◦ Pedoman baru ini pada awalnya disiapkan oleh peserta jaringan ZikaPLAN, yang terdiri
dari para ahli GBS dari Belanda (S.E.L., M.R.M. dan B.C.J.), Brasil (F.d.A.A.G. dan M.E.D.)
dan Inggris Raya (H.J.W.).
◦ Serangkaian pertemuan diadakan antara penulis utama sebagai komite penulisan
(S.E.L., M.R.M., B.C.J. dan H.J.W.), bersama dengan pertemuan individu yang lebih kecil
dengan rekan kerja di Amerika Latin (S.E.L., F.d.A.A.G. dan M.E.D.) dan mengirim
korespondensi email berkelanjutan untuk meninjau draft dan menerima memasukkan.
◦ Pencarian literatur terstruktur dilakukan pada Oktober 2018 oleh anggota komite
penulisan (S.E.L dan M.R.M), menggunakan PubMed dan Embase, dan hasil pencarian
ini memberikan dasar untuk draf pedoman pertama.
Kriteria
inklusi ekslusi
◦ Judul Subyek Medis (MeSH) berikut istilah: "Sindrom Guillain-Barré" DAN ["diagnosis"
ATAU "Terapi" ATAU "hasil pengobatan" ATAU "prognosis"].
◦ Untuk mendapatkan literatur untuk topik yang lebih spesifik, tambahan istilah MeSH
dikombinasikan dengan kata kunci pencarian utama, termasuk "imunoglobulin
intravena", "Pertukaran plasma", "unit perawatan intensif", "kehamilan", "Sindrom Miller
Fisher" dan "HIV".
◦ konsep pertama ini kemudian ditinjau oleh kelompok internasional para ahli tentang GBS
dari :
- Argentina (R.R.)
- Australia (E.M.Y.)
- Bangladesh (B.I.)
- Brasil (M.L.B.F. dan C.S.)
- China (Y.W.)
- Kolombia (C.A.P.)
- Jepang (S.K.)
- Malaysia (N.S.)
- Belanda (P.A.v.D.)
- Singapura (T.U.)
- Afrika Selatan (K.B.)
- Amerika Serikat (D.R.C. dan J.J.S.
- dan Kerajaan Inggris (R.A.C.H).
Langkah 1. Bagaimana mengenali
SGB?
Gejala tipikal Gejala atipikal
Paraesthesias distal atau kehilangan ◦ Kelemahan dan tanda-tanda sensorik,
indera, disertai atau diikuti oleh meskipun selalu bilateral, bisa asimetris atau
kelemahan yang dimulai di kaki dan dominan proksimal atau distal, dan bisa mulai
berlanjut ke lengan dan otot kranial. di kaki, lengan atau serentak semua pada
anggota badan.
Refleks berkurang atau tidak ada di
sebagian besar pasien pada presentasi ◦ nyeri hebat dan difus atau disfungsi saraf
dan di hampir semua pasien di nadir. kranial terisolasi dapat mendahului timbulnya
kelemahan.
Disautonomia
◦ Anak-anak (<6 tahun) khususnya dapat hadir
Onset penyakit akut atau subakut, dan dengan gambaran klinis yang tidak spesifik
pasien biasanya mencapai cacat atau atipikal, seperti nyeri yang terlokalisasi,
maksimum dalam rentang waktu 2 menolak menopang berat badan, lekas
minggu marah, meningisme, atau gaya berjalan yang
tidak stabil.
Pola gejala dalam variasi sindrom
Guillain-Barré
Variasi dari Sindrom Guillain–Barré
Peristiwa pencetus SGB
◦ Sekitar dua pertiga pasien yang dilaporkan berkembang dari gejala infeksi menjadi
SGB dalam 6 minggu sebelum timbulnya kondisi.
◦ Infeksi ini diperkirakan untuk memicu respons imun yang menyebabkan SGB.
◦ Enam patogen telah dikaitkan untuk sementara waktu pada SGB dalam studi kasus-
kontrol: Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, virus hepatitis E, Mycoplasma
pneumoniae, Virus Epstein-Barr dan virus Zika
◦ Vaksin pertama kali ditautkan ke SGB pada tahun 1976 ketika peningkatan 7,3 kali lipat
dalam risiko SGB diamati di antara individu nonmiliter di Amerika Serikat yang telah
menerima vaksin influenza 'babi’.
