Anda di halaman 1dari 30

Acute Lymphoblastic

Leukemia (ALL)
dr. Vera
Acute Leukemia

» Leukemia akut merupakan suatu ekspansi klonal dan


penghentian suatu stadium spesifik dari hematopoiesis
myeloid atau limfoid
» 97% leukemia pada anak-anak meliputi :
• Acute lymphoblastic leukemia (ALL)
• Acute myoloblastic leukemia(AML)
• Acute undifferentiated leukemia
• Acute mixed-lineage leukemia
» 3%sisanya merupakan chronic myeloid leukemia

2
Insidensi

» Di Amerika Serikat, 3-4 kasus per 100.000 anak berkulit putih dan terdapat
2500-3000 kasus baru tiap tahun
» Insidensi puncak berada pada usia 2 dan 5 tahun
» 25-30% dari seluruh kanker pada anak

3
Etiologi

» Etiologi tidak diketahui secara pasti


» Berikut adalah faktor yang penting dalam pathogenesis Leukemia akut :
• Radiasi terionisasi
• Kimiawi (co. Benzena pada AML)
• Obat-obatan (co. penggunaan alkylating agents saja atau bersamaan dengan terapi
radiasi meningkatkan risiko AML)
• Pertimbangan genetik
• Kembar identik (pada anak kembar identik yang menderita leukemia pada 5 tahun awal kehidupan,
risiko saudara kembarnya untuk menderita leukemia adalah 20%)
• Insidensi leukemia pada adik/kakak dari penderita leukemia 4 kali lebih besar dibandingkan populasi
umum
• Abnormalitas kromosom

4
Etiologi

• Peningkatan insidensi akibat kondisi genetic tertentu :


• Agammaglobulinemia kongenital
• Sindrom Polandia
• Sindrom Shwachman-Diamond
• Teleangiektasia ataksia
• Sindrom Li-Fraumeni
• Neurofibromatosis
• Anemia Diamond-Blackfan
• Sindrom Bloom

5
Gambaran Klinis

» Gejala Sistemik
• Demam (60%)
• Lesu (50%)
• Pucat (40%)
» Gejala hematologi akibat invasi sumsum tulang
• Anemia  pucat,mudah lelah, takikardi, dispneu,
terkadang CHF
• Neutropenia  demam, ulserasi mukosa bukal, dan
infeksi
• Trombositopenia  peteki, purpura, mudah lebam,
perdarahan membrane mukosa, dan kadang dpt
ditemui perdarahan internal
• Satu dari 2% pasien awalnya memiliki pansitopenia
6
Manifestasi Klinis

» Infiltrasi sistim limfoid


• Limfadenopati
• Splenomegali
• Hepatomegali
» Invasi Ekstrameduler :
• Keterlibatan SSP
• Keterlibatan Traktus Genitourinarius
• Keterlibatan GI
• Keterlibatan tulang dan sendi
• Keterlibatan kulit
• Keterlibatan jantung
• Keterlibatan paru
7
Diagnosis

1. Hitung jenis 3. X-foto thoraks


» Hemoglobin : reduksi ringan-sedang » Masa mediastinum pada leukemia sel-T
» SDP : rendah, normal, atau meningkat
» Apusan darah : Ditemukan blast 4. Kimia darah
» Trombositopenia : 92% pasien » Kadar elektrolit, BUN, asam urat, LDH, LFT, dan
imunoglobulin
2. Sumsum tulang
5. LCS
» 80-100% tergantikan oleh blast
» Ditemukan >5 SDP/mm3
» Biasanya tidak ditemukan megakariosit
» Identifikasi sel blast pada sitosentrifugasi
» Suspek leukemia ditegakkan apabila terdapat >5%
blast pada sumsum tulang » Penwarnaan TdT pada sel yang mencurigakan
» SDP LCS/SDM LCS >2x SDP plasma/SDM plasma

8
Diagnosis

6. Profil Koagulasi 9. Skrining Imunologi


» PT, PTT, dan Fibrinogen » Kadar immunoglobulin serum C3 dan C4

7. Fungsi Jantung
» EKG dan ECG

8. Profil penyakit infeksius


» Titer antibody varisela
» Titer antibody CMV
» Titer antibody herpes simpleks
» Skrining antibody hepatitis

9
Klasifikasi Perancis-Amerika-Inggris

Fitur Sitologi L1 L2 L3
Ukuran sel Predominasi sel kecil Besar, ukuran heterogen Besar dan heterogen
Kromatin inti Homogen Bervariasi, heterogen Stippling halus dan
homogen
Bentuk inti Reguler, kadang terbelah Ireguler, sering terbelah dan Reguler, oval hingga bundar
atau indentasi indentasi
Nukleoli Tidak tampak, atau kecil Satu atau lebih, sering kali Prominen, satu atau lebih
dan tidak mencolok besar vesikuler
Jumlah sitoplasma Sedikit Bervariasi, seringkalu cukup Cukup melimpah
melimpah
Sitoplasma basofilia Sedikit atau moderat, Bervariasi, beberapa Sangat mendalam
jarang intens mendalam
Vakuolasi sitoplasmik Bervariasi Bervariasi Seringkali prominen

