PRESENTASI KASUS

SINDROM STEVENS JOHNSON

Fitri Wirastami
20184010045
Pembimbing : dr.H.Aris Budiarso, Sp.KK
 Definisi
• Sindrom yang mengenai kulit, mukosa orifisium, dan mata dengan keadaan
umum bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel/ bula, dapat disertai purpura.
 Epidemiologi

Insidensi di Amerika
Insidensi di Indonesia
Sekitar 2-3%
Berkisar 12 kasus/ tahun
per tahun

Angka kematian
mencapai
5-15%
dari jumlah total kasus
 Etiologi
• Utama: alergi obat (>50%)  analgetik, karbamazepin, jamu
• Infeksi  bakteri,virus, jamur , protozoa
• Vaksinasi  campak, hepatitis B
• Neoplasma
• Radiasi
 Manifestasi Klinik
• KU ringan-berat
• Gejala prodromal: demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, nyeri
tenggorok
• Trias: kulit, mukosa orifisium, mata
• Klinis muncul dalam 8 hari (4-30 hari)
 Komplikasi
• Bronkopneumonia
• Kehilangan cairan/ darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok
• Mata  ulserasi kornea, uveitis anterior
• Gastroenterologi teriadi esofageal striktur,
• Genitourinari  nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, jaringan parut pada penis,
vagina stenosis,
 Tatalaksana
Tatalaksana Supportif
• Mengehentikan pemberian obat penyebab
• Rehidrasi dan maintenance
• NGT
• Tidak dianjurkan menggunakan antibiotic profilaksis
• Tidak dianjurkan untuk debridement massif pada jaringan nekrotik
• Tetes mata (artfificial tears atau antibiotic) dan vit A tiap 2 jam selama fase akut
• Obat pembersih mulut dengan antiseptic atau antifungal
Tatalaksana Spesifik
• Kortikosteroid
• IVIG
• Siklosporin A
• Plasmafaresis/ Hemodialisis
• Anti-TNF agents
Prognosis
STATUS PASIEN
 Anamnesis
• Keluhan utama :
Seluruh badan terutama tangan dan badan terasa panas, terbakar atau melepuh.
• Riwayat penyakit sekarang :
Keluhan seluruh badan terutama tangan dan badan terasa panas, terbakar atau
melepuh. Pasien mengeluh kaki terasa seperti ditusuk jarum, rongga mulut terasa
perih dan muncul seperti sariawan dibibir, bibir terasa bengkak dan kemerahan
hingga pasien sulit untuk membuka mulut. Selain itu pasien juga mengeluh mata
kanan pasien seperti belekan dan terasa nyeri. Keluhan ini dirasa sejak kurang
lebih 3 hari yang lalu. Pasien mengatakan kurang lebih 5 hari yang lalu, terdapat
benjol-benjol merah dan terasa gatal pada kulit.
• Riwayat penyakit dahulu :
Pasien 7 hari sebelumnya mengkonsumsi obat voltadex, allupurinol,
metiprednisolon
Riwayat berobat tapi tidak ada perbaikan
Riwayat alergi tidak diketahui
• Riwayat penyakit keluarga :
Riwayat keluhan serupa dikeluarga disangkal
Riwayat alergi disangkal
• Riwayat personal sosial :
Pasien bekerja sebagai seorang petani
 Status Generalisata
• Keadaan Umum : Cukup
• Kesadaran : Compos mentis
• Vital Sign :
• TD : 142/84 mmHg
• Nadi : 124x/menit
• RR : 20x/menit
• Suhu : 37oC
• Kepala : ODS konjungtiva hiperemis,sekret mukupurulen (+)
• UKK dapat ditemukan pada seluruh tubuh terutama tangan dan badan terdapat
plak hiperpigemntasi, bentuk bulat, batas tegas, tepi ireguler, ukuran bervariasi,
jumlah multiple, distribusi universal.
• Pada area bibir terdapat erosi hemoragik,multiple, tebal, batas tidak tegas, tepi
irreguler, tertutup grayish white pseudomembrane, tampak krusta pada bibir
pasien.
• Total body surface area yang terkena yaitu : regio kepala-leher 3%, regio trunkus
5% , regio tangan 1% sehingga jumlahnya 9%.
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis dan DD
• Diagnosis
– Sindrom Steven Johnson
• Diagnosis Diferensial
– Eritema Multiforme
– Nekrolisis Epidermal Toksik.
Penatalaksanaan
• Rawat inap
• Pasien diminta menghentikan pengobatan
allupurinol dan voltadex
• Infus RL 20tpm
• Injeksi Metilprednisolon 125mg/12jam
• Injeksi Gentamicin 80mg/12jam
• Paracetamol 3x500mg
• Interhistin 3x50mg
• betadine gargle 3 dd garg
• Rawat luka
• Diet cair
• Konsul Bidang Mata  C Tobroson md 3
dd gtt II ODS Mycos eu 1 dd ODS
• Konsul Bidang Penyakit Dalam
PEMBAHASAN
 TEORI KLINIS

Epidemiologi Alopurinol adalah penyebab paling Riwayat konsumsi alupurinol dan

umum dari SJS di Eropa dan Israel. NSAIDs
Penelitian salah satu RS di India
didapatkan bahwa kelompok obat
paling sering menyebabkan SJS
salah satunya adalah
NSAID (6.67%).