Langkah 2. bagaimana
mendiagnosis SGB?
◦ Dua yang paling umum digunakan untuk kriteria diagnostik SGB dikembangkan oleh
Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke (NINDS) pada 1978 (direvisi pada
1990) ) dan Kolaborasi Brighton pada 2011.
Kriteria diagnostik
Gejala yang diperlukan untuk diagnosis :
• Kelemahan bilateral progresif lengan dan kaki (awalnya hanya kaki yang terlibat)
• Refleks tendon yang tidak ada atau berkurang pada anggota gerak yang terkena (pada
titik tertentu dalam perjalanan klinis)
Gejala yang sangat mendukung diagnosis :
• Fase progresif berlangsung dari hari ke 4 minggu (biasanya <2 minggu)
• Simetri gejala dan tanda yang relatif
• Gejala dan tanda sensorik yang relatif ringan (tidak ada pada varian motorik murni) a
• Keterlibatan saraf kranial, terutama palsya wajah bilateral
• Disfungsi otonom
• Nyeri otot atau radikular atau ekstremitas
• Nyeri otot atau radikular atau ekstremitas Peningkatan kadar protein dalam cairan
serebrospinal (CSF); kadar protein normal tidak menutup kemungkinan diluar diagnosis
• Gambaran elektrodiagnostik neuropati motorik atau sensorimotor (normal
elektrofisiologi pada tahap awal tidak mengesampingkan diagnosis)
Kriteria diagnostik
Gejala yang meragukan diagnosis
• Meningkatnya jumlah sel mononuklear atau polimorfonuklear di CSF (> 50 × 106 / l)
• Kelemahan asimetris yang nyata dan nyata
• Disfungsi kandung kemih atau usus saat onset atau persisten selama perjalanan penyakit
• Disfungsi pernapasan berat dengan kelemahan ekstremitas bawah saat onset
• Tanda sensoris dengan kelemahan terbatas pada onset
• Demam saat onset
• Nadir <24 jam
• Tingkat sensorik tajam yang menunjukkan cedera sumsum tulang belakang
• Hiperrefleksia atau klonus
• Respon plantar ekstensor
• Nyeri perut
• Progres lambat dengan kelemahan terbatas tanpa keterlibatan pernapasan
• Kemajuan berkelanjutan selama> 4 minggu setelah mulai gejala
• Perubahan kesadaran (kecuali pada ensefalitis batang otak Bickerstaff)
Uji laboratorium
◦ secara umum untuk semua pasien dengan dugaan SGB yaiut jumlah darah lengkap
dan tes darah untuk glukosa, elektrolit, fungsi ginjal dan enzim hati. Hasil tes ini bisa
digunakan untuk mengecualikan penyebab lain dari paralisis flaksid akut, seperti infeksi
atau disfungsi metabolisme atau elektrolit.
◦ Tes spesifik lebih lanjut dapat dilakukan dengan tujuan mengecualikan penyakit lain
yang bisa meniru SGB
◦ Uji lain yaitu :
- Pemeriksaan CSF
- Studi elektrodiagnostik
Pemeriksaan CSF
◦ Temuan klasik di SGB adalah kombinasi dari tingkat protein CSF tinggi dan jumlah sel
CSF normal (dikenal sebagai disosiasi albumino-sitologis).
◦ Namun, protein tingkat normal pada 30-50% pasien di minggu pertama setelah onset
penyakit dan 10-30% pasien di minggu kedua.
◦ Karena itu, kadar protein CSF normal tidak mengesampingkan diagnosis SGB.
◦ Ditandai dengan pleositosis (> 50 sel) menunjukkan patologi lain, seperti keganasan
leptomeningeal atau infeksius atau penyakit radang sumsum tulang belakang atau
akar saraf.
◦ Pleocytosis ringan (1050 sel / μl), meskipun kompatibel dengan SGB, harus tetap
meminta dokter untuk mempertimbangkan diagnosis alternatif, seperti penyebab
infeksi polyradiculitis
Studi elektrodiagnostik
◦ Studi elektrodiagnostik tidak diperlukan untuk mendiagnosis SGB. Namun, kami
menyarankan agar studi ini dilakukan sebisa mungkin karena membantu dalam
mendukung diagnosis, terutama pada pasien dengan presentasi atipikal.
