Anda di halaman 1dari 39

Bagian Ilmu Kesehatan Anak TUTORIAL KLINIK

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

Kolestasis

Husnul Khotimah (1710029058)

Pembimbing:

dr. William S. Tjang, Sp.A


 Kolestasis adalah terganggunya aliran empedu. Secara klinis dapat diketahui dengan

adanya ikterus.

 Penyebab utama kolestasis neonatal adalah hepatitis neonatal, suatu hepatopati

neonatal berupa proses inflamasi nonspesifik jaringan hati karena adanya gangguan

metabolik, endokrin, dan infeksi intra-uterin. Penyebab lainnya adalah obstruksi

saluran empedu ekstraheptik dan sindroma paucity intrahepatik.

 Pada kelainan intrahepatik dapat dilakukan tindakan konservatif dan medikamentosa

sedangkan pada kelainan ekstrahepatik terutama atresia billier, dapat dilakukan

pembedahan bertujuan untuk menentukan prognosis.


 Menambah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.

 Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan

yang terdapat langsung pada kasus.

 bertujuan untuk membedakan dengan segera apakah kolestasis pada kasus

ini disebabkan proses intrahepatik atau ekstrahepatik

 Mendiagnosa dengan tepat dan menyusun rencana tatalaksana yang tepat

kepada pasien.
Identitas Pasien
 Nama : By. ARK
 Usia : 4 bulan
 Jenis Kelamin : Laki - laki
 BB/TB : 5,7 kg / 62 cm
 Agama : Islam
Masuk Rumah Sakit 7 Mei 2019 pukul 13.00 WITA Ruang
Melati

Keluhan Utama
Seluruh wajah menguning sejak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang


 Pasien datang ke Poli Anak RSUD AWS dengan membawa surat
rujukan dari RS Meloy Sangatta dengan keluhan seluruh wajah
menguning.
 Awalnya waktu lahir menguning seluruh tubuh, akan tetapi
setelah diberi pengobatan hingga usia 4 bulan menguningnya
sudah berkurang, tinggal di daerah wajah dan mata.
 Pertama kali menguning pasien tidak mengeluhkan adanya
demam, muntah, BAB pucat dan BAK keruh.
Riwayat Penyakit Dahulu
 Pasien tidak ada riwayat penyakit dahulu

Riwayat Penyakit Keluarga


Riwayat infeksi pada ibu hamil tidak ada, riwayat
sakit kuning pada kedua orang tua disangkal.
Pertumbuhan Dan Perkembangan Anak :

Berat badan lahir : 3200 gram


Panjang badan lahir : 48 cm
Berat badan sekarang : 5,7 kg
Tinggi badan sekarang : 62 cm
Tersenyum : 2 bulan
Miring : 3 bulan
Tengkurap : 4 bulan
Duduk : belum
Merangkak : belum
Berdiri : belum
Berjalan : belum
Berbicara : belum
Makan dan minum anak
ASI : diberikan sejak lahir
Makanan lunak : belum.
Makan padat dan lauknya : belum.
Pemeliharaan Prenatal
 Periksa di : Klinik bidan
 Penyakit kehamilan :-
 Obat-obat yang sering diminum : -

Kelahiran :
 Lahir di : RS
 Ditolong oleh : Dokter
 Usia dalam kandungan : Aterm
 Jenis partus : Spontan pervaginam

Keluarga Berencana : -

 Riwayat imunisasi: Pasien belum pernah dilakukan imunisasi



Pemeriksaan Fisik
 Keadaan Umum: Sakit sedang

 Kesadaran : Composmentis
 Tanda Vital :
 Nadi 109 x/menit, regular, kuat angkat
 Pernafasan 30 x/menit
 Temperatur axila 36,4o C

Regio Kepala/Leher
 Rambut : Warna hitam (+)
 Mata : Anemis (-/-), ikterus (+/+), pupil isokor, reflex cahaya (+/+), edema
palpebra (-/-)
 Hidung : Sekret hidung (-), pernafasan cuping hidung (-)
 Mulut : Mukosa bibir basah, sianosis (-), perdarahan (-)
 Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-)
Thorax

Paru:

Inspeksi :Tampak simetris, pergerakan simetris, retraksi (-)

Palpasi : Gerakan napas simetris. Pelebaran ICS (-), fremitus raba D=S

Perkusi : Sonor diseluruh lapangan paru

Auskultasi : Vesikuler (+/+), Ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Jantung:

Inspeksi :Ictus cordis tampak pada ICS 4 midclavicularis sinistra

Palpasi :Ictus cordis teraba pada ICS 4 midclavicularis sinistra

Perkusi : batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : S1 S2 tunggal reguler, murmur (-) gallop (-)


Abdomen
 Inspeksi : flat (+), distended (-)
 Palpasi : Soefl, nyeri tekan (-), organomegali (-),
turgor kembali cepat
 Perkusi : Timpani
 Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal

Ekstremitas
 Ekstremitas superior : Akral hangat, pucat (-/-), edem (-/-),
 Ekstremitas inferior : Akral hangat, pucat (-/-), edem (-/-).
Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

