DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIS

Brama Rachmantyo
LAB/SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
RSU M. Saleh
Probolinggo

1
Kelainan kulit  primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm

Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
5. HERPES GESTATIONES
6. EPIDERMOLISIS BULOSA

2
PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, dinding kendur,
intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1. PEMFIGUS VULGARIS
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3. PEMFIGUS FOLIASEUS
4. PEMFIGUS VEGETANS

3
PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
 80% Kasus Pemfigus
 Semua bangsa dan ras
 Pria = Wanita
 Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI
 Pasti  belum diketahui
 Kemungkinan :
 Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
 ~ autoimunitas
 ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13

4
 PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
 Sifat khas :
 Hilangnya kohesi sel – sel epidermis
 IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS
 KU  buruk
 Organ : kulit kepala, badan, mukosa
 60% dari kulit kepala / rongga mulut
 Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit
terkelupas krusta
 Tanda nikolsky (+)  akantolisis
 Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
 Sembuh  hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

5
 PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI
 Bula intraepidermal supra basal
 Sel epitel mengalami akantolisis  Nikolsky (+)
 Tes Tzanck : sel akantolitik
 ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak

IMUNOLOGI
 IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3
 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG
 Ab pemfigus sangat spesifik, titernya  beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

6
 PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Anak dan dewasa
 KU baik, sangat gatal
 Ruam polimorf
 Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
 IF : IgA bentuk granular intrapapilar
 Pemfigoid bulosa
 KU baik
 Bula tegang, subepidermal
 IF : IgG linear

7
 PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN
 Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
 Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
 Plasmaferesis
 Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS
 Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian  50%
 Sekarang 10 years survival rate : > 95%
 Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

8
Nikolsky’s sign
9
Pemfigus vulgaris
10
Pemfigus vulgaris
11
Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)
12
Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut
13
PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM
 Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS
 KU baik
 Kronis disertai remisi
 Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah 
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik
 Bula kendur
 Dapat mengenai mukosa
 Dapat generalisata
 Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus

14
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI
 ~ Pemfigus foliaseus
 Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum

IMUNOLOGI
 IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
 Lupus eritematosus
 Dermatitis seboroik

15
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN
 Kortikosteroid
 Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
 Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

16
Pemfigus eritematosus 17
PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINIS
 Pada dewasa, 40 – 50 tahun
 Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
 Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif  pecah erosi
 Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
 Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI
 Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

18
 PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING
 Eritroderma

PENGOBATAN
 Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
 Penyakit berlangsung kronik

19
Pemfigus foliaseus
20
PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI
 Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI
 Tipe Neumann
 Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

21
 PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
 Tipe Neumann
 Usia lebih muda
 Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
 Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif
papilomatosa
 Lesi oral hampir selalu ditemukan
 Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
 Tipe Hallopeau
 Kronis, dapat fatal
 Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer
vegetatif
 Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

22
 PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
 Tipe Neumann
 Lesi dini = PV
 Timbul proliferasi papil-papil keatas
 Abses intraepidermal berisi eosinofil

 Tipe Hallopeau
 Lesi awal = tipe Neumann
 Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
 Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
 Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

23
 PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING
 Kondiloma akuminata
 Kondilomata lata

PENGOBATAN
  Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS
 Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh

24
Pemfigus vegetans tipe Neumann
25
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
 Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering
dengan eritema

ETIOLOGI
 Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS
 KU baik
 semua umur, terutama orang tua
 Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
 Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
 20% kasus menyerang rongga mulut

26
 PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI
 Kelainan pada celah dermal-epidermal
 Bula sub epidermal
 Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI
 IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING
 Pemfigus vulgaris
 Dermatitis herpetiformis

27
 PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN
 Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr
 Kortikosteroid dan sitostatik
 DDS: 200 – 300 mg/hr
 Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS
 Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris
 Dapat terjadi remisi spontan

28
PEMFIGOID BULOSA
29
PEMFIGOID BULOSA
30
PEMFIGOID BULOSA
31
DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI
 Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal
  Morbus Duhring

ETIOLOGI
 Belum diketahui

PATOGENESIS
 Antigen : gluten masuk melalui usus halus
 Sel efektor: netrofil
 Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