◦ Khas untuk SGB adalah 'pola hemat' di mana potensi aksi saraf sensorik sementara
adalah normal potensial aksi saraf median dan ulnaris adalah abnormal atau bahkan
tidak ada.
◦ Namun, pemeriksaan elektrofisiologis mungkin normal saat dilakukan di awal
perjalanan penyakit (dalam 1 minggu setelah gejala onset) atau pada pasien dengan
kelemahan proksimal awalnya, penyakit ringan, perkembangan lambat atau variasi
klinis.
◦ Alat diagnostik potensial baru di SGB adalah ultrasound pencitraan saraf perifer, yang
telah mengungkap pembesaran akar saraf servikal di awal perjalanan penyakit,
menunjukkan pentingnya peradangan akar tulang belakang sebagai mekanisme
patologis awal
Diagnosis banding sindrom Guillain-
Barré
CNS
• Peradangan atau infeksi batang otak (misalnya, sarkoidosis, Sindrom Sjögren,
neuromyelitis optica atau myelin oligodendrocyte gangguan terkait antibodi
glikoprotein)
• Peradangan atau infeksi sumsum tulang belakang (misalnya, sarkoidosis, Sindrom
Sjögren atau mielitis transversal akut)
• Keganasan (misalnya, metastasis leptomeningeal atau neurolymphomatosis)
• Kompresi batang otak atau sumsum tulang belakang
• Stroke batang otak
• Kekurangan vitamin (misalnya, Wernicke encephalopathya, disebabkan oleh defisiensi
vitamin B1, atau degenerasi kombinasi subakut dari sumsum tulang belakang, yang
disebabkan oleh kekurangan vitamin B12)
Diagnosis banding sindrom Guillain-
Barré
Sel tanduk anterior
• Mielitis flaksid akut (misalnya, akibat polio, enterovirus D68 atau A71, virus West Nile, virus ensefalitis Jepang atau
rabies)
Akar saraf
• Infeksi (misalnya, penyakit Lyme, cytomegalovirus, HIV, Virus Epstein–Barr atau virus varicella zoster)
• Kompresi
• keganasan leptomeningeal
Saraf perifer
• Poliadikuloneuropati demielinisasi inflamasi kronis (CIDP)
• Gangguan metabolisme atau elektrolit (misalnya, hipoglikemia, hipotiroidisme, defisiensi porfiria atau tembaga)
• Kekurangan vitamin (misalnya, kekurangan vitamin B1 (juga diketahui sebagai beri-beri), B12 atau E)
• Racun (misalnya, obat-obatan, alkohol, vitamin B6, timbal, talium, arsenik, organofosfat, etilen glikol, dietilen
glikol, metanol atau N- heksana)
• Polineuropati penyakit kritis
• Amyotropi neuralgik
• Vaskulitis
• Infeksi (misalnya, difteri atau HIV)
Diagnosis banding sindrom Guillain-
Barré
Neuromuskuler Junction
• Myasthenia gravis
• Sindrom miastenia Lambert-Eaton
• Neurotoksin (misalnya, botulisme, tetanus, kelumpuhan kutu, atau gigitan ular envenomation)
• Keracunan organofosfat
Otot
• Gangguan metabolisme atau elektrolit (misalnya, hipokalemi, kelumpuhan periodik hipotalamemia tirotoksik,
hipomagnesemia atau hipofosfatemia)
• myositis inflamasi
• Rhabdomiolisis akut
• Miopati toksik yang diinduksi obat (misalnya, diinduksi oleh colchicine, chloroquine, emetine atau statin)
• Penyakit mitokondria
Lain
• Konversi atau gangguan fungsional
Langkah 3. Kapan harus dirujuk ke
ICU
Alasan menerima pasien ke unit perawatan intensif (ICU) meliputi berikut:
gangguan pernapasan yang berkembang dengan insufisiensi pernapasan segera
disfungsi kardiovaskular otonom berat (misalnya, aritmia atau variasi tekanan darah
yang nyata)
disfungsi menelan yang parah atau refleks batuk berkurang,
perkembangan paralisi yang cepat
Keadaan insufisiensi pernapasan segera didefinisikan sebagai istirahat klinis atau
selama berbicara, ketidakmampuan untuk menghitung sampai 15 dalam satu napas,
penggunaan otot-otot pernafasan aksesori, peningkatan pernapasan atau detak
jantung, kapasitas vital <15-20 ml / kg atau <1, atau gas darah arteri abnormal atau
pengukuran oksimetri nadi.
