumores extraadrenales, paragangliomas y
tumores adrenales de gran tamaño.
 Acción de las catecolaminas

Las catecolaminas, actúan a través de un receptor adrenérgico

acoplado a proteína G.
La noradrenalina estimula los receptores a1, a2 y β1, mientras
que la adrenalina estimula en especial los β1 y β2.
Los receptores de dopamina son D1 y D2.
 Realizada por la enzima
Catabolismo catecol-
O-metil-transferasa
(COMT) y de la
desaminación
oxidativa que lleva a cabo
la monoaminooxidasa
(MAO).
Los productos finales de la
degradación de la
adrenalina
y noradrenalina son las
metanefrinas y el ácido
4-hidroxi-
3-metoximandélico
(VMA), mientras que el
ácido
homovanílico (HVA) es
resultado del metabolismo
de la
dopamina.
 Feocromocitoma
Son tumores poco frecuentes que sintetizan y liberan
catecolaminas y “habitualmente son benignos”.

Ocurre solo en un 0,1-0,2% de la población hipertensa.

Mayor frecuencia entre cuarta y quinta década de vida.
10% aparece en niños.
 • Los
localizados en la cavidad Feocromocitomas
toracoabdominal pero fuera de la glándula extraadrenales.
suprarrenal.

• Los derivados del tejido simpático-

Paragangliomas
parasimpatico.

La mayoría de los feocromocitomas secretan noradrenalina (NA) y

adrenalina (A).
• Los extrasuprarrenales secretan solo NA.
• Secretor de dopamina se presenta en el feocromocitoma maligno.
80% de los feocromocitomas son lesionas únicas y unilaterales.
10% son bilaterales
10% son extra-adrenales
<10% se convierten en malignos (Adultos)

En niños…
25% son bilaterales y 25% son extra-adrenales
25% de los feocromocitomas son hereditarios

Se asocia a hiperparitiroidismo en el síndrome MEN tipo 2A y a

carcinoma medular de tiroides en MEN 2A y 2B
 Cuadro clínico
La hipertensión paroxística o mantenida es la
manifestación mas frecuente.
• 60% de los pacientes sufren HTA mantenida.
 30% presenta crisis o paroxismos hipertensivos.

Triada: Cefalea, palpitaciones y diaforesis. (sensibilidad y

especificad del 90%)

La HTA es grave y a veces maligna que es resistente a los

tratamientos convencionales.
Signos y síntomas de HTA
 Cefalea
 Diaforesis • Taquicardia
 Palpitaciones • Bradicardia
 Angustia • Arritmias
 Sensación inminente de muerte supraventriculares
 Palidez • Extrasistoles
 Dolor retroesternal vetriculares
 Nausea y vomito • Infarto
 Acufenos y fosfenos

Las crisis se desencadenan por estrés, actividad física,

cambios posturales, estornudos, ciertos alimentos (queso),
alcohol, anestesia, cirugías, fármacos, etc.
 Diagnostico
• Catecolaminas en orina de 24 horas. (Se considera positivo si están
elevadas 2 veces su valor basal)

• Metanefrinas libres fraccionadas en plasma (Si la prueba anterior fue negativa,

pero la sospecha es alta)

• Determinación de cromogranina A (Esta aumentada en 80% de los pacientes,

aunque se puede elevar en otros tumores neuroendocrinos)

• La prueba de supresión de clonidina es de utilidad para diferenciar entre el

feocromocitoma y falsas elevaciones. (En personas sanas disminuyen las
catecolaminas, mientras que con feocromocitoma no bajan)
 Estudios de imagen
• TC abdominal (masa heterogenea, hipervascularizada)
• RM (Hiperintensa en T2) -> Se prefiere para
diagnostico de paragangliomas.
• Gammagrafia (Metodo mas eficaz para detectar
feocromocitoma extrasuprarrenal)
 Tratamiento pre-quirurgico
1) Bloqueo α-adrenérgico: Se inicia 10-14 días
antes de intervención.
1) Objetivo: TA <120/80 mmHg
2) Fenoxibenzamina

2) Bloqueo B-adrenérgico (Solo utilizar cuando

se ha conseguido un bloqueo α completo)
1) Propranolol

3) Antagonistas del calcio

4) Metirosina (Bloqueante de la tirosina
hidroxilasa)
 Tratamiento quirúrgico
Feocromocitoma único y sin signos de Laparoscopia
malignidad. (<8 cm)

Cirugía
Paragangliomas. abierta

Una vez realizada la cirugía se debe realizar infusión intravenosa de

2.000 ml de solución salina al 0.9% para evitar hipotensiones
severas.

Si es irresecable y maligno se utiliza la radioterapia y cuidados

paliativos.