Hematologi
Leukosit 14.510/mm3 6.000 – 17.500 /µL

Hemoglobin 10.2 g/dl 13,4 – 19,8 g /dL

Hematokrit 31,7 % 33,0 - 41,0 %

MCV 73.3 fL 81,0 – 99,0 fL

MCH 23.6 pg 27,0 – 31,0 pg

MCHC 32.1 g/dL 33,0 – 37,0 g/dL

Trombosit 327.000 / mm3 150.000 – 450.000 /µL

Neutrofil% 17% 40 – 74 %

Limfosit% 10.47/uL (72%) 19 – 48 %

Monosit% 7% 3–9%

Eosinofil% 3% 0–7%

Basofil% 0% 0–1%
Laju Endapan Darah 9mm/jam <10mm/jam

Billirubin Total 5.3mg/dL 0.2 – 1.0mg/dL

Billirubin Direct 4.4mg/dL < 0.2mg/dl

Billirubin Indirect 0.9mg/dL 0.0 – 0.8mg/dl

SGOT 158U/L <35U/L

SGPT 147U/L <41U/L

Gamma GT 112U/L 3 – 22U/L

Alkali phospatase 512U/L 104 – 345U/L


Pemeriksaan yang Hasil Nilai Normal
dilakukan
Billirubin total 10.7 mg/dl 0.2 – 1.0 mg/dl
Billirubin Indirect 10.2 mg/dl 0.0 – 0.2 mg/dl
Billirubin direct 0.5mg/dl 0.2 – 0.8mg/dl

Pemeriksaan Imunoserologi (20-04-2019)


Pemeriksaan yang dilakukan Hasil

Anti Toxoplasma IgG Positif (22,0 IU/mL)


Aviditas Anti-Toxoplasma IgG Borderline (50,4 % Avi)
Anti CMV IgG Positif (209,4 AU/mL)
Aviditas Anti-CMV IgG Borderline (disarankan untuk mengulangi
pemeriksaan kembali 2 minggu kemudian)
 Hepar : Ukuran dan echo parenkim dalam batas
normal. Tidak tampak dilatasi vaskular maupun bile
duct intra/ekstrahepatik. Tidak tampak tanda-tanda
triangular cord sign
 Gallbladder : Kontraktil
 Kedua Ginjal : Ukuran dan echo parenkim dalam
batas normal. PCS tidak dilatasi
 Lien dan Pankreas : dalam batas normal.
 Bladder : sulit dinilai ( Urine minimal )
 Kesan : Tidak tampak tanda – tanda atresia bilier
pada USG abdomen ini.
 Diagnosis Kerja (Poli)
Kolestasis

Penatalaksanaan
 Rencana Pemeriksaan ulang di ruangan
TINJAUAN PUSTAKA
 Definisi

Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi


dan pengaliran empedu mulai dari hepatosit, saluran empedu
intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal. Hal ini dapat
menyebabkan perubahan indikator biokimia, fisiologis,
morfologis, dan klinis karena terjadi retensi bahan-bahan
larut dalam empedu..
Anamnesis
 Riwayat kehamilan dan kelahiran untuk mencari
kemungkinan adanya infeksi : riwayat penyakit ibu
(faktor risiko: TORCH, hepatitis B, dll), berat badan
lahir (KMK pada infeksi, SMK pada atresia biliaris)
 Riwayat keluarga : bila saudara kandung pasien ada
yang menderita penyakit serupa maka kemungkinan
besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik
 Paparan terhadap toksin / obat-obatan
 Riwayat pemberian nutrisi parenteral total
 Gejala yang timbul pada kolestasis dapat
bervariasi sesuai dengan berat-ringannya
penyakit. Gejala yang timbul antara lain dapat
berupa kulit yang berwarna kekuningan
(ikterik), gatal-gatal di kulit, urin berwarna
gelap, tinja pucat seperti dempul, ataupun
pembesaran perut
Pemeriksaan Fisik
1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)
2. Kulit : ikterus, spider angiomata, eritema
palmaris, edema
3. Abdomen :
 a. Hepar: pembesaran/ukuran, konsistensi,
permukaan.
 b. Splenomegali.
 c. Vena kolateral, asites.
4. Mata : ikterik
Pemeriksaan Penunjang
1. Gambaran darah tepi
2. Biokimia darah
 Serum bilirubin direk dan indirek
 ALT (SGPT), AST (SGOT)
 Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)
 Masa protrombin
 Albumin, globulin
 Kolesterol, trigliserida

 3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin,


urobilinogen, reduksi) dan kultur urin.
4. DAT (aspirasi cairan duodenum)
5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma,
rubella, CMV, herpes simpleks), hepatitis virus B,
C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula
darah, trigliserida).
6. Pencitraan :
 USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah
minum)
 CT scan, MRI
7. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus
kolestasis ekstrahepatik
8. Biopsi hati
 A. Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik
 B. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui
penyebabnya
 C. Terapi suportif
 1. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis
 2. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan
mengandung lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT), misalnya
panenteral, progrestimil
 3. Vitamin yang larut dalam lemak
 - A : 5000-25.000 IU
 - D : calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
 - E : 25-200 IU/kk/hari
 - K1 : 2,5-5 mg : 2-7 x/ minggu
 4. Pruritus :
 - Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati
 - Rifampisin : 10 mg/kg/hari
 - Kolestiramin : 0,25-0,5g/kg/hari
A. Terapi
 Dilihat progresifitas kondisi klinis seperti ikterus (berkurang, tetap,
semakin kuning), besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral. Kadar
bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, GGT, albumin, tes koagulasi dan
pencitraan.

B. Tumbuh Kembang
 Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan
perlambatan sejak awal. Pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik
umumnya bertumbuh dengan baik pada awalnya tetapi kemudian akan
mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan perkembangan penyakit.
Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat
kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak.
Pembahasan
Penutup
Telah dilakukan pemeriksaan pada pasien
perempuan By. ARK usia 4 bulan yang didiagnosis
dengan kolestasis. Berdasarkan hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang
didapatkan penegakkan diagnosis dan
penatalaksanaan yang dilakukan telah sesuai
dengan literatur yang mendukung pada kasus
tersebut.