◦ The Erasmus Guillain-Barré syndrome (SGB) Skor Kelemahan Pernapasan
(EGRIS) menghitung probabilitas bahwa pasien dengan SGB akan membutuhkan
ventilasi mekanis dalam 1 minggu penilaian dan didasarkan pada tiga langkah utama.
◦ Setiap ukuran mengkategorikan dan menetapkan skor individu; jumlah skor ini
memberikan keseluruhan EGRIS untuk pasien (antara 0 dan 7). EGRIS 0–2 menunjukkan
risiko rendah intervensi mekanik (4%), 3-4 menunjukkan risiko menengah dari intervensi
mekanik (24%) dan ≥5 menunjukkan risiko tinggi intervensi mekanik (65%).
◦ Model ini didasarkan pada populasi pasien SGB Belanda (usia> 6 tahun) dan belum
divalidasi secara internasional
Langkah 4. kapan harus memulai
perawatan
◦ Terapi imunomodulator harus dimulai jika pasien tidak dapat berjalan secara
independen selama 10 menit
◦ Uji klinis telah menunjukkan efek pengobatan untuk intravena imunoglobulin (IVIg) bila
dimulai dalam 2 minggu sejak timbulnya kelemahan dan untuk pertukaran plasma
saat dimulai dalam 4 minggu
Langkah 5. Opsi pengobatan-
strategi pengobatan
◦ IVIg (0,4 g / kg berat badan setiap hari selama 5 hari) dan plasma tukar (200–250 ml
plasma / kg berat badan dalam lima sesi) adalah perawatan yang sama efektifnya
untuk SGB
◦ Selain IVIg dan pertukaran plasma, tidak ada prosedur atau obat lain yang telah
terbukti efektif dalam pengobatan SGB
◦ Meskipun kortikosteroid diharapkan bermanfaat dalam mengurangi peradangan dan,
karenanya, perkembangan penyakit di SGB, delapan uji coba terkontrol acak pada
kemanjuran kortikosteroid untuk SGB menunjukkan manfaat yang tidak signifikan, dan
pengobatan dengan kortikosteroid oral bahkan terbukti memiliki efek negatif pada
hasil
◦ Perawatan antimikroba atau antivirus dapat dipertimbangkan pada pasien dengan
SGB yang memiliki infeksi berkelanjutan; Namun, infeksi sebelumnya biasanya sudah
sembuh sebelum timbulnya kelemahan
Langkah 5. Opsi pengobatan-
kelompok pasien tertentu
Wanita hamil
◦ Baik IVIg maupun pertukaran plasma dikontraindikasikan selama kehamilan. Namun
demikian
◦ pertukaran plasma membutuhkan pertimbangan tambahan dan pemantauan, IVIg
mungkin lebih disukai.
Anak-anak
• Tidak ada indikasi bahwa terdapat perbedaan pada orang dewasa standar ketika
merawat anak-anak dengan SGB.
• Meskipun beberapa pusat pediatrik berikan IVIg sebanyak 2 g / kg (berat badan)
selama 2 hari, daripada rejimen dewasa standar 2 g / kg (berat badan) selama 5 hari,
satu penelitian menunjukkan bahwa TRF lebih sering dengan rejimen 2 hari (5 dari 23
anak) dibandingkan dengan rejimen 5 hari (0 dari 23 anak).
Langkah 6: pemantauan
progresivitas penyakit
◦ Pertama, pengukuran fungsi pernapasan rutin disarankan, seperti tidak semua pasien
dengan insufisiensi pernapasan akan memiliki tanda-tanda klinis dyspnoea. Dokter harus
mempertimbangkan untuk menggunakan ‘aturan 20/30/40’, dimana pasien dianggap
berisiko mengalami gagal napas jika kapasitas vital <20 ml / kg, tekanan inspirasi maksimal
<30 cmH2O atau tekanan ekspirasi maksimum <40 cmH2O.
