Definisi

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun dengan bula yang paling umum
pada orang dewasa. Penyakit ini muncul dengan rasa gatal dan bula yang
tegang sering dengan urtikaria plakat. Pada orang yang lanjut usia lebih sering
terjadi. Timbul akibat autoantibodi terhadap protein hemidesmosom BP180
(BPAg2) dan BP230 (BPAg1) yang memicu reaksi inflamasi sehingga terjadi
pembentukan bula.
 Epidemiologi
Pemfigoid bulosa sering terjadi pada usia diatas 60-70 tahun. Sangat jarang
sekali terjadi pada usia 20 keatas, pada anak, dan pada bayi. Faktor terhadap
etnis, ras, atau jenis kelamin tidak mempengaruhi.
Angka kejadian di Jerman diperkirakan 7 kasus per 1 juta penduduk per tahun
dan di Skotlandia 14 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Namun ada studi
terbaru yang menunjukkan terjadinya peningkatan kasus di Amerika dan
Prancis hingga 22-24 kasus per 1 juta penduduk per tahun dan di Inggris
hingga 43 kasus per 1 juta penduduk per tahun.
 Etiologi
Belum ada penyebab yang telah terbukti, namun ada
beberapa yang menjadi kecurigaan yaitu:
a. Obat-obatan (furosemide, omeprazole, sulfasalazine,
penicillin, penicillamine, antipsychotics)
b. Penyebab Fisik (trauma, terapi radiasi, radiasi UV, dan
anthralin)
c. Penyakit kulit lain (psoriasis, lichen planus, infeksi)
d. Penyakit lain (diabetes melitus, rheumatoid arthritis,
ulcerative colitis, dan sklerosis multipel)
Penyebab diatas dapat memicu reaksi autoimun dengan
meniru bagian molekul pada membran basal epidermis, atau
dengan memaparkan/mengubah antigen yang normalnya
ditoleransi, atau mekanisme yang belum diketahui.
Patogenesis
Patofisiologi