Agenesis Vagina

Ameliora Retsky Sayety 1840312265

Sulastri 1840312268

Preseptor :
dr. Bobby Indra Utama,
Sp.OG (K)
1
PENDAHULUAN

2
Latar Belakang
Vagina merupakan suatu
saluran muskulomembranosa
yang menghubungkan vulva
dan uterus.

Fungsi vagina terutama untuk

melakukan hubungan seksual,
jalan untuk janin pada saat lahir
atau partus, saluran ekskresi
cairan terutama darah haid,
3
 Agenesis vagina 
kelainan kongenital Mempegaruhi fungsi
tidak ada vagina atau vagina tsb
sebagian vagina

4
 Latar Belakang

RS ciptomangunkusomo
tahun 1995 sampai 1999,
(ACOG) rata-rata 10-12 kasus
Agenesis vagina pertahun rekonstruski
1:4000-10.000 vagina pada MRKH
Kelahiran syndrome

5
 Latar Belakang

Amenorea Tindakan tepat

Agenesis vagina primer dan motivasi
terbanyak kedua dokter

6
 Latar Belakang
Tujuan Penulisan Batasan Penulisan Metode Penulisan

• memahami serta • definisi, • metode penulisan

menambah epidemiologi, tinjauan
pengetahuan etiologi, kepustakaan yang
tentang AgenesIs pathogenesis, merujuk ke
vagina manfestasi klinis, berbagai literatur.
diagnosis,
diagnosis
banding,
penatalaksanaan,
komplikasi, dan
prognosis dari
AgenesIs vagina
7
2
TINJAUAN
PUSTAKA

8
 Anatomi genitalia wanita

• Hari ke 21 setelah konsepsi  terbentuk genital ridge

• Genital ridge merupakan asal dari seluruh alat genital,
kecuali vulva, uretra dan vagina bagian bawah
• minggu ke-5 dan ke-6, terbentuk saluran Muller (Muller
duct)
• minggu ke-7 dan 8-minggu ke-12 terjadi penggabungan
(fusi) dari kedua saluran Muller distal
• Bagian distal setelah berfusi, kemudian akan terjadi
rekanalisasi sehingga terbentuklah vagina dan uterus
• Bagian proksimal _> tuba falopii
9
10
 Anatomi genitalia wanita

• Sinus urogentitalis  Vagina bagian distal

• Mullerian Tubercle.  Invaginasi ujung muller dan sinus
urogenitalis
• Proliferasi sinus urogenital  bilateral sinovaginal
bulbs
• Kanalisasi sinovaginal vagina bawah
• Sinovaginal pecah tidak smepurna  selaput hymen
• bagian sinus urogenitalis atas tuberkel akan menyempit
membentuk uretra, dan vestibulum

11
12
 Anatomi genitalia wanita

Mayer Rokitansky Hauser Syndrome.

Tidak adanya uterus dan vagina
Fungsi ovarium normal, termasuk terjadinya ovulasi
Jenis kelamin wanita
Seks fenotip wanita (pertumbuhan payudara, proporsi tubuh, distribusi
rambut dan genitalia eksterna normal)
Seks genetik wanita (46,XX)
Sering berhubungan dengan kelainan kongenital lain (terutama kelainan ginjal

13
 Anatomi genitalia wanita

• Kelainan pada vagina berupa :

- Kegagalan perkembangan saluran Muller dan sinus Urogenitalis
secara komplit
- Kegagalan perkembangan saluran Muller secara komplit,
sinus urogenitalis tidak,
- Kegagalan dalam perkembangan vagina bawah (sinus Urogenitalis)
- Kegagalan dalam kanalisasi kembali dari saluran Muller
dan sinus Urogenitalis

14
 Sejarah
• tahun 1559. Realdus colombus menggambarkan ageneis vagina
kongenital
• Tahun 1829 Mayer menyatakan bahwa tidak adanya vagina
kongenital sebagai satu dari kelainan yang ditemukan pada bayi
yang lahir mati dengan cacat lahir multipel.
• Rokitansky tahun 1838 dan Kűster tahun 1910 menggambarkan
kelainan dimana tidak adanya vagina, ada uterus bipartita yang
kecil, kedua ovarium normal, dan adanya kelainan sistem organ
lain (ginjal dan otot).
• Selama tahun-tahun tersebut, kelainan ini dikenal sebagai Mayer-
Rokitansky-Kűster-Hauser syndrome, Rokitansky- Kűster-Hauser
syndrome, atau sederhananya Rokitansky syndrome.
15
 ETIOLOGI
• Etiologi pasti belum jelas
• adanya gangguan pada gen autosomal resesif
• gangguan pada transmitted sex-linked autosommal
dominant
• adanya hormon antimullerian
• beberapa obat seperti thalidomide.13,14
 DIAGNOSIS

• Diagnosis agenesis vagina pada bayi baru lahir  jarang

• Diagnosis mudah saat pubertas
- amenorhe primer
- perkembangan seks sekunder dalam keadaan normal.
 DIAGNOSIS