◦ Kedua, kekuatan otot di leher, lengan dan kaki harus dinilai menggunakan skala penilaian
Penelitian Medis Dewasa atau skala yang serupa, dan kecacatan fungsional harus
dinilaipada skala kecacatan SGB.
◦ Ketiga, disfungsi otonom harus dinilai melalui elektrokardiografi dan pemantauan detak
jantung, tekanan darah, fungsi usus dan kandung kemih.
Sifat dan frekuensi pemantauan tergantung pada tingkat kerusakan, ada tidaknya disfungsi
otonom, fase penyakit, dan pengaturan layanan kesehatan, dan harus dinilai secara hati-hati
di setiap pasien. Hingga dua pertiga dari jumlah kematian pasien dengan SGB terjadi selama
fase pemulihan dan sebagian besar disebabkan oleh disfungsi kardiovaskular dan
pernapasan.
Langkah 7: mengelola komplikasi
dini
◦ Komplikasi pada SGB dapat menyebabkan morbiditas yang parah dan kematian.
◦ Pengakuan dan perawatan psikologis yang memadai pada gejala dan rasa sakit
pada tahap awal adalah penting karena gejala ini dapat berdampak besar pada
kesejahteraan pasien.
◦ Pengasuh juga harus sadar bahwa pasien dengan SGB, bahkan mereka yang dengan
kelumpuhan total, biasanya memiliki kesadaran, penglihatan dan pendengaran.
Karena itu, penting untuk diperhatikan apa yang dikatakan di samping tempat tidur,
dan untuk menjelaskan sifat prosedur kepada pasien untuk mengurangi kecemasan.
◦ Manajemen komplikasi yang memadai paling baik dilakukan oleh tim multidisiplin,
yang mungkin termasuk perawat, ahli fisioterapi, spesialis rehabilitasi, pekerjaan terapis,
ahli terapi wicara dan ahli diet.
Langkah 8: mengelola
perkembangan klinis
◦ Respons terhadap pengobatan tidak mencukupi sekitar 40% pasien diobati dengan
dosis standar pertukaran plasma atau IVIg tidak membaik pada awal 4 minggu setelah
perawatan.
◦ Perkembangan penyakit seperti itu tidak menyiratkan bahwa perawatan tidak efektif,
karena perkembangan mungkin saja lebih buruk tanpa terapi.
◦ Dokter mungkin mempertimbangkan untuk mengulangi perawatan atau beralih ke
pengobatan alternatif, tetapi saat ini tidak ada bukti bahwa pendekatan ini akan
meningkatkan hasil akhir
Pengobatan terkait fluktuatif
◦ TRF diamati pada 6-10% pasien dengan SGB dan sedang didefinisikan sebagai
perkembangan penyakit yang terjadi dalam 2 bulan mengikuti perbaikan klinis yang
diinduksi oleh pengobatan awal atau stabilisasi.
◦ Pandangan umum bahwa TRF menunjukkan bahwa efek pengobatan telah hilang
sementara peradangan fase penyakit ini masih berlangsung.
◦ Pasien dengan SGB yang menampilkan TRF mungkin mendapat manfaat perawatan
lebih lanjut, dan mengulangi pengobatan IVIg penuh atau pertukaran plasma pada
pasien ini umum digunakan
CIDP
◦ Pasien dengan SGB dapat mengalami berbagai jangka panjang masalah residual,
termasuk pemulihan tidak lengkap dari fungsi motorik dan sensorik, serta kelelahan,
rasa sakit dan tekanan psikologi.
◦ Sebelum pasien keluar rumah sakit, kemungkinan efek jangka panjang SGB ini
seharusnya dipertimbangkan dan dikelola.
Rehabilitasi fungsi fisik
◦ Program harus bertujuan mengurangi kecacatan pada tahap awal pemulihan dan
nanti untuk mengembalikan fungsi motorik dan sensorik dan kondisi fisik ke tingkat
predisease.
◦ Program olahraga untuk pasien dengan SGB, yang mencakup berbagai latihan gerak,
bersepeda stasioner, dan berjalan dan latihan kekuatan, telah terbukti meningkatkan
kebugaran fisik, kemampuan berjalan dan kemandirian dalam aktivitas kehidupan
sehari-hari.