10
Klasifikasi WHO

B-lymphoblastic leukemia/lymphoma
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma, not otherwise specified (NOS)
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan recurrent genetic abnormalities
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL 1
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan t(v;11q23); MLL rearranged
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan hiperdiploid
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan hipodiploid
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH
B-lymphoblastic leukemia/lymphoma dengan t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
T-lymphoblastic leukemia/lymphoma

11
Estimasi frekuensi Genotipe ALL pada anak

12
Faktor Prognostik

» Usia  pasien dibawah 1 th dan diatas 10 tahun memiliki prognosis yang lebih buruk
dibandingkan 1-10 tahun. Bayi kurang dari 1 tahun memiliki prognosis terburuk
» Hitung SDP  anak dengan hitung SDP yang tinggi cenderung memiliki prognosis yang
buruk
» Imunofenotipe  ALL limfoblastik B memiliki prognosis terbaik, ALL limfoblastik T
memiliki surviva yang buruk
» Sitogenetik  kombinasi trisomy 4, 10, dan 17 dihubungkan dengan luaran yang baik
» Keterlibatan SSP  prognosis buruk
» Respon dini terhadap terapi induksi  pasien yang tidak mengalami remisi pada akhir
terapi induksi memiliki prognosis yang sangat buruk

13
Terapi Standar/Average-Risk

14
Terapi High-/Very High-Risk B-Lineage

15
Terapi High-/Very High-Risk B-Lineage

16
Terapi High-/Very High-Risk B-Lineage

17
Terapi Low-Risk B-Lineage

18
Terapi ALL Sel-T

19
Terapi Reinduksi untuk Relaps pertama

20
Terapi Reinduksi untuk Relaps pertama

21
Terapi Reinduksi untuk Relaps pertama

22
Data Pasien Acute
Lymphoblastic Leukemia
di RSDK pada Januari 2016-
Desember 2018
Data pasien ALL Januari 2016-Desember 2018

Jenis Kelamin

Rerata Usia
7,3 ± 4,4 tahun
Perempuan, 91,
35%

Kelas VIP : 45 anak


Laki-laki, 169,
Kelas I : 13 anak
65%
Kelas II : 65 anak
Kelas III : 230 anak

Laki-laki Perempuan

24
Data pasien ALL Januari 2016-Desember 2018

Kematian
Mati, 33
12,7%

Hidup, 227
87,3%
Hidup Mati

25
Data Kunjungan Pasien ALL 2016-2018

Bulan 2016 2017 2018


Januari 5 19 10
Februari 13 9 2
Maret 12 11 11
April 11 18 3
Mei 11 7 16
Juni 4 10 12
Juli 12 4 6
Agustus 13 13 13
September 9 10 10
Oktober 13 15 4
November 9 6 9
Desember 9 7 7
TOTAL 121 129 103
26
Data Kunjungan Pasien ALL 2016-2018
Tahun Jenis kelamin Kelas Keluaran Rerata usia Rerata LOS Total
(tahun) (hari) Pasien
L P VIP I II III Hidup M

2016 86 35 23 1 10 87 107 14 7,43 + 4,2 7,17 + 7,6 121


71% 29% 19% 0,8% 8,2% 72%% 88,4% 14,6%
2017 83 46 14 8 26 81 110 19 6,93 + 4,7 10,8 + 9,0 129
64,3% 35,7% 10,8% 6,2% 20,2% 62,8% 85,3% 14,7%
2018 69 34 8 4 29 62 87 16 7,44 + 4,3 10,8 + 9,3 103
67% 33% 7,8% 3,9% 28,1% 60,2% 84,5% 15,5%
Total 238 115 45 13 65 230 304 49 7,25 + 4,4 9,53 + 8,8 353
67,4% 32,6% 12,7% 3,7% 18,4% 65,2% 86,1% 13,9%

27
Data Kunjungan Pasien ALL 2016-2018

Jenis Kelamin Jumlah Kunjungan per Tahun


150 129
121
103
100
Perempuan, 115,
32,6% 50

0
Jumlah Kunjungan
2016 2017 2018

Jumlah Kunjungan berdasaran Kelas


250 230

Laki-laki, 238, 200


67,4% 150
100 65
45
50 13
0
Laki-laki Perempuan Kelas
VIP I II III

28
Kesimpulan

» Berdasarkan data pada 2016-2018 terdapat laporan kematian pada pasien


ALL anak sebanyak 33 (12,7%) pasien dari jumlah pasien ALL 260 pasien
» Jumlah pasien berjenis kelamin laki-laki selalu lebih tinggi daripada
perempuan setiap tahunnya
» Rerata usia kunjungan pasien anak dengan ALL pada 2016-2018 adalah
berusia 7,25 + 4,4 tahun. Paling muda berusia 8 hari
» Rerata LOS pasien anak dengan hepatoblastoma adalah 9,53 + 8,8 hari.
Dimana yang paling lama adalah 43 hari perawatan.

29
Thank You
dr. Vera