• Riwayat perjalanan penyakit

- Keluhan yang paling sering ditemukan adalah
amenorhoe primer dan nyeri abdomen.
- Tidak dapat melakukan hubungan seksual, dikarenakan
tidak adanya liang vagina.
- Malformasi ginjal
- Kelainan vetebra
• Pemeriksaan fisik
- Pertumbuhan tanda-tanda seksual sekunder normal
- Tinggi badan normal
- Pemeriksaan vagina dengan spekulum tidak mungkin
atau mengalami kesulitan tergantung tingkat agenesis
vagina

19
• Pemeriksaan laboratorium
- Pemeriksaan kromosom
- Gangguan kromosome lainnya mungkin termasuk
kariotipe 46,XY, yaitu bentuk dari sindroma insentisasi
androgen (Androgen Insesitivity Syndrome/AIS)
- Kadar hormon hCG, LH dan FSH dalam sirkulasi normal,
menunjukkan fungsi ovarium yang normal.

20
• Pencitraan :
- USG
- MRI
- Laparoskopi
- Radiologi vetebra

21
diagnosisbanding

22
 Terapi

1. Edukasi pasien dan keluarga tentang pengobatan

yang akan dilakukanTujuan, efeksamping dan outcome nya,
2. Waktu tindakan pengobatan : sebaiknya sebelum pernikaha
3. Tindakan pada agenesis vagina :
Metode nonoperatif
Metode operatif

23
 Terapi
Tabel 2.1. Review Tekanan intermitten dengan dilator
metode pembuatan Aktifitas seksual (metode fungsional)
neo-vagina. Metode Bycycle seat stool
non-operatif
Frank (1938)
D’Alberton (1972)
Ingram (1981)

24
Metode operatif Transplantasi ileum double loop
Baldwin (1907) Transplantasi sebagian rektum
Popoff (1910) Transplantasi sekmen sigmoid
Scubert (1911) Peduncolated labial and thigh flaps
Wagner (1908), Tubed pedicle flaps dari paha
Pratt (1961) Peduncolated gracilis myocutaneous flaps
Graves (1921) Diseksi ruang perineal dengan insersi skin graft
Frank and Geist Diseksi ruang perineal dengan insersi kayu balsa
(1927) untuk dilatasi kontinyu
McCraw (1976) Diseksi ruang perineal dengan insersi skin graft
Abbe (1898) dan dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu
Wharton (1938) Diseksi ruang perineal dengan insersi peritoneum
McIndoe (1938) graft dan dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu
Davydov (1969) Diseksi ruang perineal dengan insersi amnion
Brindeau (1934) graft dan dilanjutkan dengan dilatasi kontinyu
Williams (1964) Konstruksi cekungan vulvovaginal
Vecchietti (1972) Traksi ke atas pada cekungan retrohimenal
25
 Tehnik Modifikasi McIndoe dan
Bannister
• Tehnik ini menggunakan selaput amnion. Selaput amnion
yang akan digunakan sebagai graft dipisahkan dari plasenta
segera setelah plasenta lahir.
• Penderita dalam narkose umum dan dalam posisi litotomi.
• Liang vagina dibuat dengan diseksi secara tumpul sedalam
14 sampai 16 cm dan diameter 3-4 cm. Setelah dilakukan
hemostasis, cetakan vagina yang terbungkus dengan lapisan
amnion dimasukkan. Dua sampai tiga jahitan dengan silk
pada labia mayora untuk menjaga agar cetakan pada
posisinya.
26
• Ikatan pada labia diangkat pada hari ke-8 dan cetakan
dikeluarkan.
• Pasien diberitahu cara menggunakan dilator vagina
yang dilapisi kondom dan dianjurkan untuk
memasukkan dua sampai tiga kali sehari selama 10
menit. Setelah tiga minggu, penderita dianjurkan untuk
melakukan hubungan seksual,

27
 Flap fasciocutaneous pudendal

Flap pudendal merupakan flap

fasciocutaneus dengan serabut syaraf
sensoris dengan dasar cabang akhir
arteri perineal superfisial, cabang dari
arteri pudenda interna
Tehnik ini sederhana, aman dan realibel
dan tidak perlu menggunakan dilator
setelah operasi

28
Penggunaan kolon sigmoid (Metode
Wagner)
• Penggunakan graft dengan usus untuk operasi
agenesisi vagina diperkenalkan 100 tahun yang
lalu oleh Baldwin.
• morbiditasnya tinggi, penggunaan usus dalam
sejarah tidak digunakan sebagai terapi pilihan
pertama.
• keuntungan tehnik ini memberikan hasil anatomis
yang baik

29
 Metode Vecchietti
Metode operasi Vecchietti diperkenalkan pertama
kali oleh Giuseppe Vechietti tahun 1965, dan
metode ini diterima dengan baik di Eropa untuk
membuat neovagina. Tetapi metode ini kurang
terkenal pada negara-negara yang berbahasa
Inggris.

30
31
3 LAPORAN KASUS

32
TERIMA KASIH

33