32
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS
 Anak dan dewasa
 Pria : wanita = 3 : 2
 Umur: dekade ke-3
 Kronik residif, seumur hidup
 Remisi spontan pada 10 – 15% kasus
 KU baik, sangat gatal
 Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut
 Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
 > 90% kasus
 Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
 1/3 kasus disertai steatorea

33
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI
 Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)
 edema papiler, celah subepidermal
 Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM
 Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )
 Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )

IMUNOLOGI
 IgA granular dan C3 pada papilla dermis
 HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

34
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING
 Pemfigus vulgaris
 Pemfigoid bulosa
 Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN
 Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik,
methemoglobinemia, neuritis perifer,
hepatotoksik
 Diet bebas gluten
PROGNOSIS
 Sebagian besar : kronik residif

35
DERMATITIS HERPETIFORMIS 36
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI
 Dermatosis pada anak  bula dan IgA linear
 Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis
 Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI
 Belum diketahui

37
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS
 Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
 KU baik, tidak begitu gatal
 Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi
 Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau
eritematus, cenderung bergerombol dan
generalisata
 Mukosa dapat diserang
 Enteropati (-)

38
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya
 Mikroabses berisi netrofil
 Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis
dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI
 Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis
 IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang
beredar pada 2/3 kasus
 HLA-B8 pada 30% kasus

39
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
 Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari
 DDS atau kortikosteroid atau kombinasi
 Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS
 Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

40
Dermatosis linear IgA pada anak
41
HERPES GESTATIONES
DEFINISI
 Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,
pada masa kehamilan, menghilang segera
setelah partus

SINONIM
 Pemfigus gravidarum
 Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI
 Wanita masa subur
 1 : 10.000 kelahiran

42
 HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI
 Belum diketahui
 Berhubungan dengan :
 zat yang menyebabkan peradangan
 gangguan fungsi hati dan ginjal
 faktor endokrin
 sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,
faktor Rh, hormon
 Hormon  faktor pencetus paling sering

43
 HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS
 Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin
 Erupsi disertai gatal seperti terbakar
 Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf
 Trimester II (bulan 5-6)
 bisa pada masa nifas atau haid pertama
 Predileksi : abdomen, ekstremitas
 Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM
 Lekositosis
 Eosinofilia sampai 50%

44
 HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi eosinofil
 Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI
 IF langsung : endapan C3 pada membran basal
 C1q, C4, C5  kedua jalur komplemen diaktifkan
 Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang
IgA, IgM, IgE
 Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah

45
 HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis popular gravidarum
 Prurigo gestations
 Impetigo herpetiformis
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN
 Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal
 Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi
 Antihistamin, Azatioprin
 Steroid topikal
PROGNOSIS
 Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder
 Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)

46
EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI
 Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat
timbul spontan atau akibat trauma ringan
 otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM
 Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI
 Insiden: 1:50.000 kelahiran

47
 EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI
 EB tanpa jaringan parut
 EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN
 Tipe simplex : lisis pada intra epidermal
 Tipe junctional : lisis pada lamina lusida
 Tipe distrophic : lisis pada sub lamina
densa

48
 EPIDERMOLISIS BULOSA

PATOGENESIS
 Etiologi pasti belum diketahui
 EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan
protein abnormal
 EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom
 EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen
 EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase
 EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan
aktivitas kolagenase

49
 EPIDERMOLISIS BULOSA

GEJALA KLINIS
 Predileksi : tempat yang mudah trauma
 Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik
 Mukosa dapat terkena, distrofi kuku
 Sembuh dengan / tanpa jaringan parut
 Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan
pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI
 Letak bula pada epidermis atau dermis
 Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

50
 EPIDERMOLISIS BULOSA

PENGOBATAN
 Menghindari trauma
 Pengobatan ideal belum ditemukan
 Kortikosteroid sistemik  kasus berat
 Vitamin E 600 – 1600 IU/hari  hambat aktivitas
kolagenase
 Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari
 Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS
 Kronis dan sampai dewasa

51
Epidermolisis bulosa distropik
52
Epidermolisis bulosa distropik
53
Epidermolisis bulosa distropik
54
Epidermolisis bulosa junctional

55
Epidermolisis bulosa generalized
56
57