Manifestasi Klinis SSJ dapat timbul dalam 1-14 hari
disertai gejala prodormal berupa
demam tinggi, malese, nyeri
kepala, batuk, pilek, nyeri
tenggorokan, sakit menelan, nyeri
dada, muntah, pegal otot, dan
atralgia yang sangat bervariasi
Terdapat tanda prodormal
Seluruh badan terutama tangan
dan badan terasa panas, terbakar
atau melepuh, dirasa sejak kurang
lebih 5 hari
 TEORI
Pemeriksaan fisik Pada SSJ ini terlihat trias kelainan
berupa kelainan kulit, kelainan selaput
lendir di orifisium, dan kelainan mata
Pada sindrom Stevens-Johnson, kurang
dari 10% dari permukaan tubuh yang
mengelupas.
Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah lengkap dapat
menunjukkan anemia,jumlah leukosit
yang normal atau leukositosis
nonspesifik, limfopenia, eosinophilia,
netropenia. Dapat juga diteukan
gangguan keseimbangan elektrolit,
hipoalbuminemia,azotemia pre renal,
dan peningkatan enzim hepar dan
amilase, hiperglikemia.
KLINIS
ODS tampak sekret mukupurelen, ODS tampak
konjungtiva hiperemis.
Dari pemeriksaan UKK dapat ditemukan pada
seluruh tubuh terutama tangan dan badan terdapat
plak hiperpigemntasi, bentuk bulat, batas tegas,
tepi ireguler, ukuran bervariasi, jumlah multiple,
distribusi universal. Pada area bibir terdapat erosi
hemoragik,multiple, tebal, batas tidak tegas, tepi
irreguler, tertutup grayish white pseudomembrane,
tampak krusta pada bibir pasien.
Total body surface area yang terkena yaitu : regio
kepala-leher 3%, regio trunkus 5% , regio tangan 1%
sehingga jumlahnya 9%.
Pada pemeriksaan darah rutin ditemukan leukosit
normal, eosinopenia, netrofilia, dan limfositopenia.
Pada pemeriksaan kimia darah ditemukan ureum
meningkat sebesar 93,7 mg/dL, creatinin
meningkat sebesar 1.34 mg/dL, dan SGOT
meningkat sebesar 92, 9 mg/dL
 TEORI KLINIS

Penatalaksanaan Prinsip penatalaksanaan suportif pada Penatalaksanaan Suportif

pasien SSJ diantaranya,menghentikan •Rawat inap
pemberian obat penyebab, dilakukan •Pasien diminta menghentikan
perawatan luka, manajemen cairan dan pengobatan allupurinol dan voltadex
elektrolit, dukungan nutrisi, perawatan •Infus RL 20tpm
mata,manajemen suhu,kontrol nyeri, •Injeksi Gentamicin 80mg/12jam
dan pemantauan pengobatan infeksi •Paracetamol 3x500mg
•Interhistin 3x50mg
•betadine gargle 3 dd garg
•Rawat luka
•Diet cair
•Konsul Bidang Mata  C Tobroson md
3 dd gtt II ODS Mycos eu 1 dd ODS
•Konsul Bidang Penyakit Dalam

Penatalakasanaan spesifik pada pasien Penatalakasanaan Spesifik

SSJ diantaranya pemberian •Injeksi metilprednisolon 125mg/12jam
kortikosteroid sistemik, imunoglobulin
intravena, silosporin A, agen tnf alfa,
plasmaferesis atau hemodialisa.

Pemberian kortikosteroid saat ini masih

kontroversial
Pada pasien ini memiliki nilai scorten 3 points, dengan
angka mortalitas sebesar 35,8%.

Tingginya nilai ureum kreatinin pada pasien ini dapat

menunjukkan kemungkinan adanya komplikasi yang
mengenai genitourinaria. Patofisologi terjadinya AKI
pada SSJ adalah kompleks. Beberapa penelitian
menyebutkan bhawa SSJ dan TEN berhubungan
dengan meningkatnya kehilangan cairan dari mukosa
kulit dan gastrointestinal, terjadinya infeksi juga
berkontribusi terhadap terjadinya gangguan ginjal.
KESIMPULAN
• Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis
erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit, mukosa
orifisium serta mata disertai gejala umum yang bervariasi dari ringan
sampai berat.
• Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, pada umumnya sering
berkaitan dengan respon imun terhadap obat.
• Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang khas untuk mendiagnosis SSJ
kecuali pemeriksaan histopatologis
• Penatalaksanaan optimal dari SJS dan TEN memerlukan diagnosis secara
dini, penghentian dengan segera obat-obatan pencetusnya, perawatan
suportif dan terapi spesifik
• Jika ditangani dengan cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan.
• Tingkat mortalitas dapat ditentukan dengan nilai SCORTEN
TERIMAKASIH