ASUHAN KEPERAWATAN

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

BY :
PRODALIMA, S.Kep, Ners
 PENGERTIAN
Congenital adrenal Hyperplasia (CAH) adalah suatu kelainan
bawaan yang disebabkan kelainan kromosom dan gen
(autosomal recessive inheritance), menyebabkan kegagalan
produksi hormon oleh kortek kelenjar adrenal yang
mengalami penebalan atau pertumbuhan berlebih
(hiperplasia) sejak dalam kandungan (kongenital). Kelainan
yang terjadi adalah tidak bekerjanya enzim 21-hydroxilase
sehingga mempengaruhi produksi kortisol dan aldosteron. Hal
ini menyebabkan terpengaruhnya pengaturan tekanan darah,
kadar gula darah, sistim kekebalan tubuh, dan kadar garam
dalam tubuh.
Kortek (adrenal) adalah lapisan luar dari kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon steroid.
Kortisol adalah hormon steroid yang digunakan untuk mengembalikan keseimbangan tubuh selama periode stres. Oleh
sebab itu, kortisol disebut juga sebagai “hormon stres”.
Epinefrin (adrenalin) bisa digunakan untuk mengobati serangan jantung dan/atau disritmia jantung/ meningkatkan denyut
jantung/ melebarkan otot-otot kaki, dan meningkatkan gula darah dengan mendorong penggunaan glukosa.
Peningkatan aliran darah dan energi mempertinggi pengiriman oksigen dan glukosa ke otot dan otak.
 KLASIFIKASI
1. CAH tipe kehilangan garam berat
Terjadi karena kekurangan enzim yang berat,
menyebabkan kortisol dan aldosteron yang
rendah, dan meningkatkan androgen.
2. CAH tipe virilisasi
CAH tipe ini merupakan hasil kegagalan enzim
yang lebih ringan, menyebabkan rendahnya kadar
kortisol, normal atau sedikit rendah kadar
aldosteron, dan tingginya kadar androgen.
NexT...
3. Non-klasikal CAH
Tipe CAH ini ringan dan mungkin tidak ada
gejala pada waktu anak-anak. Gejalanya
adalah pertumbuhan yang cepat, tumbuh
pubis lebih awal, masalah tekanan darah,
jerawat, dan mudah terkena infeksi.
 PROSES KEPERAWATAN
• PENGKAJIAN
• DIAGNOSA
Antara Lain :
a. Gangguan keseimbangan elektrolit b.d
hiponatremia.
b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh b.d ketidak adekuatan tubuh
menyimpan natrium
c. Koping keluarga inefektif b.d kurangnya
pengetahuan tentang proses penyakit anak
 INTERVENSI
Dx. I
• Tujuan : menyeimbangkan kadar cairan dan
elektrolit tubuh.
• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam kadar
natrium normal (135 – 145 mmol/L)
• Kadar kalium normal (3,5 – 5,0 mmol/L)
• Tidak terjadi neusea & vomitus
NexT...
Intervensi Rasional
• Kolaborasi pemberian mineral • Mineral okortikoid dapat
okortikoid mensuplay elektrolit-elektrolit
yang dibutuhkan oleh tubuh
dengan cepat
• Mandiri pemberian makanan • Membantu meningkatkan
yang mengandung natrium. kadar natrium dalam tubuh.
• Menjelaskan kepada keluarga • Menyeimbangkan kadar cairan
pasien untuk memberikan dan elektrolit
asi(untuk balita) dan makanan
serta minuman dan nutrisi yang
cukup.
 NexT...
Dx. II
• Tujuan: Memenuhi kebutuhan nutrisi sesuai kebutuhan tubuh.
• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam pasien memperlihatkan toleransi terhadap makanan yang diberikan.
• Tidak ada tanda-tanda kelemahan

Intervensi Rasional

• Berikan makanan sedikit tapi sering • Pasien dengan mual akan lebih
toleransi terhadap makanan dalam
• Berikan diet yang lunak dan mudah jumlah sedikit
dicerna namun tinggi kalori • Makanan yang lunak akan lebih
• Kolaborasi dengan ahli gizi untuk mudah dicerna.
menentukan diet yang tepat untuk • Memberikan asupan yang tepat dan
memperbaiki keadaan pasien. sesuai dengan kebutuhan dan
kapasitas tubuh klien.
 NexT...
Dx. III
• Tujuan : memperbaiki mekanisme koping keluarga
• Kriteria hasil:
o Dalam 4×24 jam keluarga menyadari dan menerima
keadaan pasien
o Keluarga menunjukkan penerimaan terhadap
kondisi yang sedang dialami pasien dan situasi yang
kemungkinan akan dihadapi.
o Keluarga mendiskusikan rencana kedepannya
menyangkut kondisi pasien.
 NexT...
Intervensi
• Mennjelaskan kepada keluarga
tentang kondisi pasien.
• Konseling kepada keluarga
mengenai permasalahan yang
sedang dialami dan kemungkinan
dihadapi pasien.
• Mendiskusikan tindakan-tindakan • Membantu keluarga memutuskan
yang dapat dilakukan untuk
menghadapi kondisi pasien.
Rasional
• Dengan pengetahuan yang cukup
maka akan mengurangi tingkat
kekhawatiran dan persepsi negatif
keluarga pasien.
• Agar keluarga memiliki gambaran
tentang kondisi pasien.
tindakan yang harus dilakukan
nantinya.