RAYNAUD’S DISEASE

Oleh :
Dr. Tjahyo K. Utomo, Sp.B
DEFINISI
 Raynaud’s disease adalah suatu gangguan vaskuler yang
mempengaruhi aliran darah ke ekstremitas (jari-jari, ibu jari, hidung,
telinga) ketika terpapar suhu dingin atau sebagai suatu respon
terhadap stress psikologis.
 Penyakit ini dinamai sesuai dengan nama dokter Perancis yang
pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1862 yaitu
Maurice Raynaud (1834-1881).
GEJALA-GEJALA
Gejalanya yaitu beberapa siklus perubahan warna :
 Ketika terpapar suhu dingin, suplai darah ke jari-jari atau ke ibu jari, dan
pada beberapa kasus juga ke hidung dan lobulus telinga, turun secara
bermakna, kulit pada daerah tersebut menjadi pucat (pallor) dan teraba
dingin dan sedikit kebal rasa.
 Ketika suplai oksigen menurun, warna kulit menjadi biru (disebut sianosis)
 Kejadian ini berlangsung secara episodik, dan ketika episode berakhir, atau
lingkungan menjadi hangat, aliran darah kembali normal dan warna kulit
pertama kali berubah menjadi merah (rubor), dan kemudian kembali
normal, seringkali bersamaan dengan adanya pembengkakan dan rasa
panas.
 Semua perubahan warna terlihat pada Raynaud’s disease klasik.
RAYNAUD’S DISEASE vs RAYNAUD’S PHENOMENON
 Sangat penting untuk membedakan Raynaud’s disease dengan
Raynaud’s phenomenon.

 Untuk mendiagnosis dua bentuk Raynaud’s tersebut, seorang dokter

harus mencari tanda-tanda artritis atau vaskulitis, dan mungkin perlu
menghubungkannya dengan sejumlah uji laboratorium.
RAYNAUD’S DISEASE vs RAYNAUD’S PHENOMENON
 Primary Raynaud’s (Raynaud’s disease)
 Terdiagnosis jika gejala-gejalanya bersifat idiopatik, yaitu gejala-gejala
tersebut muncul dengan sendirinya dan tidak berhubungan dengan
penyakit yang lain. Beberapa ahli menganggap raynaud’s disease sebagai
suatu alergi. Penyakit ini sering muncul pada wanita muda pada usia
remaja atau dewasa muda. Raynaud’s primer dianggap merupakan
penyakit herediter walaupun gen yang spesifik sampai saat ini belum
teridentifikasi.
 RAYNAUD’S DISEASE vs RAYNAUD’S PHENOMENON
 Secondary Raynaud's (phenomenon)
Raynaud’s phenomenon atau Secondary Raynaud’s, terjadi secara sekunder dari
berbagai macam kondisi lain.
 Yang paling banyak yaitu gangguan jaringan ikat seperti Systemic Lupus
Erythematosus (SLE), artritis, skleroderma/sklerosis sistemik/sindrom CREST.
Penyakit rematik yang lain seringkali berhubungan dengan Raynaud’s phenomenon
termasuk Rheumatoid arthritis dan Sjogren’s syndrome.
 Penyebab lain diantaranyapenyakit obstruksi arterial, carpal tunnel syndrome dan
paparan getaran lengan tangan. Medikasi seperti beta-blockers dan ergotamin juga
dapat menjadi penyebabnya.
 Pasien dengan Raynaud’s phenomenon juga dapat menunjukkan gejala lain sesuai
dengan penyakit yang mendasari. Raynaud’s phenomenon merupakan gejala inisial
yang muncul pada 70% pasien dengan skleroderma, suatu penyakit kulit dan sendi.
 Sangat kontras dengan bentuk Raynaud’s disease, tipe Raynaud’s tersebut dapat,
pada kasus ekstrim, berkembang menjadi nekrosis atau gangren pada ujung jari.
PATOFISIOLOGI
 Raynaud’s disease adalah suatu respon vasomotor yang berlebihan
terhadap dingin atau stress emosional. Secara lebih spesifik, hal ini
merupakan hiperaktivasi sistem saraf simpatik yang menyebabkan
vasokonstriksi ekstrim dari pembuluh darah perifer, yang
menyebabkan hipoksia jaringan.
 Kasus Raynaud’s yang kronis dan rekuren dapat menyebabkan atropi
kulit, jaringan lunak subkutis, dan otot.
 Penyakit ini juga dapat menyebabkan ulserasi dan gangren iskemik.
 Eritromelalgia adalah suatu kebalikan dari raynaud’s karena kondisi
ini lebih menyebabkan tangan yang panas daripada dingin.
PENCEGAHAN
 Pasien dengan Raynaud’s disease harus menjaga supaya ekstremitas
mereka tetap hangat dengan memakai sarung tangan dan kaus kaki.
 Pasien juga dinasehati untuk menghindari kondisi-kondisi yang penuh
tekanan (stress), menyentuh benda-benda yang dingin, dan tempat
yang dingin secara artifisial, misalnya kulkas atau ruangan ber-air
conditioner (AC).
 Pasien juga harus dinasehati untuk menghindari medikasi dan
makanan yang dapat menyebabkan konstriksi pembuluh darah, seperti
dekongestan dan minuman berkafein, dan juga berhenti merokok.
PENATALAKSANAAN
 Penyakit ini dapat terdapat dalam berbagai kondisi dari ringan sampai
berat. Pada pasien dengan kasus yang ringan, penyakit ini mungkin
hanya menimbulkan ketidaknyamanan. Gelang penghangat dapat
dipakai pada pergelangan tangan untuk menghangatkan darah yang
mengalir ke tangan.
 Kasus yang lebih serius dapat memerlukan intervensi medis terkait
dengan risiko gangren dan kemungkinan untuk amputasi jari.
PENATALAKSANAAN
 Terapi Raynaud’s disease diantaranya adalah dengan obat-obat untuk
mendilatasi pembuluh darah, seperti calcium channel blocker
(nifedipine) atau diltiazem. Fluoxetin, suatu selective serotonin
reuptake inhibitor, dan obat antidepresan lain untuk mengurangi
frekuensi dan beratnya episode.
 Terapi terbaru untuk Raynaaud’s berat adalah penggunaan Botox.
Penggunaan Botox dapat menurunkan nyeri, dan dapat memulihkan
ulkus pada jari.
PENATALAKSANAAN
 Kasus Raynaud’s disease seringkali memerlukan biofeedback atau
teknik lain untuk membantu mengatur fungsi involunter tubuh seperti
suhu kulit. Pada kasus yang berat, prosedur simpathectomy dapat
dilakukan.
 Pada prosedur sympathectomy, saraf yang memberi sinyal ke
pembuluh darah di ujung jari dipotong dengan pembedahan.
 Bedah mikrovaskular pada area yang terlibat juga merupakan terapi
yang muungkin dapat dilakukan.