KELOMPOK 4:

1. DINDA SISWI AWALIYAH

2. BELA APRILIA NURANI
3. YUAN FERDI ARIDATAMA
 DEFINISI

 Penyakit Hirschsprung (HSCR) dijelaskan pertama kali oleh

Harald Hirschsprung pada tahun 1886 dan dilanjutkan oleh
Orvar Swenson yang mengidentifikasi bahwa HSCR adalah
tidak adanya sel ganglion di usus distal.

 Penyakit Hirschsprung (HD) adalah kondisi langka yang

memengaruhi sel-sel saraf usus, menyebabkan tersumbatnya
usus. Dalam HD, sel-sel saraf (disebut sel ganglion) hilang
dari bagian usus. Sel-sel ini biasanya mengontrol otot-otot
usus, yang mendorong feses keluar.
 EPIDEMIOLOGI

 Diperkirakan terjadi 1 kasus diantara 5.400-7.200 bayi yang

baru lahir hidup. Di Amerika tercatat 1:1 .500 sampai dengan
1:7.000 kelahiran hidup, sementara untuk Eropa Utara terjadi
sekitar 1 ,5 dari 10.000 kelahiran hidup, sedangkan di negara
Asia sebesar 2,8 dari 10.000 kelahiran. (Kemenkes,2017).
 Untuk di Indonesia sendiri belum begitu jelas. Di RSUPN Cipto
Mangunkusomo Jakarta, ada 20 sampai 40 penderita penyakit
Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya.
 ETIOLOGI

Kongenital Kelainan
/cacat sistem
lahir saraf
pusat

Abnormalitas
kromosom
 KLASIFIKASI

Segmen Sangat Pendek Segmen Panjang

Segmen Pendek Segmen Total

 PATOFISIOLOGI

 Hirschsprung ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di

myenteric (Auerbach) dan submucosal (Meissner) pleksus
usus distal memanjang dari proksimal sfingter anal akibat
dari kegagalan migrasi sel krista neural antara kelima dan
minggu kedua belas kehamilan.
 MANIFESTASI KLINIS (BETZ CECILY &
SOWDEN, 2002 : 197)

 Masa neonatal • Masa bayi dan anak – anak

• Konstipasi
 Gagal mengeluarkan
• Diare berulang
mekonium dalam 48
• Tinja seperti pita dan
jam setelah lahir berbau busuk
 Muntah berisi empedu • Distenssi abdomen
 Enggan minum • Adanya masa difecal
dapat dipalpasi
 Distensi abdomen • Gagal tumbuh
• Biasanya tampak kurang
nutrisi dan anemi
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Anamnesis
 Pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan radiologi
 Pemeriksaan biopsi
 Pemeriksaan anorectal manometr y
 PENATALAKSANAAN

 Penatalaksanaan bedah
a. Prosedur Swenson,teknik bedah yang dilakukan memotong
seluruh kolon yang terlibat ke dalam 1cm dari batas anal
mucocutaneous, kemudian usus dijahit pada anorectal
bagian distal.
b. Prosedur duhamel, adalah menarik kolon proksimal yang
ganglionik ke arah anal menalui bagian posterior rektum
yang aganglionik , kemudian menyatukan bagian posterior
rektum yang aganglionik dengan bagian kolon proksimal
yang ganglionik sehingga dapat membentuk seperti rongga
baru.
 CONT

c. Prosedur Soave, pada prosedur pembedahan ini dilakukan

insisi pada bagian kolon yang terlibat hingga ke bagian
peritoneal, usus bagian proksimal yang normal ditarik ke
anorektal kemudian dijahit.
d. Transanal approach, dalam melakukan teknik ini adalah
membuang bagian usus yang aganglionik dan membuat suatu
anastomosis kolorektal primer tanpa melakukan laparotomi.