◦ intensitas olahraga harus dipantau secara ketat karena terlalu banyak pekerjaan
dapat menyebabkan kelelahan.
Rehabilitasi kelelahan/fatigue
◦ Kelelahan, tidak terkait dengan sisa defisit motor, ditemukan pada 60–80% pasien
dengan SGB dan sering salah satunya kebanyakan keluhan yang melumpuhkan.
◦ Penyebab lainnya seharusnya dipertimbangkan sebelum menyimpulkan kelelahan itu
pada pasien merupakan hasil residual dari SGB.
◦ Seperti halnya pemulihan fungsi fisik, program latihan dinilai dan diawasi telah terbukti
bermanfaat dalam mengurangi kelelahan.
Rehabilitasi rasa nyeri
◦ Nyeri hebat dilaporkan pada setidaknya sepertiga pasien dengan SGB 1 tahun setelah
timbulnya penyakit dan dapat bertahan untuk > 10 tahun.
◦ Nyeri kronis pada SGB ditandai dengan nyeri otot di punggung bagian bawah dan
anggota badan, paraestesia yang menyakitkan, artralgia, dan nyeri radikuler.
◦ Walaupun patogenesis nyeri ini tidak sepenuhnya dipahami, rasa sakit pada otot dan
artralgia mungkin disebabkan oleh imobilitas, dan nyeri neuropatik mungkin
disebabkan oleh regenerasi dari, atau kerusakan terus-menerus, fibre saraf kecil.
◦ Strategi manajemen termasuk mendorong mobilisasi dan memberikan obat untuk
neuropatik atau nyeri nosiseptif.
Tekanan psikologis
◦ Kehilangan fungsi fisik yang cepat, sering kali terjadi pada sebelum individu yang
sehat, bisa sangat traumatis dan mungkin menyebabkan kecemasan dan / atau
depresi.
◦ Pengakuan dini dan manajemen tekanan psikologis penting pada pasien dengan
SGB, terutama karena status mental bisa mempengaruhi pemulihan fisik dan
sebaliknya; referensi ke seorang psikolog atau psikiater mungkin bermanfaat bagi
beberapa pasien.
◦ Memberikan informasi yang akurat kepada pasien dengan peluang pemulihan yang
relatif baik dan risiko kekambuhan rendah (2 5%) dapat membantu mengurangi
ketakutan mereka.
◦ Menghubungkan pasien dengan orang lain yang pernah menderita SGB juga
membantu membimbing mereka melalui proses rehabilitasi. SGB / CIDP Foundation
International – asosiasi internasional untuk pasien SGB - dan organisasi nasional lainnya
dapat membantu membangun jaringan ini.
KESIMPULAN
◦ SGB dapat menjadi gangguan kompleks untuk mendiagnosis dan pengobatannya karena
presentasi klinisnya heterogen dan prognosis sangat bervariasi antar pasien
◦ Dengan tidak adanya pedoman klinis internasional untuk SGB, kami telah mengembangkan
pedoman konsensus ini untuk diagnosis dan manajemen SGB.
◦ Pedoman ini dikembangkan oleh tim ahli saraf klinis dari seluruh dunia dan dirancang untuk
penerapan umum di semua lingkungan klinis, terlepas dari kemampuan spesialis atau
ketersediaan sumber daya.
◦ Sehubungan dengan pengobatan, khasiat inhibitor komplemen, enzim pemecah IgG dan
pemberian IVIg kedua sedang diselidiki.
◦ Untuk lebih meningkatkan manajemen SGB di seluruh dunia, kami bertujuan untuk
menggunakan laporan konsensus ini sebagai dasar untuk pengembangan sumber daya
informasi online, pelatihan materi dan kursus pengajaran.
◦ Sumber daya ini akan diarahkan kepada petugas kesehatan, termasuk ahli saraf klinis, serta
pasien dengan SGB dan kerabat mereka.
CRITICAL APPRAISAL
Critical Appraisal
C -
2 Secara keseluruhan +
informatif
3 Tanpa singkatan selain +
yang baku
4 Kurang dari 250 kata +
184 kata
Bahan dan Metode Penelitian